항인지질 증후군: 원인과 병인

항 인지질 증후군의 원인은 알려져 있지 않다. 가장 일반적인 항 인지질 증후군은 류마티스 및자가 면역 질환, 특히 전신성 홍 반성 루푸스에서 개발하고 있습니다. 박테리아 및 바이러스 감염 (환자에서 혈전증 비록 구균 및 포도 구균, 결핵균, HIV, 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스, 간염 C 및 B와 다른 미생물 드문) 경우 관찰 된 인지질 항체의 수준 증가, 악성 어플리케이션 특정 약물 (하이드랄라진, 이소니아지드, 경구 피임약, 인터페론).

인지질 항체 - 항체 이종의 인구는 음전하 (음이온) 인지질 및 / 또는 fosfolipidsvyazyvayuschim (보조인) 혈장 단백질의 항원 성을 결정한다. 인지질에 대한 항체 군에는 Wasserman의 위양성 반응을 결정하는 항체가 포함됩니다. 루푸스 항응고제 ( 인지질 의존성 응고 검사 에서 시험 관내 응고 시간 을 연장 시키는 항체 ); 카디오 리핀 AFL 및 다른 인지질과 반응하는 항체.

인지질 항체의 상호 작용 - 복잡한 프로세스있는 단백질 공동 인자에 대한 중요한 역할의 구현. 플라즈마 보조 인자 단백질에서 인지질, 가장 알려진 베타 결합 ₂ -glycoprotein 1 (베타 ₂ 항응고제 특성을 갖는 GP-I)를. 베타의 상호 작용 중에 ₂ 내피 세포 및 혈소판의 인지질 막으로 GP-I 누구 "neoantigenov"를 형성하고, 손실이 혈관 내피 세포의 손상들을 antitrombogennnyh 특성, 손상된 섬유소 용해의 과정을 인지질 항체 순환 혈소판의 활성화의 결과로 반응되고 억제 활성 단백질 자연 응고 시스템 (단백질 C 및 S). 따라서, 항 인지질 증후군 환자에서 지혈 시스템의 지속적인 활성화를 언급 우울증의 혈전 및 항 혈전 메커니즘의 증가 활동의 결과로 개발 및 재발 성 혈전증로 이어집니다.

항 인지질 증후군 환자에서 혈전증의 원인에 대한 설명은 현재 "이중고를."가설 이 순환 항 인지질 항체 ( "첫번째 샷")에 따라 혈전증, 혈전 형성 및 유도 개발하는 응고 항진 만들기 전제 조건에 기여할 로컬 trshternye 메커니즘으로서 고려되는 다른 인자 ( "제 샷")의 결과로서 발생한다.

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항 인지질 증후군의 병형

항 인지질 증후군과 관련된 신 병증의 형태 학적 그림은 급성 및 만성의 혈관 폐쇄 변화가 특징입니다.

• 급성 혈전 성 미세 혈관 병증의 변화는 모세 혈관 만 항 인지질 증후군과 관련된 신장 질환 환자의 신장 조직 검사의 30 %에 포인트 사구체 preglomerular 선박의 섬유소 혈전되게됩니다.
• 이러한 또는 거의 모든 조직 검사에서 검출 만성 변화의 징후. 다음은 동맥 경화와 동맥 경화증 신장 내 혈관, 섬유 내막 증식증 interlobular 동맥 인한 징후 또는 개통없이 형태 임시 "양파 껍질"혈전을 획득 근육 섬유 모세포의 증식에 자신의 지점 포함 (cm를. "혈전 성 미세 혈관 병증을"). 신 조직 검사에서 급성 및 만성 변화의 조합은 신장의 혈관 침대에서 혈전증의 재발을 반영하고 만성 폐쇄성 폐색 병변 환자에서 급성 혈전 성 미세 혈관을 개발의 가능성을 시사한다.

항 인지질 증후군과 관련된 신 병증의 주요 형태 학적 변화

현지화	예리한 변화	만성적 인 변화
인형	메산 지움의 확장 메조 골 용해 모세관 루프의 축소 기초 막의 수축 멤브레인의 두 윤곽 형성 내피 세포 침착 물 간질 성 혈전증 심장 마비	기저막의 두껍게하기 모세관 묶음 회수 보우만 캡슐 공간 확장 모세 혈관 루프의 허혈 분절성 또는 전역 성 사구체 경화증
동맥, 소동맥	신선한 폐색 성 혈전 부종 및 내피의 퇴행 내피 세포의 무코드 팽창 괴사	조직 된 혈전 혈전 재 응고 미세 동맥류 Subendotelialny 섬유증, 내막과 근육층의 동심 과형성 근섬유 아세포 증식 확산 섬유증

혈전 성 미세 혈관 병증의 진행의 결과는 혈관의 수영장에서 관상 동맥 병변 대뇌 피질의 위축의 가장 심한 경우의 모양에 영향을 혈관의 섬유 폐색을 개발한다. 대규모 섬유증, 간질, 관상 위축, 혈관 폐색으로 인해 섬유의 내막 증식증 및 / 또는 (드물게 신선한 혈전)를 혈전을 준비하지 : 대뇌 피질의 허혈의 초점이 신장 실질의 모든 요소 변화의 전체 범위를 보여준다. 사구체 미세화, 경화성이나 대조 그룹에서 조립 확대 낭성 모세관 루프 박탈하거나 모세관 빔의 후퇴에 의해 표현된다. 항 인지질 증후군과 관련된 형태 학적 패턴 신 병증의 특징은, 하나 개 sclerosed 조직 검사와 "psevdokistoznyh"사구체에 존재입니다.

관계없이 존재 또는 혈전 성 미세 혈관 병증의 유무의 동맥 경화증, 섬유 성 혈관 내막 증식증 및 초점 피질 위축, 간질 성 섬유증 및 관상 위축의 조합은 높은 확률로 인지질 증후군과 관련된 병증의 진단을 가정하자. 따라서, 혈전 성 미세 혈관 병증은 신장 내 혈관의 형태 만 동등한 급성 혈전 처리 흐름이다. 인지질 증후군과 연관된 용어 "혈전 성 미세 혈관 병증이 포함되지만, 이에 제한되지 않는다.

항 인지질 증후군 신장 조직 검사에서 폐쇄성 폐쇄 변화와 함께 자주 때때로 사구체 모세 혈관 기저막 dvukonturnost보고하고 - 초점 사구체 경화증의 사진을. 혈관과 사구체의 벽에있는 면역 조직 화학적 연구는 동맥의 내막에 보완 구성 요소 C3 및 IgM의 예금과 함께 어떤 경우에는, 섬유소 예금을 감지합니다.