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구루병의 증상
최근 리뷰 : 23.04.2024
구루병에있는 무기 물질 대사의 무질서
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석회화 구루병
Osteomalacia가 우세한 고전적인 뼈의 변화 외에도 증가 된 흥분 (손 떨림, 수면 장애, 불안이없는 불안)의 증상이 나타납니다. 또한, 어린이들은 자율 신경계의 현저한 장애 (과도한 발한, 빈맥, 백색 피부색)를 앓고 있습니다.
생화학 적 혈액 검사에서 칼슘 농도가 크게 감소하고 부갑상선 호르몬 농도가 높아지며 칼시토닌 농도가 감소합니다. 소변에서 칼슘의 배설 증가에 의해 특징.
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인의학 리듬
그들은 일반적인 무기력증, 저지력, 근력 강한 저혈압 및 인대의 약화, "개구리 위", osteoid 조직의 증식 징후를 주목합니다.
심각한 hypophosphataemia, 소변 - hyperphosphaturia에서 혈청의 부갑상선 호르몬과 칼시토닌의 높은 수준으로 특징.
혈액 속의 칼슘과 인 농도에 큰 변화가없는 구루병
이 형태의 구루병 환자에게는 일반적으로 신경계와 근육계에 특별한 임상 적 변화가 없습니다. Osteoid 조직 (정수리 및 정면 결절)의 증식 징후가있는 특징적인 아 급 계 과정.
구루병의 증상 : 신경계 손상
구루병의 초기 증상 - 신경계의 기능 장애. 그들은 불안, 눈물, 수면 장애, 꿈 속의 질겁, 심한 발한의 형태로 나타납니다. 특히 목덜미의 목덜미에 강한 발한 머리. 접착 성 땀은 피부를 자극하고 가려움증이 있습니다. 아이는 베개에 머리를 문지르고, 결과적으로 구루병의 시작을 특징 짓는 뒷머리의 대머리가 있습니다.
신경 계통의 구루병의 중요한 증상은 과민 반응입니다. 종종 아이를 데려 가려고 할 때, 아이는 울음을 터트니다.
심한 구루병에서 중추 신경계의 변화가 주목됩니다 : 일반적인 운동 억제, 아이들은 활동적이지 못하게되고, 천천히, 조건 반사의 정교가 더욱 어려워집니다.
구루병의 증상 : 뼈 시스템 패배
전체 골격의 병변은 특징적이지만 임상 증상은 주어진 연령대에서 가장 집중적으로 성장하는 골격에서 더 두드러집니다. 따라서 구루병이 생후 3 개월 이내에 발생하면 그 변화는 두개골의 뼈에 의해 나타납니다. 질병이 3 개월에서 6 개월 사이에 발생하면 가슴의 뼈에서 변화가 감지됩니다. 구루병의 경우, 6 개월 이상 된 아이들은 팔다리와 골반의 뼈에 영향을받습니다. 뼈를 변경하기위한 3 가지 옵션이 있습니다 :
- 골연화증;
- 유골 증식;
- 골다공증.
Osteomalacia의 증상
- 두개골 뼈의 패배. 큰 fontanel과 바늘, craniotabes [두개골 뼈의 신체의 연화 영역 (가장 자주 후두 뼈가 영향을받습니다)]의 가장자리가 부드럽게됩니다. 이 부분을 눌러서 얻은 감각은 양피지 또는 펠트 모자를 누르는 것과 비교 될 수 있습니다. 두개골 뼈의 부드러움은 아이가 더 많이 누워있는 방식에 따라 후두부 또는 옆면을 평평하게하는 변형의 모양을 만듭니다.
- 가슴 뼈의 병변. 갈비뼈의 연화로 인해 게리슨의 고랑이가 형성됩니다 (횡경막의 부착 지점에서 늑골이 수축되고 흉부의 열공이 펼쳐짐). 쇄골의 만곡. 흉부는 양쪽에서 압박되며, 흉골은 앞으로 튀어 나오거나 가라 앉습니다.
- 사지 뼈의 패배. 곡률을 표시하십시오. 아이의 다리는 O 형 또는 X 형 모양을 얻습니다.
Osteoid hyperplasia의 발현
- 두개골 뼈의 패배 . 증가 된 정면, 정수리, 후두부의 고분을 표시하십시오.
- 가슴 뼈의 병변. 뼈 조직이 연골로 전이되는 부위의 늑골 (V-VIII 갈빗대)에있는 rachitic "rosaries"의 형성.
- 사지 뼈의 패배. 손목에 "팔찌"모양, 손가락에 "진주 가닥"모양.
구루병의 뼈 시스템의 변화
해골 부서 |
뼈의 긴장 |
머리 |
Craniotabes (수두 뼈의 영역의 연화, 덜 자주 - 후두골 부위) 두개골 뼈의 변형 정면 및 정수리 고분 위턱과 아래턱 사이 비율의 방해 나중에 큰 글자 넬의 폐쇄, 치아의 침범 (때론 잘못됨, 잘못됨), 치아 법랑질의 결함, 우식증 |
흉부 |
쇄골의 변형 (곡률 강화) 리브 "묵주"(늑골의 연골 부분이 뼈로 전이되는 대신 반구형 비후) 하부 구경의 확장과 상부의 협착, 측면으로부터의 흉부 압박 가슴의 측면 표면에 주상 돌기가 있음 Sternum 변형 ( "닭 가슴살", "화식 자의 가슴") |
척추 |
하부 흉부 부위의 후만증 요추부의 만곡 또는 전만증 흉부 부위의 측만증 |
골반 뼈 |
평평한 골반 작은 골반 입구 좁히기 |
하지 |
엉덩이 앞뒤로 비틀림. 하지의 다양한 곡률 (0- 또는 X- 변형, K- 모양) 관절의 변형 |
상지 |
상완골과 팔뚝 뼈의 곡률 관절의 변형 : "팔찌"(손목 관절 부위가 두꺼워 짐), "진주 가닥"(손가락의 지골 골간 부위가 두꺼워 짐) |
근육계
구루병의 중요한 증상은 인대의 약화와 근육의 저혈압입니다. 인대 장치의 약점은 움직임에게 더 많은 볼륨을 만들기 위해 환자를 수있는 관절의 "이완"로 연결 (예를 들어, 자신의 뒤쪽에 누워 아이는 쉽게 그의 얼굴에 발을 끌어, 심지어 그의 머리에 그녀를 던졌습니다). 환자의 자세는 특징적입니다. 그는 다리가 끼고 앉은 채로 몸을 그의 손으로 propp합니다. 전 복벽의 근육 저혈압은 복부가 평평한 근육 ( "개구리 위")의 발산으로 평평 해짐으로써 나타납니다. 위반 된 정적 기능 : 나중에 어린이들이 머리를 쓰고 앉아서 서고, 걷고, 걷는 등 "구루병을 일으킨다."
다른 기관 및 시스템의 기능 위반
- 구루병 가운데있는 일부 어린이들은 색소 성 빈혈이 있습니다.
- 종종 간 및 비장 (hepatolyenal syndrome)의 증가가 주목됩니다.
- 가슴의 변화와 근육의 hypotonia는 II-III 구루병을 가진 호흡 장애를 일으킨다. 어린이는 호흡 곤란, 청색증, 폐 환기 장애가 있습니다. 폐에 무균 성의 부위가있어 폐렴 발병의 원인이 될 수 있습니다.
- 흉부 소동의 위반, 횡격막의 불충분 한 감소는 빈맥, 심장 소리의 소음, 기능적 수축기 소음에 의해 나타나는 혈류 역학의 위반으로 이어진다.
- 어떤 경우에는, 병리가 의 소화 및 비뇨기 시스템.
구루병 기간
질병의 기간은 임상 사진, 골연화증의 심각성 및 생화학 적 변화에 의해 결정됩니다.
초기 기간에 구루병의 증상
생후 2-3 개월에 종종 나타나며 2-3 주에서 2-3 개월까지 지속됩니다.
자율 신경계의 특징적인 장애는이시기의 끝에 만 큰 fontanel과 화살 모양의 봉합사의 가장자리를 준수하는 형태로 뼈 시스템에 변화가 있습니다.
근육계에는 저혈압과 변비가 나타납니다.
생화학 적 혈액 검사를하면 인 함량이 약간 감소하고 칼슘 수준은 정상적으로 유지됩니다. 알칼라인 포스 파타 아제의 활성이 특이 적으로 증가합니다.
높이의 구루병 증상 ( "피는"구루병)
신경계 및 뼈 시스템의 진행성 병변이 특징적입니다. 뼈의 변화가 전면에옵니다. 3 가지 유형의 변화 (osteomalacia, osteoid hyperplasia, osteogenesis disorder)를 모두 기록해 두십시오. 그러나 그 중증도는 질병의 심각성과 경과에 따라 다릅니다.
또한 다음과 같은 특징이있는 최대 기간 동안 :
- 명확한 근육 저혈압;
- 인대 조직의 약점;
- 간과 비장의 확대;
- 저 색소 성 빈혈;
- 다른 장기 및 시스템에 의한 기능적 위반.
관련된 시스템의 수와 변경 사항의 심각도는 프로세스의 심각도에 따라 다릅니다.
생화학 적 혈액 검사가 칼슘과 인의 수준을 현저하게 감소 시켰을 때 알칼라인 포스 파타 아제의 활성이 증가했습니다.
회복기의 구루병의 증상
그들은 구루병의 증상의 역 발달에 주목한다. 신경계의 제 증상은 치아, 간 및 비장의 크기 감소, 근골격계의 변화 (정규화 정적 모터 기능) 사라 나타나는 내부 기관 기능 장애를 회복 한 후, 압축 뼈 사라진다.
정상적인 인 수준으로 증가합니다. 칼슘의 농도는 낮게 유지 될 수 있으며, 알칼라인 포스파타제의 활성은 증가한다.
잔여 현상의 기간에있는 구루병의 증후
2 세 이상 소아에서 관찰됩니다. 이시기에는 구루병이 심각한 변형 (I 또는 III 정도)으로 전염 된 뼈 변형 형태의 구루병의 영향 만이 보존됩니다. 미네랄 신진 대사의 실험실 지표에서의 편차는 기록되지 않았다.
3 년 후에 가장 활동적인 골조직 개조의 후속 과정으로 인해 관상 동맥 뼈의 변형이 시간과 함께 사라집니다. 평평한 뼈의 변형은 줄어들지 만 남아 있습니다. 구루병을 앓은 아이들에게는 정수리와 정면 결절의 성장, 후두 편평, 부정 교합, 흉부 변형, 골반 뼈가 남아 있습니다.
구루병의 중증도
나는 학위 (빛)
신경계와 뼈 시스템에서 구루병이 약하게 발병 한 흔적이 적고 과정에서 골격의 1-2 부분이 관여합니다. 때로는 알려지지 않은 근육 저혈압이 관찰됩니다.
1 등급의 구루병 후 잔류 효과는 나타나지 않습니다.
II 급 (중등도)
III 급 (무거운)
현재, 거의 발생하지 않습니다. 그것은 중추 신경계의 중대한 변화에 의해 나타납니다 : 수면, 식욕, 억제, 언어 및 운동 기술의 발달에 지장을 초래합니다. 골격계의 변화는 여러 문자, 명확하게 표현 변형이 (두개골베이스의 뼈의 연화, 코의 수축, "올림픽"이마, 가슴, 사지, 골반의 심한 기형). 편향이나 각 변위없이 골절이있을 수 있습니다. 근육계 부분에 현저한 변화가 있습니다 (정적 기능 위반). 대폭 증가 된 간과 비장에는 심혈관 계통의 독특한 기능 장애, 호흡 기관이 있습니다. 위장병 학자, 심한 빈혈.
구루병의 본질
급류
급속한 증상의 증가, osteomalacia process의 주된 원인은 osteoid hyperplasia의 과정보다 더 큽니다. 그것은 상반기에 더 자주 관찰됩니다. 특히 과도한 체중을 지닌 미숙아, 그리고 종종 병이 많은 아이들이 더 많이 관찰됩니다.
아 급류 전류
천천히 질병의 발달. 그들은 주로 osteoid 증식의 증상을 주목 : 정면 및 정수리 tubercles, 갈비뼈에 "장미 빛 구슬", "팔찌", "진주 문자열". Craniotabes는 전형적인 것이 아닙니다. 구강 건강 상태가 양호한 어린이와 구루병 예방을 위해 비타민 D를 충분히 섭취하지 않은 어린이의 경우 6 개월 후에 더 흔합니다.
반복 코스
개선 기간은 구루병 과정의 악화로 대체됩니다. 이것은 치료의 조기 중단, 도움이되는 질병의 존재, 비합리적인 영양으로 인한 것일 수 있습니다. 구루병의 특징적인 방사선 학적 징후는 뼈 성장의 영역에서 골화 줄무늬로 나타나며, 그 수는 악화의 수에 해당합니다.
구루병의 분류 원리
심각도
- 나는 쉽게 학위를 쓸 수있다.
- II 등급 - 중간 정도.
- III 정도 - 무겁다.
질병 기간
- 초기 발현.
- 더위.
- Stihanie.
- Reconvalescence.
- 잔여 현상.
흐름 패턴
- 샤프.
- 업그레이드.
- 재발.
미네랄 신진 대사 장애
- 석회화 구루병.
- 인류의 리듬.
- 구루병은 칼슘과 인의 함량에 큰 변화가 없습니다.