만성 육아 종성 질환의 치료

만성 육아 종성 질환 환자의 치료는 다음과 같습니다 :

• 예방 접종에 의한 감염 예방 및 가능한 감염원과의 접촉 차단.
• 영구 트리 메토 프림 - 설파 및 트리 메토 프림과 항진균제 일일 5 ㎎ / ㎏의 예방 적 사용 (이트라코나졸 200 밀리그램 / 일. 당 운영체제 아닌 이상 400 ㎎ / 일.).
• 가능한 한 조기에, 감염성 합병증이 발생할 경우 높은 용량으로 항균 및 항진균제를 비경 구적으로 스윙합니다. 치료 기간은 질병의 중증도에 따라 다르며 수주 (농양 림프절염)에서 수 개월 (간 농양 포함)까지 다양합니다.

아스 페르 길 루스 증의 경우 이전 일당 1.5 ㎎ / ㎏의 용량으로 암포 테리 신 B (바람직하게 리포솜)의 장기간 치료를 적용 하였다. 그러나, 아스 페르 길 루스 증 암포 테리 신 내성의 발생은 약물 제한하는 안전성 프로파일이며, 추가로, 높은 유지된다. 보리 코나 졸과 caspofungin (새로운 아졸의 그룹에서) (echinocandins의 그룹) - 따라서, 최근 몇 년 동안, 전신 진균 감염과 면역 저하 환자의 다른 그룹에 자신의 활동과 다수의 임상 연구를 보였다 새로운 항진균제를 찾는 점점 더 일반적인. 경우에 따라 두 약제를 병용하는 것이 좋습니다 (예 : TSCC 후 진균 감염의 징후).

Nocardia ( Nocardia asteroides ) - 고용량의 TMP / SMC. 효과가 없음 - minocycline 또는 amikacin + UTI. Nocardia brasiliensis - AMK / KL 또는 amikacin + ceftriaxone.

4. 표면 농양 (농양 림프절염)의 발생시 수술 적 치료 -이 방법의 적용은 상당히 제한적입니다. 간 및 폐 농양에서는 대부분의 경우 항생제와 항진균제를 많이 복용하는 경우 보존 적 치료가 효과적이며 수술 적 절제는 종종 수술 후 상처의 안정화와 새로운 병리의 형성을 동반합니다. 이 경우, 초음파 제어하에있는 농양의 뚫린 배액이 가능합니다.
5. G-CSF에 의해 자극 된 공여자로부터 얻은 과립구 덩어리의 사용.
6. 소아용으로 g-interferon (성인용 용량 50mcg / m ² n / c, 주 3 회, 0.5m ² -1.5mcg / kg p / c의 체지방을 1 주일에 3 회 사용) 신체 표면적> 0.5 m ² -50 mcg / m ² n / c 일주일에 3 회)은 일부 환자에서 전염성 발현의 빈도와 중증도를 감소시킵니다.
7. 폐색 육아종 - 항균 요법과 함께 글루코 코르티코이드를 형성 할 때.

골수 이식 / 조혈 줄기 세포

이전에는 골수 이식 (BMT) 또는 만성 육아 종성 질환을 가진 환자에서 조혈 줄기 세포 (HCT)는 실패의 충분히 높은 속도와 함께. 그리고 자주는 만족스럽지 못한 상태 pretransplant 환자, 특히, GVHD와 함께 알려진 곰팡이 감염, 이식 후 사망률의 구조에서 최고의 장소 중 하나입니다 때문이었다. 그러나, 최근 때문에 (이것은 예를 들어, 적용되는 효과적인 항진균제의 아스날의 팽창과,뿐만 아니라 의한 발전 적절한 기술 HCT 치명적인 진균 감염의 빈도를 줄이는 새로운 장기, nonmyeloablative 컨디셔닝 체제뿐만 아니라 이와 관련하여, HLA 타이핑을 개선하고, 후자에 따라 일치 관련이없는 기증자로부터 조혈 모세포 이식의, 더 크고 더 효과적인 응용 프로그램) 만성 육아 종성 질환을 가진 환자에서 문제가 HCT 관련 사망률, 그들은 풀 수있다. 많은 경우, TSCC는 CGB 환자를 선택하는 치료법으로 간주되어야하며, CGB 환자는 그 원인을 제거 할 수 있습니다. 최상의 결과가 HLA-유사한 관련 공여자 조혈 모세포 이식의 경우에 얻어지는 환자의 초기 연령은 예후 (감염 및 GVHD의 위험이 적은)와 연관된다.

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유전자 요법

현재 만성 육아 종성 질환의 X- 연관 및 상 염색체 열성 형 모두에서 유전자 요법을 사용하는 기본적인 가능성을 보여주는 실험적 연구뿐만 아니라 임상 연구가 진행 중이다. 만성 육아 종성 질환 환자에서 성공적인 유전자 치료 사례가 처음보고되었습니다.

예측

지난 20 년 동안 만성 육아 종성 질환 환자의 예후는 크게 향상되었습니다. 평균 기대 수명은 20-25 년이며, 사망률은 연간 2-3 %입니다. 1 년 후에 첫 증상을 보이는 환자의 예후는 초기의 어린 시절부터 시작된 환자보다 훨씬 낫습니다. 유아 사망률이 가장 높습니다. 가장 흔한 사망 원인은 전염성 합병증입니다. 만성 육아 종성 질환은 임상 적으로 이질적인 질환이며 그 심각성은 다양합니다. 특히, 질병의 상속의 유형에 따라 달라집니다 : X 연결된 형태의 환자 만성 육아 종성 질환의 사전은 상 염색체 열성 형태의 환자에 비해 더 있다고 가정하지만,이 규칙에 예외를 설명한다.

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