조골세포종

전 세계적으로 암 발병 사례는 지속적으로 증가하고 있습니다. 골격계의 병변 중 골모세포종(거대 세포 종양, 파골세포종)은 빈도의 선두 주자로 악성이 되기 쉽고 골격의 다양한 뼈를 손상시킬 수 있는 양성 종양 과정입니다. [1] 질병의 주요 임상 양상은 눈에 띄지 않게 진행되지만 시간이 지남에 따라 별도의 뼈 부위가 부어 오르게됩니다. 종양은 점차적으로 고통없이 자랍니다. 병리학 치료는 건강한 조직 내에서 조골세포종의 제거를 포함하는 외과적 치료입니다. 시기 적절한 치료 조치로 질병의 결과는 고무적인 것으로 간주됩니다.[2]

역학

처음으로 이 종양은 19세기 프랑스 외과의사 August Nelaton에 의해 자세히 설명되었습니다. 거대 세포 덩어리는 섬유성 골이영양증의 범주에 포함되었습니다. 병리학은 갈색 종양, 거대 세포종, 파골 세포종, 국소 섬유성 골이영양증, 거대 세포 육종과 같은 다른 용어로 불렸습니다. Osteoblastoclastoma라는 이름은 Rusakov 교수에 의해 의학 용어에 도입되었습니다.

현재까지 전문가들은 가장 흔한 뼈 신생물 중 하나로 간주되는 조골세포종의 종양 기원에 대해 의심의 여지가 없습니다. 남성과 여성에서 질병은 거의 같은 빈도로 발생합니다. 가족 및 유전 병리에 대한 설명이 있습니다.

파골세포종은 거의 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 1세 유아와 70세 노인 모두에서 종양 발견 사례가 알려져 있습니다. 통계에 따르면 그러한 신 생물 환자의 거의 60 %가 20-30 세의 사람들입니다.

조골세포종은 일반적으로 단독성 종양의 범주에 속합니다. 드물게 인접한 뼈 조직에서 유사한 병소가 발생합니다. 병변은 가장 흔히 긴 관형 뼈로 확장되며(거의 75%의 경우), 작고 평평한 뼈는 덜 자주 고통받습니다.

긴 관형 뼈는 주로 골단의 영역 (어린 시절 - 골단의 영역)에서 영향을받습니다. 관절 및 골단 연골 조직에는 종양 발아가 없습니다. 덜 일반적으로 병리학은 골간 부위에 영향을 미칩니다 (사례의 1 % 미만).

안면 뼈의 골모세포종은 이러한 국소화로 모든 종양의 20% 이상을 차지합니다.

의료 전문가는 악성 골모세포종과 양성 골모세포종을 구별합니다. 어린 시절에는 악성 병리가 드뭅니다.

원인 파골세포종

의사는 골모세포종의 한 가지 명확한 원인을 지적할 수 없습니다. 병리학의 출현은 다음에 영향을 줄 수 있다고 믿어집니다.

• 뼈와 골막에 영향을 미치는 염증 과정;
• 뼈의 같은 부위의 외상성 부상 또는 반복적인 부상;
• 반복 노출;
• 태아기 동안 뼈 형성의 위반.

10건 중 약 7건에서 파골세포종은 장골에 영향을 미치지만 인접한 힘줄과 연조직으로 퍼질 수 있습니다.

병리가 악안면 부위에서 발생하면 가장 흔한 원인은 뼈 외상 또는 감염 과정입니다(예: 치아 추출, 적출 후). 덜 자주 신 생물의 출현은 비골과 경골, 갈비뼈 및 척추 부위에 기록됩니다.

여성의 경우 손, 발가락, 대퇴골 및 무릎 관절이 종종 영향을 받으며 확산 형태의 건활막 거대 세포 종양이 형성됩니다. 이러한 종양은 힘줄 근처에 국한된 연조직 사이에 조밀 한 형성이 나타납니다. 점차적으로, 그 과정은 관절 뼈로 퍼져서 관절 뼈를 손상시키고 파괴합니다.

일반적으로 골모세포종의 원인은 다음과 같습니다.

• 호르몬 균형의 변화;
• 내분비 병리;
• 직업상의 위험에 대한 노출, 나쁜 습관;
• 불합리한 영양;
• 특정 약물의 장기간 또는 잘못된 사용;
• 기생충 병변;
• 방사능 지역에서 장기 체류.

양성 골모세포종의 악성 종양으로의 변형은 다음의 영향으로 가능합니다.

• 병리학적으로 변경된 뼈 분절의 빈번한 부상;
• 강한 호르몬 변화(예: 임신 중);
• 반복 조사.

위에 나열된 요인이 반드시 병리학의 출현으로 이어지는 것은 아니지만 골모세포종의 발병 경향이 있는 사람들에게 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

위험 요소

파골세포종은 종종 10세 이상의 환자에서 발생합니다. 5세 미만 어린이의 경우 병리학은 매우 드뭅니다.

다음과 같은 요인의 영향으로 종양 발병 위험이 증가합니다.

• 불리한 환경 조건, 직업 및 가정 위험의 존재, 중독, 만성 전염병, 기생충 병변.
• 과거의 종양학적 병리, 이전의 방사선 요법(특히 여러 과정), 기타 방사선 노출(방사성 위험 지역에서의 생활 또는 작업 포함).
• 잦은 부상, 골절, 타박상, 골절.
• 유전적 요인, 유전자 변화 또는 돌연변이, 가까운 친척의 암 진단.
• 선천적 뼈 결함, 골격 구조 장애.

종종 환경 요인은 주요 원인으로 간주되지 않으며 완전히 헛된 것입니다. 환경 문제는 건강 상태에 변함없이 영향을 미치는 공기, 식품 및 수역의 품질에 직접적인 영향을 미칩니다.. 사람이 해변과 야외 수영장을 장기간 방문하고 정기적으로 햇볕에 타면 자외선의 부작용이 나타납니다.

발암 물질과 방사선의 영향은 니켈, 석면, 황산, 비소와 같은 화학 물질과 관련된 많은 위험한 산업뿐만 아니라 금속 및 플라스틱 가공에서도 발견됩니다.

병인

거대 세포 종양은 "양성" 전이의 원인이 확실하고 방사선 조사 후 종종 육종으로 변형되기는 하지만 드물게 재발하는 복잡한 조직학적 양성 뼈 병변입니다. 명확한 조직 유전학적 기원이 없는 경우 거대 세포 종양은 특정 조직학적 외관으로 인해 명명됩니다. 
전형적인 형태학적 설명은 많은 수의 양성 파골세포 유사 거대 세포를 갖는 양성 단핵 기질 세포 병변이다. 파골세포종 조직에 대한 면역조직화학 및 분자 연구는 두 개의 기질 세포 집단을 보여줍니다. 하나는 골아세포 기원의 마커를 나타내는 증식하는 방추 세포로 구성된  [3]반면  [4] , 다른 집단은 CD14+/CD68+ 단핵구/대식세포 항원을 염색하는 다각형 세포로 구성됩니다. [5] 

골모세포종의 주요 병인 특징:

• 종양에는 다핵 거대 세포와 작은 단핵 세포의 두 가지 세포 유형이 포함됩니다.
• 가장 흔하게 영향을 받는 것은 원위 대퇴골, 근위 경골, 원위 요골, 골반과 견갑골(가장 드물게 척추)입니다.
• 병변은 주로 고립되고 고립되어 있습니다.
• 종양은 큰 결절 또는 반구의 형태로 크게 부어 오르고 변형 된 골단 또는 골단에 위치합니다.
• 병리학 적 과정이 관절 연골에 도달하여 중단됩니다.
• 신 생물은 모든 방향으로 증가하지만 주요 성장은 장골 축을 따라 골간까지 주목됩니다.
• 가로 치수가 3배 이상 증가합니다.
• 조골모세포종의 세포 변형이 있는 신생물은 완전 및 부분 장벽(비누 거품 또는 불규칙한 벌집 모양)에 의해 서로 분리된 방으로 구성됩니다.
• 골막 층이없는 피질 물질의 발산, 내부에서 팽창, 얇아짐;
• 조골 세포종의 크기가 상당한 경우 피질 물질이 분해되고 신 생물은 표면 챔버의 벽으로 구성된 얇은 껍질 캡슐로 둘러싸여 있습니다.
• 골용해 변형에서는 챔버 패턴이 없고 뼈 결함이 균질합니다.
• 가장자리 결함은 접시 모양입니다.
• 피질층의 재흡수, 손상 및 골막층 없이 병변선의 지각이 날카로워짐;
• 결함은 명확한 윤곽을 가지고 있습니다.
• 병적 골절은 환자의 12%에서 관찰됩니다.

파골세포종은 골수성 골수가 풍부한 부위에 영향을 미칩니다. 종종 뼈의 뚜렷한 곡률과 단축이 발견됩니다. 특히 진단과 치료가 뒤늦은 경우에 그렇습니다. 대부분의 경우 종양은 편심으로 위치하며 뼈의 과두 대부분이 파괴됩니다. X-선은 연골하 골층의 달성을 보여줍니다. 거의 절반의 경우 뼈의 전체 관절 끝이 영향을 받아 부어 오르고 피질층이 파괴되고 병변이 뼈 한계를 넘어갑니다.

현재까지 조골세포종은 양성 종양으로 간주되는 경우가 거의 없습니다. 주로 예측 불가능성과 악성 가능성이 높기 때문에 공격성 신생물로 분류됩니다.

조짐 파골세포종

유년기와 노년기의 임상 증상은 거의 동일합니다. 처음에는 조골 세포종이 숨겨진 상태로 발달하기 때문에 첫 징후가 즉시 감지되지 않으며 발달이 시작된 후 거의 1 년 만에 결정할 수 있습니다.

전문가들은 증상을 일반과 지역으로 나눕니다. 일반적으로 악성 조골세포종에는 일반적인 징후가 동반되며 양성 종양에는 국소 징후가 나타납니다.

일반적인 징후는 영향을 받은 뼈의 위치에 의존하지 않습니다.

• 종양 성장 부위의 심한 통증;
• 신 생물의 성장과 뼈 부분의 파괴를 나타내는 촉진적 크런치;
• 병리학 적 초점에 대한 혈관 네트워크의 출현;
• bloating의 꾸준한 증가;
• 신 생물이 자라면서 통증이 증가합니다.
• 영향을받는 지역 근처의 근육 및 관절 기능 위반;
• 인근 림프절의 확대;
• 전반적인 불쾌감, 피로;
• 체온 상승;
• 식욕 부진, 체중 감소;
• 무관심, 무력감.

국소 발현은 영향을받는 뼈 부위에 "연결"됩니다. 예를 들어, 어떤 턱에 골모세포종이 발생하면 안면 대칭이 점차적으로 깨집니다. 환자는 말하기, 씹기에 어려움을 겪기 시작하고 때로는 치아가 느슨해져서 빠지게 됩니다. 심한 경우 괴사 부위, 누공이 형성됩니다.

거대 세포 종양의 90%는 전형적인 골단 위치를 나타냅니다. 종양은 종종 관절 연골하골로 확장되거나 심지어 연골에 있습니다. 관절 및/또는 관절낭은 거의 영향을 받지 않습니다. 드물게 소아에서 파골세포종이 발생하는 경우 병변이 골간단에 위치할 가능성이 있습니다. [6]가장 흔한 부위 는  [7] 내림차순으로 원위 대퇴골, 근위 경골, 원위 요골 및 천골입니다. [8] 파골세포종의 50%는 무릎 부위에서 발생합니다. 다른 일반적인 부위에는 비골의 머리, 근위 대퇴골 및 근위 상완골이 있습니다. 골반의 국소화는 드뭅니다.  다양한 골격 위치에서 파골세포종의 다심성 또는 동시 발생이 발생하는 것으로 알려져 있지만 극히 드뭅니다  [9]. , [10][11][12]

다리에 조골세포종이 발생하면 환자의 보행이 변하고 시간이 지남에 따라 손상된 하지의 근육이 위축되고 걷기가 어려워집니다. 어떤 경우에는 영양 실조 뼈 과정이 발생하고 뼈가 더 얇아집니다. 심한 통증과 조직 부종이 동반되는 병적 골절이 발생합니다. 출혈, 혈종, 연조직 괴사의 형태로 합병증이있을 수 있습니다.

상완골이나 대퇴골 부위에서 파골세포종이 발생하면 손가락 지골의 운동 능력과 일반적으로 영향을 받는 사지의 기능이 손상됩니다.

종양 과정의 악성으로 인해 환자의 상태가 악화됩니다. 다음 징후가 주목할 만합니다.

• 뼈의 영향을받는 부위의 통증이 심해집니다.
• 신 생물은 꾸준히 증가하고 있습니다.
• 뼈 조직이 파괴되고 그러한 파괴 영역이 확장됩니다.
• 종양 초점은 명확한 경계를 잃습니다.
• 피질층이 파괴됩니다.

이러한 변경 사항은 도구 진단을 수행할 때 전문가만 볼 수 있습니다.

양성 골모세포종은 점진적인 잠복성 또는 희소증상성 경과로 구별됩니다. 통증 증후군은 병리학이 진행되는 동안에만 발생하며 몇 달 후에 환자가 방사선 조사로 인한 통증으로 방해 받기 시작합니다. 많은 환자에서 질병의 첫 징후는 병적 골절입니다. 진단 시 파골세포종 환자의 약 12%가 병적 골절을 나타냅니다.  병적 골절의 존재 는 국소 재발 및 전이성 확산의 위험이 더 높은 보다 공격적인 질병을 나타내는 것으로 생각됩니다  [13]. [14][15]

조골 세포종의 악성 종양으로 이전에는 눈에 띄지 않은 종양이 고통스러워지고 신경 종말의 자극 징후가 발견됩니다. 신생물이 주로 악성인 경우 급격하게 성장하는 신경학적 양상과 함께 심각하고 쇠약해지는 통증이 있습니다.

어린이의 파골세포종

다양한 형태의 양성 조골세포종의 임상 징후는 종종 동일하지 않습니다. 낭성 형태는 오랫동안 증상이 나타나지 않으며, 50%의 경우 병적 골절이 발생한 후에야 발견됩니다. 종양 과정은 통증이 발생하면서 조직의 강한 골내 증식으로 감지됩니다. 뼈 부위의 돌출은 뚜렷한 성장으로 만 발생합니다. 환자는 정맥 네트워크가 확장되고 관절 이동성이 제한됩니다. 골모세포종의 용해성 형태는 더 빠른 성장, 통증의 조기 발병을 특징으로 하지만 구축은 덜 자주 발생합니다.

대부분 어린 시절에 조골세포종은 어깨와 대퇴골의 상부 골간단에 영향을 미칩니다. 다소 덜 자주 병변은 하부 대퇴골 골간단, 경골 및 비골에서 발견됩니다. 용해성 형태에서 골단 연골의 파괴는 관절로 침투하지 않고 골단으로 더 퍼질 때 가능합니다(관절 연골은 손상되지 않은 상태로 유지됨). 활성 낭성 형태에서 종양 성장은 골간 중앙 부분에서 관찰되며 피질층이 급격히 얇아지고 뼈가 부풀어 오릅니다.

어린 시절의 파골세포종  은 대부분 양성이지만 심각한 뼈 파괴를 유발할 수도 있습니다. 골단 연골의 발아와 함께 사지 부분의 성장이 느려지고 병적 골절, 뼈 결함이 뚜렷한 잘못된 관절 및 통증 증후군이 발생할 수 있습니다.

악성 과정에서 골 형성 육종의 유형에 따라 신 생물이 형성됩니다. 빠른 성장과 뚜렷한 뼈 파괴가 특징입니다. 독특한 진단을 위해 어린이는 조직 검사를 받습니다.

무대

전문가들은 골모세포종의 발달 단계를 용해성 및 세포성 소주 단계로 구분합니다.

1. 세포 섬유주 단계는 파티션으로 분리 된 뼈 조직 파괴의 초점이 형성되는 것이 특징입니다.
2. 용해 단계는 중심 뼈 축에 대해 비대칭적으로 국한된 지속적인 파괴 초점의 형성을 특징으로 합니다. 신생물이 자라면서 전체 뼈 직경으로 퍼질 수 있습니다.

골모세포종의 전형적인 징후는 뼈의 건강한 부분에서 파괴적인 초점이 분리되는 것입니다. 골수관은 폐쇄판의 도움으로 신생물로부터 구분됩니다.

양식

임상 및 방사선 학적 정보와 형태 학적 특징에 따라 다음과 같은 기본 유형의 조골 세포종이 구별됩니다.

• 세포 모양은 주로 중년 및 노인 환자에서 발견됩니다. 신생물은 천천히 진행되어 결국 건강한 뼈의 제한 없이 결절성 표면이 있는 조밀한 부종으로 나타납니다. 턱 영역에 국한되면 후자는 스핀들 모양을 얻습니다. 치아의 위치는 변하지 않습니다. 세포성 조골세포종을 덮고 있는 조직은 빈혈입니다. 방사선학적으로 그림자는 장벽으로 둘러싸인 다수의 공동 및 세포 형성과 구별됩니다. 골막에서 반응이 없습니다.
• 골모세포종의 낭성 형태는 처음에 통증을 유발합니다. 종양을 조사할 때 일부 영역은 유연하고 "양피지 크런치"의 증상이 있습니다. 신 생물 위의 뼈는 더 얇아지고 부드럽고 볼록한 돔 모양을 갖습니다. 엑스레이에서 초점은 치성 낭종 또는 아멜로모세포종과 유사합니다.
• 용해성 유형의 병리학은 주로 아동기 및 청소년기 환자에서 비교적 드뭅니다. 성장은 충분히 빠르게 성장하고 있습니다. 피질층이 얇아지는 배경에 대해 통증이 나타납니다. 처음에는 휴식을 취할 때 방해를 받기 시작하고 영향을받는 부위를 조사 할 때 통증이 나타납니다. 종양 부위에 대한 혈관계의 확장이 주목됩니다. 턱 부위에 병리학 적 초점이 국한됨에 따라 치아가 구부러지고 느슨해집니다. 가능한 병리학 적 골절. 방사선 사진에는 구조가 없는 깨달음의 영역이 있습니다.

골모세포종은 악성 정도에 따라 양성(세포 이형성이 없는), 원발성 악성, 악성(양성 종양에서 변형)으로 나뉩니다.

현지화에 따라 다음 유형의 병리가 구별됩니다.

• 위턱에있는 조골 세포종의 말초 형태에는 특별한 형태 학적 특징이 없으며 잇몸에 있습니다.
• 중앙 형태는 뼈 구조 내부에 위치하며 말초 형태와 달리 출혈 영역이 있어 신생물의 갈색 색조를 유발합니다. 종양은 하나의 대기업으로 대표됩니다.
• 아래턱의 골모세포종은 어금니와 소구치 영역에서 뼈 조직의 두께에 위치합니다. 신 생물의 성장은 턱관절의 기능 장애와 함께 수년 (평균 - 3-10 년)에 걸쳐 발생합니다.
• 위턱의 파골세포종은 영향을 받은 턱 부위의 돌출, 치아의 이완, 얼굴의 비대칭으로 나타납니다. 종양 확대는 느리고 통증이 없습니다.
• 대퇴골의 골모세포종은 대퇴골의 대전자, 목 및 머리와 같은 뼈 성장 영역에 영향을 미치는 가장 흔한 국소화입니다. 작은 전자는 덜 일반적으로 영향을 받습니다(격리적으로). 병리학에는 통증, 뼈 기형, 병리학 적 골절이 동반됩니다.
• 장골의 골모세포종은 종종 기저부에서 발생합니다. 또한 치골의 수평가지나 좌골의 하행가지의 파괴로 Y자형 연골이 손상될 수 있다. 병리학은 처음에는 무증상으로 진행되며 운동 중 통증, 절름발이가 나타납니다.

합병증 및 결과

양성 골모세포종의 가장 불리한 결과는 악성 종양입니다. 악성 거대 세포 종양은 드뭅니다. 연구 분석에 따르면 원발성 악성 신생물의 1.6%, 이차 악성 신생물의 2.4%의 발생률이 나타났습니다. 침윤성 성장이 감지되고 가장 가까운 림프절이 영향을 받으며 전이가 퍼질 수 있습니다. [16]

악성 거대 세포 조골종은 다음 유형의 전이를 일으킬 수 있습니다.

• 뜨거운 (빠르게 발달하고 주변 조직을 적극적으로 파괴);
• 추위 (확실한 발달없이, 오랫동안 비활성 상태로 존재하지만 "뜨거운"것으로 변하는 능력이 있음);
• 음소거(무생물 상태에 존재하며 우연히 감지됨).

악성 조골세포종은 세 가지 변종으로 발생할 수 있습니다.

1. 원발성 악성 종양은 기본 유형의 구조를 유지하지만 단핵 요소의 비정형성과 유사 분열의 존재가 있습니다.
2. 방추세포 또는 골형성 육종이 발생하는 원발성 양성 종양의 악성종양.
3. 이전 치료 후의 악성 종양 - 특히 비급진적 개입 또는 비합리적인 방사선 요법 후. 이러한 상황에서 폐 전이가 있는 다형성 세포 육종이 가장 흔히 발생합니다.

악성 파골세포종은 고급 육종이라는 것이 일반적으로 받아들여지고 있습니다. [17] 그러나 연구 증거에 따르면 악성 파골세포종은 중등도의 육종처럼 행동합니다. [18] 전이는 골모세포종 환자의 1-9%에서 발생하며 일부 이전 연구에서는 전이의 발생률을 공격적인 성장 및 국소 재발과 연관시켰습니다. [19], [20]

외과 적 개입을 수행 한 후 장애 또는 손실이있는 환자는 적절한 장애 그룹이 할당됩니다.

진단 파골세포종

조골세포종의 진단을 위해서는 다음과 같은 방법이 필요합니다.

• 환자에게 질문하고 뼈의 영향을받는 부위에 대한 신중한 검사 및 촉진, 기억 상실증 연구;
• 실험실 및 도구 진단, 형태학 연구.

병리학의 기억 상실을 결정할 때 의사는 종양의 첫 징후, 통증의 존재 및 성격, 이전 질병 및 부상, 이전 치료 및 일반적인 상태의 특징에주의를 기울입니다. 내부 장기의 초음파 진단을 위해서는 비뇨기, 생식기, 호흡기, 간 및 신장, 림프절의 상태를 명확히하는 것도 중요합니다.

절대적으로 모든 환자는 단백질 및 분획, 시알산, 인 및 칼슘의 지표를 결정하는 혈액 및 소변 검사를 처방받습니다. 포스파타제의 효소 활성을 결정하고, 디페닐 검사를 수행하고, C 반응성 단백질을 평가하는 등의 작업이 필요합니다. 골종양에 대한 실험실 매개변수는 일반적으로 비특이적이지만 감별 진단에 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 악성 조골세포종의 경우 백혈구 증가, ESR 가속화, 혈액 단백질 및 비헤모글로빈 철 감소, 시알산 및 알칼리성 인산분해효소 증가와 같은 변화가 가능합니다. 옥시프롤린, 헥소키나아제가 소변에 나타납니다. 혈청에서 인과 칼슘 수치가 증가합니다.

의심되는 골모세포종에 대해 일반적으로 인정되는 연구에는 조사 및 시력 엑스레이, 단층 촬영이 포함됩니다. 방사선 사진에서 질병 과정의 국소화, 규모, 특성을 명확히하여 주변 장기 및 조직에 대한 유병률을 결정할 수 있습니다. 컴퓨터 단층 촬영을 통해 깊은 병리학 적 파괴를 탐색하고 뼈 한계 내에서 초점의 크기를 결정할 수 있습니다. 그러나 자기 공명 영상은 여전히 더 유익한 것으로 간주됩니다. 연구 중에 얻은 정보에 따르면 의사는 3 차원 그림을 포함한 공간 이미지를 수집 할 수 있습니다.

형태학적 연구 동안, 흡인 및 trepanobiopsy 동안 얻은 물질, 또는 osteoblastoclastoma와 함께 제거된 뼈 영역이 연구됩니다. 천자 생검은 특수 바늘을 사용하여 수행되며 종양은 X선 관찰로 천자됩니다. 

환자의 긴 관상 뼈의 X 선 검사 과정에서 골단 부위의 편심 유형에 따라 국소화 된 골 용해성 파괴 초점이 발견됩니다. 역학에서 병리학은 관절 연골과 뼈 골간으로 분기되며 전체 직경을 차지할 수 있습니다(비골 및 반경 머리의 골모세포종에 일반적임). 피질층이 강하게 얇아지고 부어 오르며 부분적인 파괴가 종종 발견됩니다. 양성 과정에서는 골막 반응이 없습니다. 신생물과 해면상 물질 사이의 제한이 모호하고 명확성이 없습니다. 대부분의 경우 경화 경계가 없습니다.

척추가 영향을 받으면 80%의 종양이 척추체에 위치합니다. 아치와 과정이있는 신체가 영향을받을 수 있으며 때로는 여러 척추, 늑골 부분, 천장 관절이 병리학 적 과정에 관여합니다. 파괴적인 초점은 세포 구조 또는 용해성을 가질 수 있습니다.

CT에서 레이어드 이미지를 연구할 때 횡돌기에 의한 아치의 파괴가 결정되는데, 이는 일반 엑스레이에서는 볼 수 없습니다. MRI를 사용하면 종양이 척수에 미치는 영향을 고려할 수 있습니다. [21], [22]

X-선에서 원발성 악성 골모세포종은 경계가 흐릿한 용해성 파괴 초점으로 정의됩니다. 어떤 경우에는 구조가 거친 메쉬입니다. 영향을받는 뼈 부위의 "부기"가 있으며 피질층이 더 얇아지면서 더 파괴됩니다. 피질 판은 내부에서 이질적입니다. 가능한 골막 반응.

초기에 양성인 조골세포종의 악성종양으로 파괴적인 초점의 큰 메쉬, 작은 메쉬 또는 용해 구조가 발견됩니다. 영향을 받은 뼈 영역은 "부어"지고, 피질 층이 강하게 얇아지며 안쪽을 따라 윤곽이 고르지 않습니다. 가능한 피질 골절. 골막 반응(Codman의 약한 바이저)은 구근 골막염의 특성을 가지고 있습니다.

가능한 전이를 확인하기 위해 내부 장기의 상태를 검사하는 데 도움이 되도록 초음파 검사가 처방됩니다. 

뼈 종양 진단의 마지막 단계는 조직 학적 식별 및 도말의 세포 학적 검사로 표시됩니다. 생검(개방 또는 천자)을 수행하여 재료를 채취합니다.

감별 진단

양성 골모세포종은 X-선에서 뼈 낭종 또는 조직 용해의 증거를 나타내는 모든 병리와 구별해야 합니다. 이러한 병리 중:

• 섬유성 이형성증;
• 용해성 골형성 육종;
• 부갑상선 골이영양증;
• 골결핵의 초점;
• 동맥류 뼈 낭종.

크고 진행성 골 병변이 있는 경우 골모세포종을 의심해야 합니다. 이 종양은 주변 뼈 골다공증의 부재, 골간단의 파괴적인 과정, 골단부로의 병리학의 늦은 침투가 특징입니다.

방사선 촬영과 생화학적 연구를 통해서만 부갑상선 골이영양증과 골모세포종을 구별할 수 있습니다.

장골의 골모세포종을 진단하는 과정과 골형성 육종 또는 낭성 형성(뼈 또는 동맥류)과 질병을 감별하는 과정에서 어려움이 발생할 수 있습니다.

동맥류 낭종의 국소화는 주로 골간 또는 골간입니다. 이러한 낭종의 편심 국소화로 국소 뼈 부종이 관찰되고 얇은 피질층이 나타납니다. 신 생물은 뼈를 따라 길어지고 석회질 입자가 포함될 수 있습니다. 중앙 국소화로 골간단 또는 골간이 대칭적으로 부어 오르며 골모세포종에서는 발생하지 않습니다.

어린 시절에 조골세포종은 단골 유형의 섬유성 골이형성증과 혼동될 수 있습니다. 이 상황에서 뼈는 변형되고 짧아지지만(때로는 길어지지만) 조골세포종에서처럼 부풀어 오르지 않습니다. 섬유성 골이형성증은 주로 관상 뼈의 골간단과 골간단에 영향을 미칩니다. 피질층이 두꺼워질 수 있고, 파괴 영역 주변에 경화성 영역이 형성됩니다. 개발 프로세스는 고통스럽지 않고 느립니다.

골모세포종이 아래턱에 영향을 미치는 경우 병리학은 치아종, 뼈 섬유종, 아다만틴종, 치아 함유 낭종과 구별되어야 합니다.

치료 파골세포종

치료의 목표는 이환율을 최소화하고 영향을 받은 뼈의 기능을 최대화하는 것입니다. 전통적으로 이 치료는 구멍을 탐폰으로 병변 내부를 긁는 방식으로 수행되었습니다. 골시멘트를 사용한 합착과 같은 새로운 기술은 재건에 도움이 되고 국소 재발을 줄이기 때문에 고무적입니다. [23]

조골 세포종을 완전히 제거하는 것은 외과 적으로만 가능합니다. 종양이 제거되어 뼈에 대한 추가 손상을 방지합니다.

작은 크기의 파골세포종은 특수 큐렛으로 조심스럽게 긁어냅니다. 형성된 골 결손은 자가 이식으로 대체됩니다. 상당한 크기의 종양이 있으면 뼈 절제술을 시행한 후 성형을 시행합니다. [24].  [25].. [26]

소파술 및 뼈 이식 후 국소 재발의 높은 비율(25-50%)로 인해 외과의사는 액체 질소, 아크릴 시멘트, 페놀, 과산화수소, 국소 화학 요법 또는 방사선 치료.. [27]국소 보조 요법 은  [28] 재발률을 조절하는 데 도움이 되는 것으로 나타났습니다. [29]

환자가 수술에 대한 어떤 이유로 금기인 경우 방사선 요법이 처방됩니다. 조사의 도움으로 신 생물의 성장을 멈추고 그 구조를 파괴하는 것이 가능합니다. [30]

다음 방법을 사용할 수도 있습니다.

• 스테로이드의 병변 내 투여. 이 기술은 비교적 새롭기 때문에 오랫동안 사용되지 않았습니다. 주사를 통해 작은 조골 세포종으로 긍정적 인 결과를 얻을 수 있습니다. 종양의 크기가 감소합니다. 때로는 치료가 끝나면 초점이 주변 뼈 영역에 비해 더 큰 방사선 불투과성을 얻습니다.
• 알파 인터페론의 도입. 골모세포종의 혈관 기원 이론에 기초하여 전문가들은 알파 인터페론 주사를 실제로 도입했습니다. 이 치료법은 항 혈관 신생 능력이 있습니다. 즉, 혈관의 성장을 늦춥니다. 이 기술은 환자의 약 50%에서 효과적이지만 두통, 전반적인 웰빙 악화, 심한 피로 및 장애와 같은 많은 부작용으로 인해 비교적 드물게 사용됩니다.

악성(1차 또는 2차) 골모세포종의 치료를 위해 뼈 부위와 함께 종양 절제를 포함하는 외과적 개입만 사용됩니다. 수술 전후에 환자는 방사선과 화학 요법을 처방받습니다.

수술할 수 없는 파골세포종(예: 천골 및 골반의 일부 종양)은 혈액 공급에 대한 경동맥 색전술로 치료할 수 있습니다. 

• 항-RANKL 요법

거대 세포는 파골세포 형성의 핵심 매개체인 RANK 수용체를 과발현하며, RANK 수용체는 차례로 간질 세포에서 분비되는 사이토카인 RANKL에 의해 자극됩니다. RANKL에 특이적으로 결합하는 단일클론항체인 데노수맙(denosumab)에 대한 연구는 인상적인 치료 결과를 가져왔고 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받았습니다. [31]데노수맙 은  [32] 주로 초기 수술 및 국소 재발 후 재발 위험이 높은 환자를 대상으로 합니다.

수술

다양한 연구에 따르면 넓은 절제술은 병변 내 소파술에 비해 국소 재발 위험 감소와 관련이 있으며 무재발 생존율을 84%에서 100%로 증가시킬 수 있습니다. [33]..  그러나 넓은 절제는 외과 [34]적  [35] 합병증의 더 높은 비율과 관련되고 기능적 손상을 초래하므로 일반적으로 재건이 필요합니다. [36].  [37].. [38]

조골 세포종이 긴 관형 뼈에 국한된 경우 다음과 같은 외과 적 개입을 사용할 수 있습니다.

• allo 또는 autoplasty를 사용한 변연 제거는 epimetaphysis의 주변에 위치한 세포 구조로 천천히 발달하는 양성 조골 세포종으로 수행됩니다. 금속 나사로 고정할 수 있습니다.
• 종양 과정이 뼈의 직경 중간까지 확장되면 관절 영역이있는 과두의 2/3와 골간 부분이 제거됩니다. 결함은 연골 동종이식으로 채워집니다. 강한 결합 볼트와 나사를 사용하십시오. 동종이식편과 숙주 뼈의 피질층의 연결은 관절의 침강을 피하기 위해 비스듬히 수행됩니다.
• epimetaphysis가 파괴되거나 병리학 적 골절이있는 경우 관절 분리 및 동종 이식으로 결함을 교체하여 분절 절제술을 수행합니다. 시멘트에 막대로 고정.
• 대퇴골 근위부에 골모세포종의 병적 골절 및 악성 종양이 있는 경우 고관절 전치환술을 시행합니다.
• 무릎 관절에서 관절 끝 부분을 제거 할 때 강한 고정을 사용하여 allo-half-joint 이식이 사용됩니다. 아마도 티타늄 연장된 줄기와 추가 방사선 요법을 사용한 개별 전체 관절 성형술일 것입니다.
• 공격적인 종양이 경골의 말단 부위에 국한되면 발목의 골 성형 관절염으로 절제가 수행됩니다. 거골이 손상되면 Zatsepin에 따르면 연장된 관절 유착과 함께 뼈 적출이 사용됩니다.
• 병리학 적 초점이 자궁 경부 척추 부위에 국한된 경우 척추에 대한 전방 접근이 실행됩니다. 전방 측방 접근은 인두와 척추 전방을 두개골 기저부에 조심스럽게 노출시키면 가능합니다.
• _{Th 1} - Th ₂ 의 수준은  세 번째 늑간 공간에 대한 비스듬한 흉골 절개술과 함께 전방 접근을 사용합니다. 선박은 부드럽게 아래로 이동합니다. 초점이 3~5번 흉추에 있는 경우 3번째 늑골의 전외측 접근 및 절제술을 시행합니다. 견갑골은 근육을 절단하지 않고 뒤로 움직입니다. 상부 천골의 전방 표면에 접근할 때 어려움이 발생할 수 있습니다. 전방외측 후복막 우측 접근, 혈관 및 요관의 정확한 분리가 사용됩니다.
• 척추의 심한 파괴가 감지되거나 흉추 및 요천추의 궁으로 종양이 퍼진 경우 영향을 받은 척추를 제거하고 자가 성형을 하여 경추경막 고정을 시행합니다.
• 골모세포종이 치골과 좌골에 위치하는 경우 골 이식 없이 건강한 조직의 경계 내에서 환부를 제거합니다. 비구의 바닥과 지붕이 영향을 받는 경우 결함의 추가 골형성 교체로 제거해야 합니다.
• 천골과 L5 가 파괴된 경우 환부를 후방 제거 _하고  경추 고정으로 안정화한다. 다음으로 후복막법으로 신생물을 제거한 후 골이식을 합니다.

예방

골모세포종의 발생을 예방하기 위한 특별한 예방 조치는 없습니다. 예방 목적으로 전문가들은 이러한 종양을 적시에 발견하고 치료하기 위해 1-2년마다 정기적으로 엑스레이 검사를 받을 것을 권장합니다.

사람이 자신의 뼈 경화를 발견하면 일반 개업의, 정형 외과 의사, 종양 전문의, 외상 학자, 척추 전문의와 같은 의사와 즉시 상담해야합니다.

추가 의료 조언에는 다음이 포함됩니다.

• 부상, 중독을 피하고, 올바르게 먹고, 신체 활동을 유지하십시오.
• 근골격계 질환을 포함하여 적시에 의사와 상담하십시오.
• 출처를 알 수 없는 신생물이 나타나면 반드시 의사를 방문하여 진단 검사를 받으십시오.

예보

조골세포종 환자에서 질환의 결과는 종양의 발달 특성, 악성 또는 양성, 국소화, 확산, 치료 적시성 등과 같은 많은 요인에 따라 달라집니다. 최근에는 치료 결과가 악성 골종양의 발병률이 훨씬 더 높아졌습니다. 의사는 필요한 경우 집중적인 다화학 요법을 사용하는 결합 된 접근 방식을 사용합니다. 동시에 50명의 회복된 환자의 비율은 70% 이상입니다.

전문가들은 조골세포종이 즉시 완전히 제거되면 재발이 없다는 긍정적인 예후에 대해 말합니다. 가능할 때마다 외과의 사는 항상 동시 뼈 이식으로 장기 보존 수술을 시도하고 일부 경우에만 절단 중재에 대해 이야기하고 있습니다. 그 후에는 사람이 더 이상 특정 행동을 수행 할 수 없습니다. 생활 방식을 바꿔야합니다. 이러한 상황에서 의사는 "회복"이라는 용어를 "종양 과정의 부재"로 이해합니다. 이러한 환자는 이후의 장기 재활, 정형 외과 및 때로는 심리적 도움이 필요합니다.