안면 근육의 마비 및 마비

흉내내는 움직임(얼굴 표정이 감정을 외부적으로 표현하는 것)을 포함하여 어떤 움직임을 수행하는 안면 근육계의 특정 구조의 능력이 불가능하거나 제한되는 형태의 신경 장애는 흉내 근육의 마비 및 마비로 정의될 수 있습니다.[1]

역학

다양한 출처에서 인용된 통계에 따르면 첫 번째 허혈성 뇌졸중 이후에도 환자의 45~60%에서 유사 근육의 마비 및 마비가 관찰됩니다(이러한 유형의 뇌졸중은 전체 뇌졸중의 87%를 차지함).

벨마비는 인구 10만 명당 20명 정도로 발생하는 것으로 추산되며 안면 신경 및 안면 근육 마비의 전체 ​​사례 중 최소 80%를 차지합니다. 환자의 약 15%는 안면 근육의 부분적인 약화만을 경험합니다. 발생률은 40세에서 60세까지 연령에 따라 증가합니다. 남성에 비해 벨 마비는 여성에게 더 흔하며, 왼쪽 안면 마비가 오른쪽 마비보다 더 흔합니다.

이 상태는 라임병 환자의 10%에서 발생하며 마비 사례의 25%는 양측성입니다.

원인 안면 근육의 마비 및 마비

안면마비 또는 안면 모의근육 마비란 수의근 운동의 가능성이 완전히 상실된 상태를 말하며, 모의근의 마비, 즉 불완전, 이완 또는 부분 마비가 모의근의 약화로 나타나는 것을 말한다. 영향을 받은 근육을 조절하는 능력이 있습니다.

근육 수축은 신경에 의해 "유도"되며, 대부분의 경우 얼굴 표정이 없어지고(아미미아) 얼굴 한쪽의 부분적 장애(편마비)가 발생하는 이유는 이러한 근육을 지배하는 안면 신경 의 손상에 있습니다.

유사 근육의 마비와 마비의 기원에 따라 중추와 말초로 나뉘며 그 과정은 임시와 영구로 나누어집니다. 모방 근육의 중추 마비(또한 얼굴의 한쪽 하반신)는 변형의 결과입니다. 뇌간의 교골수 접합부(교량)의 안면 운동 핵(안면 신경핵)에 양측 입력 자극을 전달하는 안면 신경의 상부 운동 뉴런(운동 뉴런)과 운동 사이의 하강 경로의 병변 피질 및 안면 운동 핵 - 피질구신경로(CNS의 추체 운동 경로). 처음에는 마비가 이완성 마비로 나타날 수 있습니다.

자세한 내용은 간행물 - Motoneuron Diseases 에서 확인하세요.

안면 근육의 부동성은 뇌 손상(두개골 기저부 또는 측두골 골절 포함), 허혈성 뇌졸중 , 두개내 및 뇌종양, 다발성 경화증 에 의해 유발됩니다 . 중추 마비와 관련하여 Mijar-Gubler 증후군, Brissot 증후군, Fauville 증후군, pseudobulbar 증후군 , 눈교감신경 증후군(Gorner 증후군), 눈꺼풀 증후군(Foix-Chavany-Marie 증후군) 및 기타 교대 증후군이 발생합니다 .

일측성 또는 양측성 약화가 있는 모방 근육의 중앙 마비는 근긴장성 근이영양증(근긴장성 포함), 근위축성 측삭 경화증 증후군 , Landouzi-Dejerine 증후군 - 진행성 근견갑골-어깨 근육(어깨-순갑골-안면) 이영양증(유전적 골격-근육) 에서 관찰됩니다. 질병).

특발성 또는 자가면역 성격의 신경근 기능의 대사 장애는 중증 근무력증 , [2]고칼륨혈증성 주기성 마비(골격근 나트륨 이온 채널에 대한 유전자 돌연변이가 있는 사람에서 발생)에서 모방 근육의 약화를 담당하며, 이를 통해 뉴런은 다음으로 인해 활동 전위를 전파합니다. 이온의 움직임). 자세한 내용은 간행물을 참조하십시오 - 모방 근육의 양측 약화

하부 운동뉴런이나 그 말초 축삭의 병변에서 안면 마비 및/또는 마비는 안면 신경 (주 줄기와 그 분지) 의 손상이나 마비로 인한 운동 상실, 근긴장 감소 또는 영향을 받은 근육의 약화를 의미합니다. 또한 참조하십시오. - 안면신경신경병증 좌, 우 : 급성, 허혈성 [3]

예를 들어, 급성 안면 신경 마비와 안면 근육의 말초 마비인 안면 마비( 벨 마비라고도 함)는 모든 연령에서 발생할 수 있습니다 . 이는 본질적으로 안면 신경의 측두엽 분지와 광대뼈 분지의 지배를 받는 안면 근육의 하부 운동 신경 세포의 일측 약화가 있는 특발성 말초 신경염입니다. 그러나 상당수의 임상 사례에서 전문가는 특히 헤르페스 바이러스 감염으로 인해 이 상태의 가능한 바이러스 기원에 관한 결론을 내립니다. [4],[5]

모방 근육의 마비 또는 말초 마비는 전염성 단핵구증 의 합병증으로 알려져 있으며 , 원인 물질은 인간 헤르페스 바이러스 4형, 더 일반적으로 Epstein-Barr 바이러스로 알려져 있습니다.

그리고 헤르페스 바이러스 3 형 (수두 대상 포진 바이러스)이 측두골 안면관에 위치한 안면 신경의 슬개골 신경절을 감염시키는 경우 다소 드문 신경 질환 - 병변 측면의 모방 근육 마비가있는 램지 헌트 증후군 및 달팽이관 전정 장애가 발생합니다. 자료에 대한 추가 정보 - 헤르페스 및 포진 후 신경절염

안면 신경 및 안면 근육의 말초 마비의 가능한 원인으로는 세균 감염이 있습니다. 중이 염증 - 급성 중이염, 진드기 보렐리아증 - 라임병 근육이 즉시 마비되지 않고 며칠 또는 몇 달 후에 마비됩니다. 스피로헤타 보렐리아 부르그도르페리(Borrelia burgdorferi)를 운반하는 진드기에 물린 경우.[6]

모방 근육 일부의 마비를 동반한 안면 신경 손상을 포함한 뇌신경 손상은 본질적으로 자가면역인 베지어-베크-샤우만병(신경유육종증) 환자에서 발생합니다. 탈수초성 다발 신경병증 으로 분류되는 감염후 자가 면역 길랭-바레 증후군 의 경우 뇌신경의 축삭을 보호하는 수초의 손상으로 인한 양측성 모방 근육의 마비가 나타납니다.

안면 신경과 그 가지를 압박하는 표피 낭종 - 진주종 , 측두골 부신경절종 및 이하선 타액선 종양 (선종, 암종, 육종)은 마비를 유발할 수 있습니다.

위험 요소

위의 모방 근육 마비/마비의 원인 요소 외에도 전문가들은 다음과 같은 위험 요소를 언급합니다.

• 바이러스 감염, 수막염, 진드기 매개 뇌염, 뇌 영향 매독;
• 안면신경통 ;
• 허혈성 뇌병증 및 허혈성 신경 신경병증 ;
• 신경초종 및 혈관종을 포함한 뇌종양;
• 신경퇴행성 질환, 특히 Steele-Richardson-Olszewski 증후군(진행성 핵상 마비), 전두측두엽 치매 등;
• 다양한 병인의 근긴장 장애;
• 당뇨병;
• 편도선 및 아데노이드 절제술, 유양돌기 절제술, 이하선 타액선 종양 제거, 경부-안면 주름 절제술(성형술) 등을 포함한 외과적 개입 중 안면 신경 또는 그 가지의 손상;
• 에틸렌 글리콜, 디클로로메탄, 유기인 화합물, 일산화탄소(일산화탄소), 비소, 중금속 중독;
• 시아노코발라민(신체 내 비타민 B12)의 장기 결핍.

병인

40개의 안면 근육 중 적어도 하나의 기능 장애는 대개 신경 손상 및 모방 근육 ( 안면 신경)으로 인해 발생합니다. 이 근육의 운동 및 감각 섬유는 복부의 안면 신경 핵(안면 신경핵)에서 유래합니다. 뇌간의 교골수접합부(다리)의 일부. 신경은 후두개와를 통과한 후 측두골의 안면관(canalis facialis)을 통과하여 슬개골 신경절(ganglion geniculi)을 형성합니다.

신경이 안면관을 떠난 후 내장 부분이 시작됩니다. 이하선(신경도 통과함) 뒤에는 말단 가지(측두골, 광대뼈, 뺨, 하악골 및 경추)가 나오는 신경 신경총( 이하신경총)이 있습니다. 이 가지를 따라 전달되는 신경 자극은 운동 뉴런의 활성화와 모방 근육의 이동성을 보장합니다.

염증 과정, 과도한 압박 및 안면 신경 또는 그 가지에 영향을 미치는 기타 변화, 모세 혈관 투과성 증가, 혈액 및 림프 흐름 장애, 주변 조직의 부종으로 인해 영양 상태가 악화되어 상태에 악영향을 미칩니다. 신경 섬유 및 신경 보호 코팅 - 미엘린 칼집. 그 결과, 신경신호의 전도가 저하되고, 신경근 전달의 붕괴 로 인해 모방근의 마비 및 마비가 발병하게 된다 .

모방 근육의 중추 마비 발생 메커니즘은 기저핵과 뇌간의 뉴런의 퇴행성 변화뿐만 아니라 대뇌 반구의 백질 (피질하) 물질의 손상과 관련되어 있으며 이는 대뇌 피질, 피질 핵 또는 상부 운동뉴런과 원심성 피라미드 섬유에 의해 움직임이 제공되는 골격근의 임의적 제어를 담당하는 추체로.

조짐 안면 근육의 마비 및 마비

모방 근육의 마비/마비에서 첫 번째 징후는 한쪽 안면 정렬 불량, 즉 팔자 주름의 비대칭과 영향을 받은 쪽 입가의 하강으로 가장 자주 나타납니다.

말초 벨 마비는 일반적으로 갑작스럽게 발병하며, 종종 같은 쪽의 감각 이상(얼굴 한쪽의 불편함)과 감각 장애(감각 장애)뿐만 아니라 목 경직과 귀 뒤 부위의 통증이 선행됩니다. 그런 다음 몇 시간 이내에 다른 증상이 나타나기 시작합니다. 두통, 청각과민(갑자기 큰 소리에 대한 과민증), 눈을 감을 수 없음, 즉 눈꺼풀을 닫으려고 하면 눈이 위쪽 눈꺼풀 뒤로 굴러갑니다. ), 이는 안륜근의 비활성을 나타냅니다.

또한 유루증(특히 식사 중 눈물샘 증가), 미각 장애(미각 왜곡), 입 한쪽의 타액 분비 증가 등의 부교감 기능이 침해되어 이하선 분비의 일방적인 위반을 나타냅니다. 턱밑 침샘.

뇌졸중은 중추 마비를 일으키고 뺨 근육의 약화 및 처짐(m. Buccinator), 일측 안면 마비 및 입의 곡률(원형 구강 주위 근육의 손상으로 인해)과 구음 장애 - 관절 장애(언어 장애)로 인해 얼굴 아래쪽에 영향을 미칩니다. 이해할 수 없는). 또한 읽으십시오 - 뇌졸중 후 마비

탈신경된 근육 섬유의 흥분성 변화 또는 손상된 하부 뇌간 운동 뉴런의 비정상적인 활동 및 근위축성 측삭 경화증의 경우, 개별 섬유의 자발적인 경련(세동 또는 근막화) 형태로 모방 근육 경련이 발생합니다.

Ramsay Hunt 증후군의 달팽이관 전정 증상은 귀 울림, 청력 감소, 현기증, 신체 균형 문제 및 비자발적 안구 운동, 즉 안구 운동 근육에 의한 안구 고정 위반-안진으로 나타납니다.

중앙 안면 근육 마비가 뇌간 기능 장애와 결합되면 상지의 반대쪽 마비가 관찰될 수 있습니다.

합병증 및 결과

모방 근육의 마비 및 마비는 합병증과 결과를 초래할 수 있습니다. 특히 환측 눈꺼풀을 감기지 못하는 경우 안구건조증(안구건조증)이 나타나 결막염이나 각막염 등 이과 염증성 질환이 발생할 가능성이 높다.

영향을 받은 안면 근육의 장기간의 신경 제거 및 고정화는 근육 위축을 유발합니다.

소위 안면 모방 근육의 마비 후 구축이 발생할 수 있습니다. 자세한 내용은 다음을 참조하십시오. - 신경성 근육 구축

안면 마비로 인해 안면 신경 축삭에 퇴행성 변화가 나타나면 그 결과는 신운동증(임의의 근육에 수반되는 다른 근육의 불수의 운동), 근증(눈꺼풀 근육의 불수의 수축) 및 안면 운동 이상증으로 나타납니다.

진단 안면 근육의 마비 및 마비

안면 근육 및 안면 신경의 말초 마비 진단은 병력 청취 및 신체 검사를 통해 발견된 전형적인 증상 및 징후의 존재에 기초합니다.

뇌신경을 검사하는 것이 필요합니다. VII 쌍: 안면 신경

혈액 검사가 이루어집니다: 일반 임상; 젖산염, 젖산염 탈수소효소, 크레아틴 포스포키나제, 피루브산염, 칼슘(총 및 이온화), 엽산 및 비타민 B12 수준; 단클론 항체 MAG, 아세틸콜린에스테라제에 대한 항체, 헤르페스 바이러스에 대한 항체, 미엘린 자가항원에 대한 항체 및 기타. 뇌척수액 분석도 필요합니다.[7]

도구 진단을 수행하는 주요 방법에는 두개골 방사선 촬영, 뇌파 검사(EEG), 전기 신경근조영술 , 신경 초음파 , 자기 공명 및 뇌 컴퓨터 단층 촬영이 포함됩니다 .[8]

감별 진단

감별진단으로 해결해야 할 가장 중요한 과제는 말초 또는 중추의 모방 근육의 마비/마비의 성격을 결정하는 것뿐만 아니라 증후군 신경학적 상태 및 안면구강긴장 이상과 같은 안면 근육 긴장의 상실이 있는 상태를 식별하는 것입니다. 안면 신경의 신경염(또는 신경통) 후 모방 근육의 신경염후 구축에는 분화가 필요합니다.

치료 안면 근육의 마비 및 마비

많은 경우, 이러한 신경 질환의 치료는 전신 코르티코스테로이드(프레드니솔론 - 5일간 하루 80mg), 면역조절 항바이러스제(인터페론 포함)(예: Avonex)의 사용으로 축소됩니다.

(인터페론 베타-1a) 또는 B-면역페론 1b (그 효과가 아직 잘 입증되지는 않았지만).

기본 진단에 따라 다른 약물(예: 누트로픽 약물)이 사용됩니다. 콜리노미메틱스 프로세르핀. 피리도스티그민. 유브리타이드 또는 네오스티그민. 항산화 특성을 지닌 α-리포산(티옥틱)산 제제인 Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon)은 캡슐(정제) 형태로 경구 복용됩니다. 가능한 부작용으로는 알레르기 반응, 두통, 미각 장애, 안면 홍조 및 발한, 저혈당증, 메스꺼움 및 구토, 복통, 설사 등이 있습니다.

비타민 B12(격일로 500-1000mcg 주사)는 긍정적인 효과를 가져올 수 있습니다.[9]

안면 신경 및 모방 근육 기능의 잠재적 개선은 약물 전기 영동, 자기 요법, 장기간의 마비 (근육의 전기 자극, 치료 마사지, 침술)를 사용하여 물리 치료를 제공합니다.[10]

LFK는 마비 및 마비(주로 말초)의 모방 근육을 위한 구안면 운동 또는 체조로 처방됩니다. 이는 영향을 받은 근육을 자극하고 근력을 높이며 움직임의 조정을 회복하는 것을 목표로 합니다. 하루에 3~4회, 각 운동을 25~30회 반복합니다(거울 앞에 앉아).

1. 입을 열고 닫습니다.
2. 뺨을 부풀려보세요.
3. 입술을 움켜쥐었다가 풀었다.
4. 혀를 내밀어 턱을 향하게 하세요.
5. 입의 각 모서리를 따로 들어 올립니다(손가락을 사용하여 영향을 받은 쪽을 들어 올릴 수 있습니다).
6. 눈썹을 올리고 내립니다(손가락으로 환측의 눈썹을 올릴 수 있습니다).
7. 교대로 눈을 크게 떴다가 감으십시오.
8. 코 주름을 잡으면서 주름이 생긴 쪽의 코 근처 피부를 손가락으로 가볍게 밀어 올리세요.
9. 콧구멍을 확장한 상태에서 코를 통해 심호흡을 하세요.

모방 근육의 잔류 약화가 수개월 동안 지속되는 경우, 신경(안면관의 외부 개구부)을 수술적으로 감압하여 수술적 치료를 적용할 수 있습니다. 다른 신경의 가지를 이 부위로 옮기는 것 - 영향을 받은 근육을 재신경화하기 위해; 측두근 힘줄의 이동; 고정 슬링 생성(허벅지 안쪽 표면에서 섬유 티슈 시트 플랩 이동); 눈썹 리프트 등[11]

예방

현재까지 대부분의 변화증후군을 예방하는 것은 불가능합니다.

뇌졸중 예방에 대해서는 참조. - 허혈성 뇌졸중을 어떻게 예방할 수 있나요?

그러나 신경절에 영향을 미치는 헤르페스 바이러스가 평생 동안 활성화되는 것을 방지하려면 면역력을 강화하는 데 도움이 됩니다.

예보

벨씨 안면마비는 대부분 일시적이며 예후는 만족스럽습니다. 환자의 15%는 안면 근육의 중등도 약화 또는 비가역적인 신경 손상을 경험합니다.

신경사르코이드증 치료 후 거의 75%의 환자가 완전히 회복되지만, 일부에서는 주기적으로 증상이 악화됩니다.

일반적으로 안면 근육의 마비 및 마비는 흔적 없이 사라지지 않으며, 중추 마비/마비의 경우 50%에서는 정상적인 기능을 회복하는 것이 불가능합니다.

안면 근육의 마비 및 마비 연구와 관련된 도서 및 연구 목록

1. "안면 신경 장애 및 질병: 진단 및 관리" - Robert L. Van De Graaff, James Tysome 저작(연도: 2016)
2. "안면 신경 장애: 진단 및 관리" - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo 저(연도: 2007)
3. "안면 마비: 재활 기술" - William M. DeMayo 저(연도: 2002)
4. "Bell's Palsy - 인터넷 참조에 대한 의학 사전, 참고문헌 및 주석이 달린 연구 가이드" - James N. Parker, Philip M. Parker 저. 파커 (연도: 2004)
5. "안면 마비: 관리 및 재활" - DJ Denny, TJ Cawthorne(연도: 2002)
6. "안면 신경: 임상 및 수술 관리" - Barry M. Schaitkin, William H. Slattery 저작(연도: 2007)
7. "안면 신경: 5월의 두 번째 판" - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin 저(연도: 2000)
8. "말초 안면 신경 마비: 진단 및 관리에 대한 종합 안내서" - Tessa Hadlock 저(연도: 2017)
9. "안면 마비 및 안면 재활: 안면 신경 장애 관리에 대한 실용 가이드" - Jonathan Cole 저(연도: 2011)

문학

Gusev, EI 신경학: 국가 가이드: 2권. / 에드. 작성자: EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2판. 모스크바: GEOTAR-미디어, 2021. - T. 2.