전두엽 치매.

전두측두엽 치매(전두측두엽 치매, FTD라고도 함)는 인지 및 행동 기능의 저하를 특징으로 하는 희귀한 신경퇴행성 뇌 질환입니다. 이 치매는 초기에 뇌의 전두엽과 측두엽에 영향을 주기 때문에 전두측두엽 치매라고 합니다.

전두엽 치매의 주요 특징은 다음과 같습니다.

1. 행동 및 성격의 변화: 환자는 사회적 행동이 손상되거나 억제력이 약해지거나 부도덕하거나 괴짜가 될 수 있습니다. 감정과 감정 관리에 문제가 발생할 수 있습니다.
2. 인지 저하: FTD의 초기 단계에서 환자는 상대적으로 정상적인 지적 능력을 유지할 수 있지만 시간이 지남에 따라 언어(언어 실행증) 및 계획 및 의사 결정과 관련된 작업에 문제가 발생할 수 있습니다.
3. 사회적 탈억제: FTD 환자는 사회적 상황에서 부적응적인 행동을 보이고 사회적 규범에 대한 능력의 상실을 나타낼 수 있습니다.
4. 점진적인 악화: 시간이 지남에 따라 전두엽 치매의 증상은 악화되고 환자는 치료에 점점 더 의존하게 됩니다.

전두엽 치매에는 여러 하위 유형이 있으며, 각 하위 유형은 다양한 정도의 증상과 장애를 나타낼 수 있습니다. 아직까지 FTD의 진행을 늦출 수 있는 구체적인 치료법은 없으며 치료에 대한 접근 방식은 대체로 증상 관리와 환자 및 가족에 대한 지원으로 제한됩니다.[1]

이는 전두엽치매의 정확한 진단과 관리를 위해 중요한 질환으로, 경험이 풍부한 신경과 전문의나 퇴행성 신경질환 전문의와의 상담이 필요합니다.

원인 전두엽 치매.

전두측두엽 치매의 원인은 다양하며 이 분야에 대한 연구가 진행 중입니다. 주로 FTD는 신경퇴행성 질환으로, 이는 뇌의 특정 영역에 있는 뉴런의 손상 및 사망과 관련이 있음을 의미합니다. FTD의 원인은 다음과 같습니다.

1. 유전적 요인: 유전적 돌연변이는 FTD의 주요 원인 중 하나로 간주됩니다. FTD의 일부 가족성 형태는 C9orf72, GRN(프리폴리펩타이드 유래 단백질), MAPT(타우프로틴 유전자) 등과 같은 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 관련 형태의 FTD를 가진 사람들은 이 질병에 걸릴 위험이 더 높습니다.[2]
2. 단백질 응집: FTD가 신경 봉입체를 형성하고 신경 손상을 유발하는 타우단백질과 같은 비정상적인 단백질 구조의 축적과 연관될 가능성이 있습니다.
3. 신경염증: 뇌 염증 및 신경염증도 FTD 발병과 연관될 수 있습니다.
4. 기타 요인: 환경 및 환경 요인과 같이 FTD에 기여할 수 있는 다른 가능한 요인을 더 잘 이해하기 위한 연구가 진행 중입니다.

조짐 전두엽 치매.

전두측두엽 치매의 주요 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

1. 행동 및 성격의 변화 : 환자는 무관심, 부도덕, 사회적 규범을 따르지 않는 태도, 배려심 없음, 개인 위생 문제 등 비정상적이거나 부적절한 행동을 보일 수 있습니다.
2. 정서장애 : 정서적 안정에 변화가 생길 수 있으며, 감정을 이해하고 표현하는 능력에도 장애가 발생할 수 있습니다. 환자는 감정적으로 분리되거나 과도한 감정을 나타낼 수 있습니다.
3. 인지 저하 : FTD는 주로 행동과 감정에 영향을 미치지만 시간이 지남에 따라 기억, 언어 및 기타 인지 기능의 손상으로 이어질 수도 있습니다. 이는 의사결정 및 문제 해결 능력의 저하뿐 아니라 표현 및 수용 언어의 어려움으로 나타날 수 있습니다.
4. 사회적 적응 감소 : 환자는 대인관계 및 사회적 적응에 어려움을 겪을 수 있습니다. 그들은 반사회적 행동을 보일 수 있으며, 다른 사람의 감정을 이해하지 못하고 사회적 관계를 유지하지 못합니다.
5. 자기 통제력 감소 : 환자는 자기 통제력과 자신의 행동을 통제하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 이는 강박적이거나 충동적인 행동으로 이어질 수 있습니다.[3]

무대

전두측두엽치매는 여러 단계를 거쳐 진행되며, 증상이 진행되고 인지 및 행동 기능이 저하되는 것이 특징입니다. FTD의 단계는 연구 시스템 및 특정 임상 사례에 따라 다를 수 있지만 일반적으로 세 가지 주요 단계로 구분됩니다.

1. 초기 단계(경증) :

   • 이 단계에서 환자는 쉽게 과소평가되거나 스트레스나 우울증으로 잘못 간주될 수 있는 경미하고 눈에 띄지 않는 증상을 나타낼 수 있습니다.
   • 특징적인 증상으로는 행동과 성격의 변화, 가벼운 무관심, 일상 활동에 대한 관심 상실 등이 있습니다.
   • 기억 및 방향 감각과 같은 인지 기능은 비교적 보존된 상태로 남아 있을 수 있습니다.

2. 중간 단계(보통) :

   • 이 단계에서는 FTD 증상이 더욱 뚜렷해지고 환자의 일상생활에 영향을 미칩니다.
   • 환자는 공격성, 무관심, 부적응적인 사회적 행동, 강박성을 포함한 심각한 행동 변화를 경험할 수 있습니다.
   • 인지 기능이 저하되기 시작하여 기억력, 사고력, 언어 능력에 문제가 발생할 수 있습니다.
   • 환자는 공간과 시간의 방향 감각에 문제를 경험할 수도 있습니다.

3. 후기 단계(심각함) :

   • FTD의 마지막 단계에서 환자는 치료와 지원에 전적으로 의존할 수 있습니다.
   • 인지 저하와 관련된 증상은 매우 뚜렷해지며, 환자는 독립적으로 생활할 수 있는 능력을 완전히 상실할 수도 있습니다.
   • 삼킴 문제, 운동 문제 등 신체적 문제도 더욱 심각해질 수 있습니다.

양식

전두측두엽 치매에는 주요 증상과 뇌 변화 측면에서 서로 다른 여러 형태가 포함됩니다. FTD의 주요 형태는 다음과 같습니다.

1. 행동 변형 전두측두엽 치매(bvFTD) : 이 형태는 행동, 성격 및 사회적 적응의 현저한 변화가 특징입니다. 환자는 부도덕하거나, 억제되지 않거나, 강박적이거나, 냉담한 행동을 보일 수 있습니다. 기억, 언어 등의 인지 기능은 초기 단계에서 보존될 수 있습니다.
2. 실어증 형태(일차 진행성 실어증, PPA) : 이 형태의 FTD는 언어 기능에 영향을 미칩니다. PPA에는 의미 저하 실어증(svPPA), 비유창/비대칭 일차 실어증 장애 실어증(nfvPPA) 및 일차 투사 실어증과 관련된 실어증(PPAOS)을 포함하여 여러 하위 유형이 있습니다. 증상에는 단어를 이해하고 사용하는 능력의 저하뿐 아니라 발음의 장애도 포함됩니다.
3. 알츠하이머병 유사 FTD : 이 형태의 FTD는 기억 상실 및 인지 장애를 포함하여 알츠하이머 병과 유사한 증상을 나타냅니다. 그러나 알츠하이머병과 달리 FTD는 일반적으로 학습 및 공간 지향 능력을 보존합니다.
4. 피질기저핵 변성(CBD) : 이 형태의 FTD는 운동과민증 및 근육 강직과 같은 비정형 운동 장애를 포함한 증상을 나타냅니다. 인지 기능도 손상됩니다.
5. 진행성 핵상 마비(PSP) : 이 형태의 FTD는 운동 협응 장애, 머리를 잡고 응시하는 능력 저하, 인지 장애를 특징으로 합니다.[4]

진단 전두엽 치매.

전두엽 측두엽 치매를 진단하는 것은 이 신경퇴행성 질환을 식별하기 위한 여러 단계와 방법을 포함하는 복잡한 과정입니다. FTD 진단을 위한 일반적인 단계와 방법은 다음과 같습니다.

1. 임상검사 및 병력 :

   • 의사는 환자에 대한 자세한 검사를 실시하고 병력을 수집하여 증상과 증상의 지속 기간을 평가합니다. 환자의 정신적, 인지적 상태의 변화에 ​​특별한 주의를 기울입니다.

2. 심리 테스트 및 인지 기능 평가 :

   • 환자는 기억, 사고, 언어 및 행동의 장애를 식별하는 데 도움이 되는 다양한 심리 테스트와 인지 평가를 받을 수 있습니다.

3. 자기공명영상(MRI) :

   • 뇌 MRI는 FTD의 특징인 뇌 용적 감소, 전두엽과 측두엽 위축 등 뇌의 구조적 변화를 시각화하는 데 사용할 수 있습니다.

4. 양전자방출단층촬영(PET) :

   • PET는 FTD와 관련된 포도당 활동 및 단백질 응집체의 변화를 포함하여 뇌의 대사 변화를 연구하기 위해 수행될 수 있습니다.

5. 뇌 스펙트럼 조사 :

   • 이 연구는 FTD와 연관될 수 있는 아밀로이드 및 타우 단백질과 같은 생화학적 표지의 존재를 검출하기 위해 수행될 수 있습니다.

6. 다른 원인 배제 :

   • FTD의 증상과 유사할 수 있는 알츠하이머병 및 정신 질환과 같은 인지 및 정신 장애의 다른 가능한 원인을 배제하는 것이 중요합니다.

7. 신경과 전문의 및 신경심리학자와의 상담 :

   • 신경학 및 신경 심리학 전문가와의 상담은 진단 테스트 결과를 평가하고 해석하는 데 도움이 될 수 있습니다.

감별 진단

전두엽 치매의 감별진단은 이 신경퇴행성 질환을 다른 유형의 치매 및 신경학적 질환과 구별하는 데 중요합니다. 다음은 임상의가 FTD의 감별 진단을 내리는 데 도움이 될 수 있는 몇 가지 기본 단계 및 요소입니다.

1. 증상 평가: 임상의는 환자에 대한 상세한 진찰을 실시하고 증상의 특징을 조사해야 한다. FTD의 증상에는 행동 변화, 사회적 억제, 부도덕한 행동, 계획 및 의사 결정 능력 장애, 실어증(언어 장애)이 포함될 수 있습니다. 어떤 증상이 우세한지 파악하는 것이 중요합니다.
2. 임상 검사: 의사는 환자의 인지 기능, 감정 상태 및 행동을 측정하기 위해 다양한 임상 테스트 및 평가를 수행할 수 있습니다.
3. 신경영상: 자기공명영상(MRI) 및 양전자 방출 단층촬영(PET)과 같은 기술을 사용한 뇌 영상은 뇌 구조와 기능을 시각화하고 FTD와 관련될 수 있는 이상을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
4. 유전자 검사: FTD의 가족력이나 기타 신경퇴행성 질환이 있는 경우, 유전자 검사는 FTD와 관련된 특정 돌연변이의 존재를 탐지하는 데 유용할 수 있습니다.
5. 다른 원인 배제: 의사는 알츠하이머병, [5]파킨슨병, 혈관성 치매, 기타 신경학적, 정신적 질환과 같은 치매의 다른 가능한 원인을 배제해야 합니다.
6. 심리적, 사회적 평가: 심리적, 사회적 기능 평가는 행동 변화와 FTD가 환자와 가족에 미치는 영향을 식별하는 데 유용할 수 있습니다.
7. 전문가의 상담: 어떤 경우에는 진단을 명확히 하기 위해 신경심리학자, 신경과 전문의, 정신과 의사 및 기타 전문가의 상담이 필요할 수 있습니다.

치료 전두엽 치매.

이는 특별한 치료 방법이 없는 진행성 질환이지만, 증상을 관리하고 환자의 편안함을 극대화하기 위해 몇 가지 접근법을 사용할 수 있습니다.

1. 약물: 알츠하이머병 및 기타 신경퇴행성 질환을 치료하는 데 사용되는 많은 약물을 전두엽 치매 증상을 관리하는 데 사용할 수 있습니다. 이러한 약물에는 콜린에스테라제 억제제와 메만틴이 포함될 수 있습니다.
2. 심리적 지원: 환자와 그 가족은 종종 심리적, 정서적 지원이 필요합니다. 심리학자와 정신과 의사는 질병과 관련된 정서적 어려움에 대처하고 행동 변화를 관리하기 위한 전략을 개발하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
3. 언어 및 물리 치료: 언어 치료는 환자의 의사소통 기술을 유지하거나 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 물리 치료와 운동은 신체적 이동성을 유지하고 앉아서 생활하는 생활 방식으로 인한 부작용 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
4. 특별한 식이요법 및 영양: 어떤 경우에는 전두엽 치매 환자에게 특별한 고단백, 저탄수화물 식이요법이 권장됩니다.
5. 증상 관리 및 안전: 전두엽치매 환자는 기괴하거나 공격적인 행동을 보일 수 있으므로 자신과 주변 사람들의 안전을 확보하는 것이 중요합니다. 여기에는 위험한 물체에 대한 접근을 통제하고 적절한 감독을 보장하는 것이 포함될 수 있습니다.
6. 임상 시험: 경우에 따라 환자는 전두엽 치매에 대한 새로운 치료법과 약물을 조사하는 임상 시험에 참여하도록 권장됩니다.[6]

예보

전두측두엽 치매의 예후는 FTD의 형태, 환자의 연령, 질병 진행 정도, 추가 질병 유무 등 여러 요인에 따라 달라질 수 있습니다. FTD의 전반적인 예후는 진행성 신경변성 질환이기 때문에 일반적으로 좋지 않습니다.

FTD 예측의 주요 측면은 다음과 같습니다.

1. 증상 발병 시간 : 예후는 얼마나 조기 진단이 이루어지고 적절한 치료가 시작되는지에 따라 달라질 수 있습니다. 조기에 의사를 만나 치료를 시작하면 질병의 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.
2. FTD 의 형태 : 앞서 언급했듯이 FTD에는 여러 형태가 있으며 형태에 따라 예후가 달라질 수 있습니다. 예를 들어, 행동 변화를 특징으로 하는 전두엽 FTD는 언어 증상이 지배적인 실어증 형태에 비해 예후가 더 나쁠 수 있습니다.
3. 개별 요인 : 증상이 나타난 연령, 환자의 전반적인 건강 상태, 기타 의학적 상태의 유무도 예후에 영향을 줄 수 있습니다.
4. 가족 지원 및 관리 : 가족과 간병인의 관리 및 지원의 질은 환자의 삶의 질과 수명에 큰 영향을 미칠 수 있습니다.
5. 합병증 및 관련 문제 : FTD는 감염, 폐렴 등 다양한 합병증을 유발할 수 있으며 이는 예후에도 영향을 미칠 수 있습니다.

FTD의 전반적인 예후는 일반적으로 좋지 않으며 시간이 지남에 따라 질병이 진행되어 행동 장애, 인지 장애 및 독립성 상실로 이어집니다.

기대 수명

전두측두엽 치매의 기대 수명은 FTD의 형태, 증상 발병 연령, 질병 진행 정도, 개별 환자 특성 등 다양한 요인에 따라 크게 달라질 수 있습니다.

FTD는 대개 중년, 흔히 65세 이전에 시작되는데, 이는 보다 일반적인 알츠하이머병과 구별됩니다. FTD 진단 후 기대 수명은 수년에서 수십 년까지 다양하지만 진단 후 평균 기대 수명은 일반적으로 약 7~8년입니다.

그러나 FTD는 진행성 신경퇴행성 질환이고 시간이 지남에 따라 증상이 악화된다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 질병이 더 진행된 단계에 도달하면 치료에 완전히 의존하게 되고 감염이나 폐렴과 같은 합병증이 발생하여 기대 수명이 단축될 수 있습니다.

FTD의 기대 수명과 예후는 환자가 받는 개별화된 지원과 치료, 그리고 증상과 합병증이 얼마나 성공적으로 관리되는지에 따라 달라집니다. 사회 복지사의 조기 의뢰, 평가 및 지원, 가족 지원, 적절한 치료 및 지원 기술의 사용은 환자의 삶의 질을 향상시키고 기간을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.

전두엽치매 연구와 관련된 권위 있는 도서 및 연구 목록

1. "전두측두엽 치매: 증후군, 영상 및 분자 특성" - 저자: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens(연도: 2015)
2. "전두측두엽 치매: 신경 질환 및 치료" - David Neary, John R. Hodges(연도: 2005)
3. "전두측두엽 치매: 벤치에서 침대 옆까지" - Bruce L. Miller 저(연도: 2009)
4. "전측두엽 치매 증후군" - Mario F. Mendez 저(연도: 2021)
5. "전두측두엽 치매: 임상적 표현형, 병태생리학, 영상 특징 및 치료" - Erik D. Roberson 저(연도: 2019)
6. "전측두엽 치매: 원인, 증상, 진단, 치료 및 관리" - George W. Smith 저(연도: 2019)
7. "전두측두엽 치매: 신경영상 및 신경병리학의 발전" - Giovanni B. Frisoni 저(연도: 2018)
8. "전두측두엽 치매: 증후군, 유전자 분석 및 임상 관리" - Elisabet Englund 작성(연도: 2007)
9. "행동 신경학과 신경정신의학" - David B. Arciniegas(연도: 2013)

문학

Gusev, EI 신경학: 국가 가이드: 2권. / 에드. 작성자: EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2판. 모스크바: GEOTAR-미디어, 2021. - T. 2.