전정실조증

운동 조정 장애와 신체 위치를 유지할 수 없음은 종종 한 수준 또는 다른 수준에서 전정 시스템의 병리와 관련이 있습니다. 전정 운동 실조증은 스탠드 나 앉아있는 동안, 특히 걷는 동안 환자의 불안정성에 의해 나타납니다. 문제는 또한 전신 현기증 인 Nystagmus에 의해 나타납니다. 환자는 종종 메스꺼움 (때로는 구토까지), 자율 장애에 의해 방해받습니다. 또한, 주요 치료 측정이 지시되는 전정 운동 실조증 발달의 근본 원인 증상이 있습니다. [ 1 ]

전정 운동 실조증 증후군.

인체에서 신체의 공간 방향은 전정 분석기 덕분에 유지되며, 이는 트렁크와 팔다리의 위치와 운동 작용을 평가하고 중력의 힘을 해석하는 데 도움이됩니다. 전정 시스템은 미로의 메커니즘에 국한된 특수 모발 세포 의 내부 덕분에 신체 위치의 변화에 반응합니다. 이 구조에서 신경 진동은 전정 신경을 통과합니다. It와 청각 신경은 8 번째 두개골 신경의 일부입니다. 추가 신호는 Medulla oblongata 의 전정 핵으로 이동합니다. 정보가 합성되고, 응답이 형성되어 모터 활동을 추가로 제어합니다. 전정 핵 조절 신경 진동은 cerebellum, 자율적 신경계를 포함하여 중추 신경계의 많은 부분으로 전달됩니다. 안구 운동 핵. 이 덕분에 균형을 유지하기위한 근육 톤과 반사 반응의 분포가 있습니다. 이 경로의 하나 또는 다른 단계가 영향을받는 경우, 전정 운동 실조증이 발생할 수 있습니다. 그러한 장애의 원인은 다릅니다. [ [ 3]

운동 실조증은 또한 산발적으로 나눌 수 있으며 (환자는 성인의 가족 이력이없고 성인의 경우 명백하지 않음), 유전자 결함 (유전자 결함 및 유년기에 나타난)으로, 구조적 또는 탈수성 조건, 독성, 부독성, 염증성 질환으로 인해 획득. 또는 감염 및자가 면역 조건). 또는 감염 및자가 면역 조건). [ 4 ]

역학

"운동 실조증"이라는 용어는 그리스어에서 "목적이없는"것으로 번역됩니다. 그것은 마비, 근육 톤 장애 또는 폭력적인 운동과 관련이없는 무질서한 조정되지 않은 운동 활동을 정의하는 데 사용됩니다.

전정 운동 실조증은 균형 유지 장애, 보행 장애 및 부적절한 운동 조정에 의해 가장 자주 나타납니다.

독립적 인 병리학 단위가 아니라 증후군 또는 증상 복합체 일 뿐이므로 운동 실조증에 대한 명확한 통계는 없습니다.

전정 운동 실조증의 가장 흔한 증상은 전신 현기증입니다. 신경과 전문의 (사례의 약 10%)와 이비인후과 의사 (사례의 약 4%)에 대한 의뢰의 이유가되는 것은이 표현입니다.

전정 운동 실조증은 노인과 노인의 낙상의 가장 흔한 원인과 부상 증가로 간주됩니다.

운동 실조증의 전반적인 유병률은 어린이 100,000 명당 26 건입니다. 유전 운동 실조증의 전반적인 유병률은 10 만 명당 10 건입니다. [ 5 ] 지배적 인 소뇌 운동 실조증은 100,000 명당 2.7 건에서 발생하며 100,000 명당 3.3 건에서 열성 유전성 소뇌 운동 실조증이 발생합니다. [ 6 ] 컨텍스트가 흔한 국가에서는 증가 된 유병률이 나타납니다. [ 7 ] SpinoCerebellar 운동 실조증의 전 세계 유병률은 10 만 명당 3 ~ 5.6 건입니다. [ 8 ] 가장 일반적인 spinocerebellar anyaxia는 spinocerebellar anyaxia type 3입니다. [ 9 ]

원인 전정실조증

전정 운동 실조증의 발달은 전정 분석기의 어느 단계에 손상되어 발생합니다. 대부분의 경우, 모발 세포는 영향을받습니다. 예를 들어, 미로염과 같은 염증 반응 과정에서 외상으로 인해 중이 지역의 감염이 퍼지는 과정에서 발생합니다. 후자는 종종 급성 중이염 환자에서 발생합니다. 모발 세포는 Auricular cholesteatoma 에서 종양 침습 또는 중독의 배경에 대해 죽을 수 있습니다. 재발 성 전정 운동 실조증은 meniere 's Disease 의 특징입니다.

어떤 경우에는 전정 신경이 영향을받을 때 전정 운동 실조증이 발생합니다. 이러한 장애는 전염성, 독성 (이 독성), 종양 병인을 가질 수 있습니다. 종종 바이러스 감염 (헤르페스, 인플루엔자, 급성 호흡기 바이러스 감염) 전정 신경염이 발생합니다.

운동 실조증은 때때로 수질 oblongata에 국한된 전정 핵의 손상으로 인한 것입니다. 예를 들어, 이것은 두개골 이외의 이상 (platybasia, chiari anomaly, atlanto-assimilation)에서 수질 oblongata의 압축의 특징입니다. 후방 포사의, 탈수 초성 병리 (encephalomyelitis, 다발성 경화증 ).

전정 운동 실조증은 뇌 줄기에서 만성 허혈성 과정의 징후 중 하나 일 수 있으며, 이는 척추 동맥 증후군 혈관, 동맥 경화증, 고혈압, 뇌 혈관성 비경기의 혈관 혈액 흐름의 장애로 인해 발생합니다. 운동 실조증의 발달은 또한 과도 허혈성 공격의 특징, 출혈성 또는 허혈성 스트로크.

전정 운동 실조증은 전정 신경의 핵 및 종말에 대한 부상의 직접적인 영향 또는 동반 순환 장애 (특히 우리는 외상 후 경련에 대해 이야기 할 수 있음)로 인해 두개골 외상의 일반적인 결과입니다. [ 10 ]

위험 요소

전정 운동 실조증은 종종 뇌염, 급성 뇌종 절단염, 후방 포사 거미류염 및 다발성 경화증 환자에서 발생합니다. 기타 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 미로가 손상된 귀 부상;
• 중이의 염증성 질환, 전염성 과정이 미로로 퍼져 나갔습니다.
• 청각 구조로 발아하는 종양 조직을 특징으로하는 종양 과정;
• 메니 에르 병;
• 전정 신경 병변;
• 머리 부상;
• Craniovertebral Zone의 병변 (Platybasia, Arnold-Chiari Anomaly, Atlas Assimilation);
• 죽상 경화성 변화, 고혈압, 뇌 혈관 동맥류, 척추 동맥 증후군으로 인한 순환 장애.

전정 운동 실조증은 내이 (막 미로 내부)에 위치한 모발 세포의 임의의 병변뿐만 아니라 전정 신경 (VIII 쌍), 전정 분석기 피질 중심, 뇌 줄기의 국소화와 핵의 손상 또는 압축에 의해 야기 될 수있다.

병인

전정 분석기는 인간의 공간 방향을 담당하며, 이는 신체 부위의 운동 활동의 힘, 위치 및 유형을 결정하고 인식 할 수 있으며, 몸통과 사지의 움직임을 공간에서 해석 할 수 있습니다.

신체 위치의 변화는 모발 세포에 의해 평가되는데, 이는 막이 미로의 전방 영역에서 국소화 된 청각 분석기의 수용체 섹션에서 가장 얇은 기저 필름에 위치한 전정 수용체 메커니즘이다.

모발 세포로부터, 신호는 전정 신경을 통해 (여덟 번째 두개골 신경에 속함) 들어오는 정보를 해석하는 전정 핵으로 전달된다.

운동 반응은 전정 핵에서 중추 신경계의 다른 부분으로 조절 신경 신호를 운송 한 결과로 실현되며, 이는 적절한 반사 반응으로 인해 근육 톤의 적절한 균형과 분포를 보장합니다.

전정 분석 경로의 어떤 부분이 영향을 받거나 손상되면, 균형 및 운동 조정이 손상됩니다.

병변의 국소화에 따라 특징적인 결과는 다음과 같습니다.

• 측면 소뇌 병변은 병변 (동측)과 동일한 쪽의 증상을 유발하는 반면, 확산 병변은 일반화 된 증상을 유발합니다.
• 소뇌 반구의 병변은 사지 운동 실조증을 유발합니다.
• 벌레 병변은 트렁크 운동 실조증, 사지 보존가있는 걸음 걸이를 유발합니다.
• 전정 혈관 영역의 병변은 균형 장애, 현기증 및 보행 운동 실조증을 유발합니다.

조짐 전정실조증

전정 운동 실조증의 징후는 걷기 (움직임)와 그냥 서있을 때 주목됩니다. 이에 따라 동적 및 정적 운동 실조증이 구별됩니다. 이 병리의 다른 유형으로부터 전정 운동 실조증의 독특한 특징은 머리와 몸의 회전에 대한 증상의 강도의 의존성의 존재이다. 머리, 신체 또는 눈을 돌릴 때 문제가 악화되므로 환자는 그러한 움직임을 피하거나 점차적으로 조심스럽게 만들려고합니다. 움직임을 시각적으로 모니터링함으로써 잘못된 전정 기능에 대해 약간 보상 할 수 있습니다. 이러한 이유로 눈을 감은 환자는 자신감이 덜하고 운동 실조증이 더욱 두드러집니다.

전정 분석기는 일반적으로 일방적으로 영향을받습니다. 가장 빈번한 표현 중 하나는 다음과 같습니다.

• 몸이 하나의 특정 측면에 기대어있는 흔들리는 걸음 걸이 (병변의 측면);
• 서 있거나 앉아있을 때 몸통을 영향을받는쪽으로 편차;
• 롬버그 자세뿐만 아니라 눈을 감고 걷는 것에 대한 불만족스러운 테스트.

전정 운동 실조증의 전형적인 첫 징후에는 전신 현기증, 주변의 회전 감각 및 몸통이 포함됩니다. 현기증은 어떤 신체 위치에서도 발생합니다. 결과적으로, 수면이 방해되고, 전정 - 비스듬한 장치가 반응합니다. 메스꺼움, 때로는 구토가 있습니다. 시간이 지남에 따라 자율 반응이 첨부됩니다.

• 안면 영역은 창백하거나 빨간색으로 변합니다.
• 두려움이 있습니다.
• 심박수 증가;
• 맥박은 불안 해지고있다.
• 발한 증가.

대부분의 환자는 병변과 반대 방향으로 수평 나이 스타스 무스를 지시합니다. 양자 나이 스타스 무스도 발생할 수 있습니다. 전정 핵이 영향을 받으면 회전이있는 수직 나이 스타스 머스가 나타납니다. 병리가 전정 분석기의 말초 부분에 영향을 미치는 경우, 초기 헤드 턴 동안 Nystagmus가 증가합니다 (더 이상의 Nystagmus는 원칙적으로 감소). Craniovertebral 이상 환자의 경우 Nystagmus는 머리 기와로 증가합니다.

무대

운동 실조증은이 장애의 발병 시간에 의해 차별화됩니다.

• 급성 운동 실조증은 몇 시간에서 일까지 지속되며 허혈 또는 출혈 뇌졸중, 염증 과정 또는 다발성 경화증, 전정 신경염 또는 독성 뇌병증의 결과.
• 아 급성 운동 실조증은 몇 주 동안 지속되며 후방 두개골 포사, 갑상선 기능 항진증 및 아비타민 증, 알코올 중독 등의 종양 과정의 결과로 발달합니다.
• 만성 운동 실조증은 몇 달 또는 몇 년 동안 지속되며, 이는 수막종, 두개 오버 테트 뇌 접합 결함 및 신경 퇴행의 특징입니다.

양식

일반적으로 운동 실조증은 그러한 유형의 병리로 세분됩니다.

• 감각 운동 실조증 (깊은 근육 민감도의 전도성 시스템의 장애로 인한);
• 소뇌 운동 실조증 (소뇌 병변과 관련된);
• 대뇌 피질 운동 실조증 (정면 또는 후두엽 피질의 병변과 관련이 있음);
• 전정 운동 실조증 (전정 장치의 일부의 병변으로 인한).

직접 전정 운동 실조증이 발생합니다.

• 정적 (환자가 서있는 위치에있을 때 자체적으로 나타납니다);
• 동적 (징후는 움직임 중에 발생합니다).

또한, 전정 운동 실조증은 일방적 일 수 있으며 (왼쪽 또는 오른쪽 만 영향을받는) 양측 일 수 있습니다.

합병증 및 결과

전정 운동 실조증으로 고통받는 환자는 종종 넘어져 부상을 입습니다. 그들은 일찍 일할 수있는 능력을 잃고 드레싱, 요리, 식사 등과 같이 항상 스스로를 잘 돌볼 수는 없습니다.

전정 운동 실조증이 발전함에 따라, 처음에는지지, 목발, 워커 또는 유모차를 사용하여 주위를 돌아 다니지 만 곧 지속적인 도움이 필요할 수 있습니다.

침대 휴식과 부적절한 치료는 압력 상처의 발병으로 이어질 수 있습니다.

기타 가능한 합병증:

• 감염성 질환의 반복 경향, 면역 약화;
• 만성 심장 및 호흡 부전의 발달;
• 무능.

치료 부족, 전정 운동 실조증의 근본 원인을 제거 할 수 없으면 일반적으로 환자의 상태가 꾸준히 진행되고 악화됩니다. 그럼에도 불구하고,시기 적절한 진단과 현대적인 치료 및 재활 방법의 사용은 병리학 적 과정을 중단하거나 느리게하고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

진단 전정실조증

전정 운동 실조증은 환자의 불만과 신경 검사 결과에 따라 진단됩니다. 진단을 명확히하기 위해 병리학 적 과정의 정도와 유형을 결정하기 위해, 도구 진단은 특히 X-ray뿐만 아니라 뇌의 뇌파, 반전지, 전기 폴라 촬영법, 컴퓨터 및 자기 공명 영상, 특히 재구성, 에코 폴리 그래피, 전기 펜 스토 그래피, 컴퓨터 및 자기 공명 영상을 처방합니다. 전정 운동 실조증은 중추 신경계의 많은 병리를 동반 할 수 있기 때문에, 가능한 한 빨리이 장애의 근본적인 원인을 식별하는 것이 중요합니다.

운동 실조증의 혈액 및 소변 검사는 비특이적이지만 신체의 일반적인 상태를 평가하고 염증 과정과 빈혈을 감지하기 위해 처방 될 수 있습니다. 화학, 약물 또는 알코올 중독이 의심되는 경우, 비타민 결핍 상태 (주로 B 아 비타민 증)가 의심되는 경우 실험실 진단이 사용될 수 있습니다.

일부 환자는 갑상선 호르몬 상태, HIV, 매독, 톡소 플라즈마 증, 라임 병 및 항요 항체에 대한 검사를받은 것으로 나타났습니다 (dysarthria 및 nystagmus로 이어지는 Purkinje 세포에 대한 항체).

도구 진단은 일반적으로 다음 방법으로 표시됩니다.

• 류어 폴로 그래피 (뇌의 혈류의 질에 대한 일반적인 정보를 얻는 데 도움이);
• 혈관 조영술, 뇌 혈관의 MR
• EChoencephalography (뇌의 주류 시스템을 평가하는 데 사용; Echo-EEG의 변화는 종양 또는 농양과 같은 부피 신 생물의 존재를 시사하며, 이는 전정 운동 실조증의 발달과 관련 될 수 있음);
• Electroencephalography (생체 전기 뇌 활동을 검사하기 위해 처방 됨);
• 컴퓨터 및 자기 공명 영상 (체적 신 생물을 감지하는 데 도움이된다.
• 자궁 경부 척추와 두개골의 엑스레이 (Craniovertebral 결함이 의심되는 경우 처방 됨).

운동 실조증에서 전정 장치의 평가는 신경과 전문의에 의해 수행됩니다. 진단에는 전정식, 전기 자식 촬영법, 안정화, 칼로리 테스트가 포함될 수 있습니다. 환자가 청력 상실로 동시에 진단을받는 경우 임계 값 오디오 측정법, 챔버 톤 테스트, 전기 공학, 홍보 테스트 등을 수행 할 수 있습니다. [ 12 ]

감별 진단

운동 실조증은 전정 운동 실조증이 아닙니다. 전정 장치가 영향을받을 때뿐만 아니라 다른 뇌 구조도 관찰 할 수있는 증후군입니다.

• 감각 운동 실조증은 말초 신경에서 시작하여 후방 중앙 이랑으로 끝날 때 깊은 감각 경로가 영향을받을 때 발생합니다. 이 장애는 독특한 "스탬핑"보행으로 특징 지어집니다. 사람은 걷는 동안 발을 넓으며, 각 단계는 무겁고 무겁고 발 뒤꿈치에 착륙합니다. 환자가 어둠 속에 있거나 눈을 감거나 머리를 크게 올리면 문제가 악화됩니다. 거짓 아테 오토시스가 주목됩니다. 병리학은 종종 후방 운하 병변이있는 척추 장애, 척추 장애를 동반합니다.
• 정면 실조증은 전두엽의 큰 반구의 피질 손상과 소뇌와 구 심성 연결의 파괴의 결과입니다. 증상은 집약적이지 않으며 환자는 병변의 반대쪽으로 걷는 동안 비틀 거립니다. 의도, "미스"가 주목됩니다.

전정 및 소뇌 운동 실조증은 증상의 크기가 환자가 걸을 수 없거나 서있을 수없는 경우 뇌졸중 및 중독 환자에서 구별하기가 특히 어렵습니다.

• 측두 운동 실조증은 시간적 로브 피질의 병변으로 인해 발생합니다. 소뇌 연결은 동시에 영향을받습니다. 시간 실조증은 Schwab 트라이어드의 구성 요소 중 하나입니다. 환자는 걷는 동안 비틀 거리고 반대쪽으로 벗어나 palpebral 검사를 수행 할 때 놓친다. 초점의 반대쪽에있는 헤이미 파킨슨주의가 주목됩니다. Schwab의 트라이어드가 진단되면 시간 엽에서 종양 과정의 존재를 나타냅니다.
• 기능성 운동 실조증은 히스테리 신경증의 증상 중 하나입니다. 보행은 다른 유형의 운동 실조증과는 다르지 않고 독특하고 가변적입니다.
• 혼합 운동 실조증은 여러 유형 의이 장애의 조합입니다. 예를 들어, 소뇌 및 감각 운동 실조증은 동시에 존재합니다. 이러한 조합은 탈수 초성 병리 환자에서 관찰 될 수있다.

감별 진단 과정에서, 운동 실조증 증상의 다중성을 고려하는 것이 중요합니다. 연습 의사는이 장애의 초보적인 유형의 존재, 증후군의 전이 형태의 존재를 지적하며, 임상 사진은 다발성 경화증, 경련 마비, 신경 위성 영양소와 유사합니다.

유전 운동 실조증이 의심되는 경우, DNA 진단은 운동 실조 병소를 물려받을 가능성을 결정하기 위해 처방됩니다.

치료 전정실조증

전정 운동 실조증 치료는 장애의 근본 원인을 지시합니다. 현재 유전 운동 실조증에 대한 치료법은 없습니다. 원인에 따라, 뇌졸중, 독성 물질, 갑상선 기능 항진증 또는 수정 가능한 위험 인자로 인해 운동 실조가 발생하면 치료는 운동 실조증을 유발하는 특정 상태를 지향합니다. [ 13 ]

청각 기관의 전염성 과정이 감지되면 항생제 요법, 헹굼, 위생, 미로 절개 등이 처방됩니다. 혈관 장애가 발견되면 약물 요법이 사용되어 뇌 혈액 순환을 향상시킬 수 있습니다. 복잡한 경우, Craniovertebral 결함이있는 환자는 외과 적 교정을 처방받습니다. 부피 신 생물, 거미류염 또는 뇌염의 형태의 염증 과정은 적절한 복잡한 치료가 필요합니다.

전정 운동 실조증의 원인에 작용 한 후 증상 치료가 시작됩니다. 신진 대사를 가속화하고 신경계를 개선하는 관련 약물:

• PIRACETAM- 킬로그램 당 30 내지 160mg의 일일 복용량으로, 하루에 두 번 섭취 빈도. 치료 기간은 1-6 개월입니다.
• γ- 아미노 부티르산 - 하루에 3 번 0.5-1.25 g (일일 복용량 - 1.5 ~ 3g).
• Ginkgo Biloba- 식사 전에 15-20 방울 또는 정제 60-240 mg을 팅크합니다. 치료 기간은 의사에 의해 결정되며 몇 개월이 될 수 있습니다.
• B- 그룹 비타민 - 징후에 따라 경구 또는 주사에 의해 투여됩니다.

가장 빠른 재활의 경우, 운동 조정을 훈련시키고 근육 프레임 워크 및 개별 근육 그룹을 강화하는 운동을 포함하여 치료 운동이 표시됩니다. [ 14 ]

예방

전정 운동 실조증과 같은 장애의 구체적인 예방은 없습니다. 일반적으로 건강, 특히 전정 장치의 정상 상태를지지하기 위해서는이 메커니즘을 손상시킬 수있는 급성 전염성 및 염증성 과정의 발달을 방지하기위한 직접적인 노력이 필요합니다. 우선, 예방은 부비동염, 중이염 예방, 폐의 염증 등과 관련이 있습니다.

기본 예방 권장 사항은 다음과 같습니다.

• 전염성 및 염증성 질환에 대해 의사에게 적시에 의뢰;
• 현기증의 경우 의사와의 적시 상담;
• 혈압 지표의 정기적 인 모니터링 (특히 고혈압 및 혈관 병리의 발달이 발생하기 쉬운 사람들의 경우);
• 건강한 라이프 스타일을 이끄는, 나쁜 습관을 피하고, 고품질 제품을 가진 영양가있는식이 요법 등.

예보

의료 전문가의 참여 없이는 전정 운동 실조증을 스스로 치료할 수 없습니다. 병리학의 근본 원인을 결정하고 적절한 치료의 추가 처방에 의한 품질 진단만이 1 차 질환을 제거하고 병리의 징후를 평평하게 할 수 있습니다. 예후를 향상시키기 위해서는 전정 운동 실조증의 두 가지 사례가 동일하지 않기 때문에 개별화 된 접근법을 취하는 것이 중요합니다. 장애의 원인과 징후는 항상 다릅니다.

종종, 특히 병리의 주요 초점을 식별 할 수없는 경우, 장애 및 작업 능력 상실이 발생합니다. 유전성 질환을 포함한 경우에 따라 전정 운동 실조증은 치료에 적을 수 없으며, 그 표현은 종종 수년 동안 지속됩니다. 가장 낙관적 인 예후는 전정 신경염 환자의 운동 실조증을 특징으로합니다. 문제는 성공적으로 치료되고 재발이 없습니다.

전정 운동 실조증 연구와 관련된 연구 목록

1. 전정 운동 실조증과 인간의 측정

   • 저자: A. R. Fregly
   • 출시 연도: 1975

2. 사례 보고서: 항요 영양성 증후군의 급성 전정 증후군 및 뇌염

   • 저자: Bassil Kherallah, E. Samaha, S.E. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • 출시 연도: 2022

3. 노스 캐롤라이나 상 염색체 우성 운동 실조증의 안구 운동

   • 저자: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • 출시 연도: 1996

4. 일반적인 전정 테스트

   • 저자: T. Brandt, M. Strupp
   • 출시 연도: 2005

5. 전정 장애의 유전학: 병리 생리 학적 통찰

   • 저자: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • 출시 연도: 2016

문학

Palchun, V. T. otorhinolaryngology. 국가 매뉴얼. V. V. 례에 의해 간단한 판 / 편집. 팔천. - 모스크바: Geotar-Media, 2012.