전형적인 이상 지단백질 혈증

임상 실습에서 지단백질의 분획에 대한 연구는 이상 지단백질을 전형화하는데 사용된다. Dyslipoproteinemia - 편차 지단백질 혈액 스펙트럼, 리포 단백질 중 하나 개 이상의 클래스의 함유량 (증가, 감소, 또는 전혀 위반 비)의 변화에 스스로를 나타내. 1967 년에 WHP 전문가가 승인하고 광범위하게 사용 된 HLP 유형별 분류가 제안되었습니다. 1970 년대 말 HLP (혈액 내 지단백질의 증가 또는 일부 증가를 나타내는 좁은 용어) 대신 DLP라는 용어가 도입되었습니다. 이는 동맥 경화와 관상 동맥 심장 질환 환자들 사이에서 자주 지단백 농도를 개선하지 않은 환자 (예 : GLP 실제로 결석) 발견되지만, 동맥 경화 및 항 동맥 경화 LP의 내용 사이의 비율을 위반 한 사실이다.

GLP의 주요 유형의 분류.

제 1 형 - 고 틸롬 론 혈증. 이 유형의 GLP는 높은 함량의 카일로 미크론, 정상 또는 약간 높은 VLDL 함량, 중성 지방 수준이 1000 mg / dl로 급격히 증가하며 때로는 더 높아지는 특징이 있습니다. 유형 I은 거의 보이지 않으며, 어린 시절에 나타납니다 (간 비대 배꼽, 복부 복통, 췌장염). 크 산토스 (각화의 지방질)가있을 수 있습니다. 죽상 경화증은 발생하지 않습니다. 이러한 유형의 GLP의 원인은 유 전적으로 조절 된 결함으로, 트리 글리세 라이드가 풍부한 지단백질 입자를 파괴하는 지단백질 리파제를 생성하는 신체의 능력이 부족하다는 것을 기반으로합니다.

유형 II - hyper-β-lipoproteinemia.

• 옵션 A. 정상 LDL과 VLDL의 콘텐츠 증가 콜레스테롤 수치, 때로는 매우 큰, 정상 중성 지방 함량의 특성 높은 콘텐츠입니다. HDL의 농도는 종종 완전히 또는 상대적으로 감소합니다. 변이 형 A는 비교적 어린 나이에 IHD와 MI에 의해 나타 났으며, 어린 시절의 초기 사망률을 특징으로한다. 본 실시 형태의 IIA 밑에 요약 유전 적 결함이 대폭 혈장에서 LDL의 제거를 복잡하게하고, 혈중 콜레스테롤과 LDL 농도의 현저한 상승에 기여한다 (주로 간장 수용체의 결핍) LDL 수용체의 결핍으로 감소된다.
• 옵션 B. LDL과 VLDL, 콜레스테롤 (때로는 유의하게 증가) 및 TG (대부분의 경우 적당히) 증가. 이 변종은 비교적 어린 나이의 IHD와 MI뿐만 아니라 어린이나 성인의 결핵성 황색 종으로 나타납니다.

유형 III - hyper-β- 및 hyper-pre-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemia). TG로 콜레스테롤의 비율은 아포 B가 많이 포함 VLDL의 일부로서 (1)에 가까운, 즉, (부유) 이상 VLDL의 존재, 콜레스테롤 및 트리글리세리드의 수준이 증가 된 콜레스테롤 및 높은 전기 영동 이동성을 높은 수준으로 혈액에서 증가 VLDL 특징. 임상 적으로, 이러한 유형의 개발은 상대적으로 초기에 많이 흐르는 동맥 경화에 의해 특징뿐만 아니라 심장의 혈관뿐만 아니라 낮은 사지의 동맥에 영향을 미칩니다. 유형 III의 진단을 위해 HLP는 고려가식이 요법과 약물에 의해 영향을 지질 이러한 환자에서 농도와 보정 LP 대사 장애의 용이성의 극단적 인 불안정성을하는 것이 필요하다.

유형 IV - hyper-pre-β-lipoproteinemia. 피 타입 IV는 VLDL 수준 증가, 감소 또는 정상 LDL, 암죽 미립 부존재, 정상 또는 적당히 상승 된 콜레스테롤의 Tg가 증가하는 경우를 보여. 제 IV 형 HLP의 임상 증상은 엄격하게 특정되지 않습니다. 관상 동맥과 말초 혈관의 병변이있을 수 있습니다. IHD 외에도, 말초 혈관 병변이 전형적이며, 간헐적 인 파행으로 표현됩니다. Xanthomas는 II 형보다 덜 자주 관찰됩니다. 당뇨병 및 비만과 병용 할 수 있습니다. 그것은 믿고 차례로 간에서 트리글리세리드 및 VLDL의 합성을 자극하여 혈액의 지방 조직에서 지방 분해를 증폭 형 IV의 HLP 프로세스 수준 증가 neesteri-들이었다 지방산 환자이다.

유형 V - hyper-pre-β-lipoproteinemia와 hyperchymomicronemia. 혈액에서 이러한 유형의 VLDLP의 농도, chylomicrons의 존재, 콜레스테롤과 트리 글리세 리드의 증가에 증가가 있습니다. 임상 적으로이 유형의 HLP는 췌장염, 장내 소화 불량, 간장 확대로 나타납니다. 이러한 모든 발현은 주로 어린이에게서 발생하지만 성인에서 주로 발생합니다. 심혈관 질환의 장애는 드뭅니다. V 형 HLP의 중심에는 지단백질 리파아제가 부족하거나 저 활성이 있습니다.

하나 이상의 LP 등급의 혈액 수치가 상승한 원인은 다양합니다. GLP는 독립적 인 질병 (1 차 GLP)으로 발생하거나 내부 장기의 질병 (2 차 GLP)을 동반 할 수 있습니다. 첫 번째는 모든 가족 (유전) 형태의 GLP를 두 번째 GLP로, 여러 질병과 조건에서 관찰합니다.

2 차 GLP 발병과 관련된 질병 및 상태

질병 또는 조건	GLP 유형
알코올 중독	I, IV, V
임신 또는 에스트로겐 투여	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
당뇨병	IIB, IV, V
감마 글로불린 혈증	IIB, IV, V
신 증후군	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
췌장염	IV, V
GC 테라피	IV, V

GLP는 근본적인 병리학에 기인 할 수 있으며 항상 죽상 동맥 경화증의 존재를 나타내는 것은 아닙니다. 그러나이 목록에는 매일 임상에서 알려진 바와 같이 죽상 경화증이 매우 자주 발병하는 질병이 있습니다. 예를 들어, 당뇨병이나 갑상선 기능 저하증에서 지질 대사를 위반하는 것은 이러한 IV 형 GLP 환자의 존재 때문인 것으로 보인다.

원발성 HLP는 특정 치료가 필요하며, 이차 HLP 요법은 종종 지질 수준의 정상화를 초래합니다.

따라서, 반복 시험을 수행 할 필요가있다 (특히 외래 검사시) 혈중 LP의 단일 정의 GLP 유형의 불완전하거나 잘못된 인식을 초래할 수 있다는 것을 기억해야한다.

나열된 "고전적"유형의 GLP 외에도, 매우 낮거나 높은 HDL 함량이 다른 DLP와 그 완전한 결핍 (Tanger 's disease)은 현재 차별화되어 있습니다. 그러나 DLP의 표현형 분류는 현재 관상 동맥 질환의 위험이있는 환자를 적절하게 분리 할 수 없으므로 이제는 쓸데없는 것으로 간주된다는 점에 유의해야합니다.