Cryptorchidism

Cryptorchidism는 하나 또는 두 고환이 음낭으로 낮추지 않은 상태입니다. Cryptorchidism는 수시로 고환의 호르몬과 재생산 기능의 혼란의 원인입니다. 정상적인 생리 발달과 함께, 그들은 아이가 태어날 때 또는 삶의 첫 해가 끝날 때 이미 음낭에 있습니다. 이것은 정상적인 작동을위한 전제 조건입니다.

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역학

Cryptorchidism는 유년기에있는 성적인 발달 무질서의 일반적인 모양이다. 문헌에 따르면 신생아의 2 ~ 4 %, 출생시 미숙아의 15 ~ 30 %에서 발생합니다. 나이가 들면서 빈도가 감소하고 14 세 미만의 어린이는 0.3 %에서 3 %로 감소합니다. Shahbazyan에 따르면, 우측 cryptorchidism은 환자의 13.9 %에서 왼쪽 - 측면에서 35.3 %, 양측에서 50.8 %로 발생합니다.

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원인 수수 증지

Cryptorchidism을 일으키는 요소는 세 그룹으로 나눌 수 있습니다.

1. 기계 요소 : 사타구니 운하의 좁음, 형성 부전의이 과정이의 복막과 음낭, 질, 단축 및 정삭의 형성 부전과 혈관, 아니 가이드 인대 및 복강 내 유착, 정액 동맥 부전, 고환의 불량한 혈액 공급, 탈장.
2. 호르몬 부족, 여러 가지 이유에 따라. 고환을 낮추는 과정을 위반하는 것은 산모의 chorionic gonadotropin에 의한 Leydig 세포의 불충분 한 자극에 달려 있습니다. 시상 하부 뇌하수체 시스템의 생식선 기능의 변화는 분화하는 호르몬 결핍과 생식기 발달 장애로 이어진다. 나중에, 출생 후의 발달 동안, 바람직하지 않은 고환에서 이형성 - 영양 장애 현상이 진행된다. 추가 요소는 고환 조직의 위반 및 고환 조직의 효소 과정의 왜곡입니다. 이러한 지속적인 상처 외상은 혈액 내 항체의 축적과 자기 자극의 발달을 유도합니다. 자가 면역 갈등은 고환 실질의 패배를 악화시킵니다.
3. 고환의 내인성 발달 장애, 호르몬에 대한 감수성 감소. 고환을 낮추는 방법은 간질 세포 등, 또는 기관 안드로겐 "대상"(신드롬 고환 여성화)을 구현 충분한 민감도 불완전 남성화의 증후군으로부터, 성선 자극 모계하는 자극에뿐만 아니라 태아의 감도에 단지 의존 다른 감각 기관의 상태 (인대, 관절 등을 지시).

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병인

모체 융모 생식샘 자극 호르몬은 태아의 고환에서 남성 호르몬의 분비를 자극하여, 안드로겐 정관 및 부고환, 고환의 정소 세관의 성장을 일으키는 태아 간질 세포에 의해 분비 및 코드 안내되어이 실험적으로 음낭을 호르몬에 의해 조절된다에 고환 낮추는 것으로 입증되었다. 따라서, 음낭으로 형성 정상적인 고환 내려가는 전체 프로세스는, 염색체, 호르몬, 태아 성 분비, 융모 성 성선 자극 호르몬 황체 형성 호르몬 엄마와 태아의 세트에 의해 정의 된 정확한 북마크 바닥부터. 전체 과정은 6 개월의 자궁 내 삶에서 출생 후의 6 주까지 끝납니다.

임상 경험의 축적으로 cryptorchidism과 다양한 질병을 병합 할 가능성을 나타내는 점점 많은 데이터가 나타납니다. 현재 36 가지 이상의 증후군 (예 : 콜맨 증후군)과 cryptorchidism이 동반 된 질병이 있습니다. 그 (또는 고환의 이상증)가 유일한 발달 이상일 때만, cryptorchism의 독립적 인 질병으로 진단이 승인됩니다.

최근 몇 년 사이에 나타난 수많은 보고서에 따르면이 질병은 고환의 비정상적인 위치뿐 아니라 뇌하수체 - 생식샘 복합체의 심각한 위반으로 특징 지어진다.

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조짐 수수 증지

Cryptorchidism는 선천적 인 것과 취득한 것, 일면과 양면으로 나뉩니다; 고환의 위치 - 복부 및 사타구니 형태. 진정한 cryptorchidism은 항상 절반 또는 전체 음낭의 개발 부족을 동반합니다. 이 증상은 해밀턴에 의해 1937 년에 설명되었습니다. 고환은 낮추는 방법으로 달라 붙어 복강 (복부 cryptorchism) 또는 사타구니 운하 (사타구니 cryptorchidism)에서 더 일반적으로 위치 할 수 있습니다. Cryptorchidism 고통의 1-3 %에 군주제와 무정부주의가 있습니다.

일방성 cryptorchidism과 함께, 생식 및 호르몬 기능은 음낭에 사춘기입니다 하나의 고환에 의해 수행됩니다.

서혜부 잠복 진정한 양식있는 일반적으로 자신 (강한 cremasteric 반사)를 리프팅, 계란은 주기적으로 강한 근육 수축의 영향으로 음낭이 맞지 않을 수도 생략, psevdokriptorhizma (이주 계란)과 구별되어야한다. 촉진시,이 고환은 쉽게 음낭으로 감소됩니다. Cryptorchidism에 가까운 것은 고환의 외음부입니다. 그것의 불완전한 이주가 cryptorchidism에지도하는 경우에, 강하의 경로에서 탈주는 ectopia, ie, 그것의 특별한 위치에지도한다. 사타구니 운하를지나 가면 고환은 음낭에 빠지지 않고 인접한 영역의 피부 아래에 위치합니다.

이 병리는 유도 인대의 선천적 결함으로 인해 촉진됩니다. Prefascial (testis refluxus)와 표면의 사타구니 ectopia를 구분하십시오. 이 경우 캐노피는 정상 길이이지만 고환은 사타구니 운하 앞에있는 영역으로 옮겨집니다. Ectopy에서 cryptorchidism의 차별 진단은 치료 전략의 선택에 중요합니다. 호르몬 치료의 첫 번째 수단 인 경우 두 번째 치료는 외과 적 치료입니다. 종종 고환의 수술 적 방출이 없으면, 진정한 cryptorchidism으로부터 이소성을 진단하고 구별하는 것이 불가능합니다. 중간, 대퇴 및 십자형 외이는 드문 경우입니다. 또한 가끔씩 두 고환이 음낭의 절반에있을 수 있습니다.

선천성 잠복 같이 실험 결과에 distopnyh 정소 변성 프로세스 정조 세포 및 산란 량의 직경과 개수를 감소 정소 세관 상피 발생되었음을 나타내는 얻었다. Spermatogenetic series의 모든 세포에서 변화가 관찰되었다. 가장 큰 결함은 높은 분화 수준의 배아 세포였습니다. Histomorphometric 분석의 도움으로 cryptorchidism와 함께 자녀의 2 학년이 끝나기 전에 고환에서 발달 장애가 발생하지 않는다는 것을 증명할 수있었습니다. 그러나이 순간부터 정상 치수와 비교하여 정액 세관이 좁아지는 것뿐만 아니라 spermatogonia의 숫자가 명백하게 달라질 수 있습니다. 따라서 cryptorchidism과 ectopia로 인해 고환 손상은 2 년 후에 발생합니다.

정상적인  정자 형성은  음낭에있는 남성의 체온보다 1.5-2C 낮은 특정 온도에서만 시행됩니다. 배아 상피는 매우 민감합니다. 고환의 온도가 상승하면 정자 형성과 불임이 멈출 수 있습니다. 복부 또는 사타구니 운하, 온수 욕조, 발열 성 질환 또는 매우 높은 주위 온도로의 변위는 남성의 배꼽 상피에 퇴행성 변화를 일으킬 수 있습니다. 고환의 최적 온도를 유지하는 것은 고환의 기능을 수행하는 음낭에 고환을 두는 것만으로 보장됩니다. 배아 상피의 퇴행성 변화의 정도는 과열 기간과 함께 증가한다.

앞서 언급 한 바에 따르면, 생후 2 년이 끝나기 전에 뇌졸중의 치료를 시작하는 것이 제안되었다. Cryptorchidism이 생후 7 년 전에 존재하는 경우에도 좋은 예후가 나타났습니다. 배아 상피의 재생 능력을 감소 시키거나 사라지게하는 메커니즘은 아직까지 분명하지 않다. Cryptorchidism과 고환의 분열에 spermatogonia의 mitotic 능력에 과열의 유해한 효과와 함께, 자기 면역 프로세스는 퇴행성 상피 손상을 초래할 가정이 있습니다.

연구 A. Attanasio et al. 정자 형성에 대한 호르몬 조절에 대한 연구에 전념했다. Prebiergate 기간 동안 고환의 호르몬 기능은 hCG (human chorionic gonadotropin)의 영향하에 연구되었다. T 정상 고환의 분비는 또한 cryptorchidism과 비교되었다. HCG의 영향하에 cryptorchidism으로 고환에 의해 T 분비 자극의 가능성이 밝혀졌다. 고환의 정상적인 내분비 기능은 정상적인 저하의 조건입니다. HCG의 치료로 병리학이 사라짐에 따라 고환은 고환보다 더 좋은 비옥 화 능력을 가졌으며, cryptorchidism은 수술 적으로 제거되었다. 지금까지 고환 중 하나 또는 둘의 비정상적인 위치가 돌이킬 수없는 교란의 순간까지 지속될 수있는 기간을 완전히 결정하지 못했습니다.

Cryptorchidism으로 cryptorchidism를 수반하는 탈장의 침해 : 긴급한 외과 개입을 요구하는 다수 합병증을 개발할 위험이 있습니다. 비참한 고환의 역전. 낡은 고환의 디스토피아는 기능의 침해뿐만 아니라 악성 퇴화의 시작에도 기여합니다. Cryptorchidism 종종 2 차 성적 특성의 underdevelopment 동행입니다.

Cryptorchidism의 증상은 음낭에 하나 또는 두 개의 고환이 없다는 것입니다. 그것의 hypoplasia (또는 절반), cremaster 반사의 부재가 공개됩니다. 젊은 남성과 남성은 성선 기능 저하증, 정자 형성 장애 및 불임의 증상을 나타낼 수 있습니다.

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양식

고환의 변화의 증상의 정도에 따라, 4 가지 유형의 반응이없는 고환이 사전 부착 연령의 남아에서 구별됩니다.

• 나 - 최소한의 변화; tubules의 직경은 나이에 해당, spermatogonia의 정상적인 숫자가 포함되어 있습니다; Sertoli 세포의 수, 형태 및 미세 구조는 변화가 없으며, 세뇨관의 미세한 저형 형성은 거의 없다. 사춘기 후 정상적인 정자 및 정자 형성이 일어납니다.
• II 형 - 정상 세르 톨리 세포 지수 (세뇨 리 세포가 세뇨관의 전단 당 수를 가진)의 세망관 수의 감소, 세뇨관의 경증 또는 중등도 저형성; 사춘기 이후에는 1 차와 2 차의 spermatocytes의 단계에서 정자 형성에 지연이있다; 
• III 형 - 세관의 발육 부전증 : 직경이 140-200 μm로 감소하고, spermatogonia와 Sertoli-cell 지수의 수가 감소 함. 사춘기 이후에는 성숙한 Sertoli 세포 만이 세관에서 발견됩니다. 
• IV 형 - 확산 성 세르 톨리 세포 증식, 정상 세뇨관 직경 및 소수의 성세포를 특징으로한다. 사춘기 이후에는 성세포가 발달하지 않으며 세르 셀리 세포는 미분화 된 채로 남아 있습니다. 기저막과 막 두께가 두꺼워 짐.

반대 고환에서 일방성 cryptorchidism으로, 구조는 환자의 75 % 정상으로 유지됩니다. 다른 경우에는 변경 사항이 테스트되지 않은 고환과 같습니다. 이들의 성질은 고환의 위치에 따라 달라집니다. 구조는 정상에 가깝고 음낭에 가까울수록 고환이 더 낮아지고 그 반대도 마찬가지입니다. 가장 두드러진 변화는 보통 위치에있는 고환에서 발견됩니다.

Leydig 세포의 수는 사춘기와 청소년기에 증가합니다. 셀에는 4 가지 유형이 있습니다.

• 나는 타입 - 정상;
• II 타입 - 둥근 핵, 다수의 세포질 지질 및 감소 된 GER; 고환에서 라이디 그 세포의 총 수의 20-40 %를 구성한다;
• III 형 - 병리학 적으로 포함 된 세포는 paracrystalline inclusions과
• IV 형 - 미성숙 세포. 라이딕 (Leydig) 타입 I 세포는 일반적으로 우세합니다.

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치료 수수 증지

사춘기 이전에 생식선 자극 호르몬 (gonadotropin)을 처치 한 경우, 50 % 효과적입니다. 생식 기능의 예후는 치료가 시작되는 나이에 달려 있습니다.

1973 년 WHO가 소집 한 cryptorchidism 문제에 대한 회의에서 dystopic 고환의 조기 치료에 대한 권고가 내려졌다. 그것은 자녀의 2 학년이 끝날 때까지 끝나야합니다. 치료를위한 최적의시기는 6 개월에서 24 개월까지입니다.

1 학년 때, 어린이들은 HC 250 단위를 일주일에 2 회 5 주 동안받습니다. 2 년차에는 500 단위의 약물이 주 2 회 5 주간 투여됩니다. 조기 치료 시간을 놓친 경우, 치료는 6 세까지 동일한 용량으로 계속됩니다. 7 세부터 HC는 일주일에 두 번씩 1000 단위로 5 주간 주사됩니다. 약물 치료는 이차 성적 특성의 출현을 금합니다. 첫 번째 코스를 마친 후에 분명하지만 불충분 한 성공이있을 때만 HC의 반복 치료가 권장됩니다. 첫 번째 코스가 끝난 후 8 주 동안 진행됩니다. 성인 남성 HG는 1500 UU로 매주 2 회 매월 중단되는 월간 코스를 주사합니다.

보존 적 치료의 효과가 없으면 외과 적 치료가 필요합니다. 가장 유리한시기는 자녀의 18-24 번째 달입니다.

수술은 탈장 후 수반하는 탈장이나 cryptorchidism과 함께 고환의 외전이있는 경우에 필요합니다. 고환의 악성 퇴화의 가능성은 정상 위치에있을 때보 다 35 배 더 높다는 점을 고려해야합니다.

지난 10 년 동안 cryptocurcs로 cryptorchidism을 어린 나이에 치료할 가능성이 생겨났습니다. Cryptocur의 활성 원리는 gonadorelin (성선 자극 호르몬 방출 호르몬)입니다. 그것은 뇌하수체의 생식샘 자극 호르몬 (LH와 FSH)의 분비를 일으키는 생리학적인 호르몬입니다. 그것은 뇌하수체에서 LH와 FSH의 형성뿐만 아니라 분비를 자극합니다. 매일 여러 용량 kriptokura는 시상 하부의 생리 분비, 조절주기가 모방 : - 뇌하수체 - 시상 하부 생식선 특정 연령과 성별에 대한, 그리고 균형 supragipotalamicheskimi 센터를 조절된다.

혈액에서 T의 농도는 어린 시절의 정상 범위의 특성을 유지합니다. Cryptocurium 치료는 가능한 한 조기에 시작해야하며, 이는 자녀의 12 개월에서 24 개월 사이에 가장 좋습니다. 노년층 어린이에게 치료를하는 것이 가능합니다. 이에 대한 금기 사항은 없습니다. 이 약은 비강 내 투여되며, 매일 4 회씩 각 콧 구멍에 3 회 주사합니다. 3 개월 후, 치료 과정을 반복 할 수 있습니다. 콧물은 cryptocure의 사용에 장애가되지 않습니다.

Cryptocure의 1 병은 10 g의 수용액에 합성 고 나도 렐린 20 mg을 유효 성분으로 포함하고 있습니다. 바이알의 내용물은 약 100 회 분량의 에어로졸에 해당합니다 (1 회 복용량에는 0.2mg의 gonadorelin이 들어 있습니다). 때때로 어린이 치료에서 흥분이 증가합니다. Gonadorrelin과 gonadotropins 또는 androgens를 동시에 사용하지 마십시오.