기사의 의료 전문가
낭성 섬유증 (낭포 성 섬유증)은 비교적 흔한 질병입니다. 낭포 성 섬유증은 상 염색체 열성 유형에 의해 유전되며 1500-2500 신생아 중 1 명에서 검출됩니다. 조기 진단과 효과적인 치료로 인해이 질병은 더 이상 어린 시절과 청소년기에만 내재 된 것으로 간주되지 않습니다. 치료 방법과 진단 방법의 개선으로 성인 환자가 늘어나고 있습니다. 현재 환자의 50 %는 25 년까지 생존합니다. 낭포 성 섬유증의 조기 출생 후의 진단의 주요 방법은 신생아의 혈청에서 트립신의 농도를 측정하는 것입니다.
혈청 내 면역 반응성 트립신 농도의 기준치 (표준)
나이 |
면역 반응성 트립신, μg / l |
탯줄에서 혈액 |
23.3 ± 1.9 |
0-6 개월 |
31.3 ± 5.4 |
6-12 개월 |
37.1 ± 6.9 |
1 ~ 3 년 |
29.8 ± 1.8 |
3-5 년 |
28.3 ± 3.2 |
5-7 년 |
35.7 ± 3.6 |
7-10 세 |
34.9 ± 2.2 |
성인 |
33.3 ± 11.1 |
출생 후 처음 몇 주간 소아 혈청에서 트립신 농도가 증가하면 낭포 성 섬유증이 있음을 나타내므로이 지표의 정의는 효과적인 스크리닝 방법으로 간주됩니다. 질병의 진행과 진정한 췌장 기능 부전으로 인해 혈청 내 트립신 농도가 감소합니다.