선천성 퇴행성 달팽이관병증: 원인, 증상, 진단, 치료

선천적 퇴행성 코열 병증 (선천성 청각 장애)은 출생 직후의 청각 장애에 의해 나타나는 태아기 또는 심장 내 출혈성 원인에 의해 유발됩니다. 대부분의 경우 선천성 청각 장애의 원인은 밝혀지지 않았지만이 질환의 원인은 다음과 같습니다.

1. progeneticheskaya 또는 여러 유전 적 이상 신체 체액 (교환) 및 기능 (증후군 Dolovittsa 관련 유전 청각 장애, - Oldesa, 에드워즈, 가드너 - 터너, 낸시의 리차드 - Randel, Vildervanka (I), 울프 - Dolovitsa - Oldesa, Tsiprovski 등);
2. 메타 생성 증후군 :
   1. 배아 기관과 체계가 놓이는 첫 3 개월 동안의 배아, 그 원인은 어머니의 중독과 병, 특히 풍진 바이러스에 의한 감염 일 수있다.
   2. 달팽이의 CuO 등 많은 장기 및 신체 시스템, 퇴행성-이영양증 변화가있을 수있는 결과로 조기 선천성 매독 또는 태아와 임신 어머니 사이 서스 충돌로 인한 자궁 내 인생의 4 월 초 이후 embriopaty;
3. 병적 출생과 관련된 생체 내 합병증, 합병증으로 신생아의 두개 내 손상이있을 수 있습니다.

다른 저자들에 따르면, 유 전적으로 결정된 다양한 증후군에서의 유전성 난청은 40-60 % 11-15 %, Rh- 갈등 - 3 ~ 10 %, 풍진 -15 %.

유전성 청력 상실 (청각 장애)은 대개 부모가 그 아이가 어머니의 소리와 목소리에 반응하지 않는다는 것을 알아 차릴 때 조기에 발견됩니다. 때때로이 결함이 나타나기 몇 개월 전에 통과합니다. 더 자주 질병이 소년에서 발생합니다. 해부학 적 기질은 달팽이관의 신경 조직이며 미로의 뼈 캡슐은 정상적인 상태입니다. SpoN은 완전히 결핍되거나 초보적인 형태로 보존 될 수 있으며, 덮개 판은 수용체 세포를 덮지 않으며, 달팽이관과 낭은 평평 해지고 줄어들거나 반대로 급격히 커집니다. 나선형 마디, 신경 트렁크, 심지어 청각 센터에서도 퇴행성 변화가있을 수 있습니다. 전형적으로 이러한 병적 인 해부학 적 변화는 양측 성입니다. 전정 기관은 그대로 있으며, 평형 기관의 기능은 변하지 않습니다.

청각 장애 (청각 장애)는인지 적이며 돌이킬 수 없습니다. 보통 그들은 어리 석음이 뒤 따른다. 일반적으로 유전 청각 장애는 쇠약, amavroticheskaya 바보 색소 성 망막염, 백색증 등과 같은 유전 적 이상 다른 형태의 동반. 일부 환자는 귀 미로가 완전히 없을 수 백치에서.

분만 손상은 태아의 편차 량과 산도의 크기에 의해 발생할 수 있습니다, 중첩 산과 집게, 두개 내 혈종의 발생, 두개골 뼈와 뇌 압축 등을 중복., 임신 한 여성의 "외부"외상 복부를 포함합니다.

태아의 출산 외상은 세 가지 형태로 나타납니다.

1. 태아는 임상 적으로 사망 한 상태 (무호흡, 신경 센터 기능이 손상된 무산소 상태)로 태어납니다.
2. 멤브레인, 뇌 물질 및 측두골 (ear maze)에 손상을 주어 두개골 뼈의 골절 및 균열을 감지합니다.
3. 두개 내 혈종의 존재는 증가 된 두개 내압, 붕괴, 청색증, 발작, 온도 조절 장애의 징후로 나타날 수 있습니다. 일반적으로 두개 내 혈종은 사망에 이르게되며, 그렇지 않으면 나중에 많은 뇌증이 발생하게됩니다. 결과적으로 귀가 먹은 청각 장애는 근본적으로 중대한 본성을 지니고 있으며, 진행되지 않고 어리 석음의 출현을 야기합니다.

1 / 3의 사례에서의 히말라야 분열은 모집이 없을 때 서로 다른 심각도의 양측 지각 청력 손실을 초래합니다. 임계 톤 청력도는 하향 형입니다. 전정 반응은 한쪽 또는 양쪽 모두 정상, 감소 또는 완전히 없을 수 있습니다.

풍진 바이러스에 의한 난청은 (. 선천성 백내장, 망막 이상, 시신경 위축, 소안 구증, 안진, 청각 장애, 외부와 중이과 알의 다양한 이상)를 그레그 증후군의 일부, 그리고 인해 달팽이관의 구조의 개발에 정지, 전정 장치는 정상적으로 유지됩니다. 난청은 양측적이고 돌이킬 수없는 것입니다. 청각의 부분 보전과 함께, 초기 보청기가 mutism의 예방을 위해 보입니다.

예방은 특정 비 특이 면역 요법을 시행하는 임산부와 다른 산부인과 여성을 격리시키는 것입니다.

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