기사의 의료 전문가
새로운 간행물
ZAP-70의 불충분 : 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.
우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.
의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.
ZAP-70 (zeta-a-associated protein-70, ZAP-70-zeta-associated protein-70)의 부적절 함은 T- 림프구의 활성화를 방해하여 신호 시스템에 결함을 일으킨다.
ZAP-70은 흉선에서 T- 림프구와 T 세포 선택의 상호 작용에서 중요합니다. ZAP-70의 부족은 T 림프구 활성화의 결함을 초래합니다.
영아기 또는 유아기에 ZAP-70 결핍이있는 환자의 경우 OVID로 진행되는 것과 같은 재발 성 감염이 기록됩니다. 그러나 ZAP-70 결핍증 환자는 오래 살며 진단은 불과 몇 년 후에 만 가능합니다. 환자는 혈청 면역 글로불린의 정상, 저 또는 상승 수치, 순환 CD4 T- 림프구의 정상 수 또는 증가 수, 및 CD8 T- 림프구를 가질 수 없다. 이 CD4 T 림프구는 체외 에서 mitogen 또는 allogeneic 세포 에 반응 하지 않으며 세포 독성 T 세포를 형성하지 않습니다. 자연 살인범의 활동은 정상입니다. 골수 이식을하지 않으면 환자가 사망하게됩니다.
[