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Ristocetin으로 혈소판 응집 (von Willebrand Factor)
최근 리뷰 : 23.04.2024
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von Willebrand factor activity의 기준치 (norm)는 58-166 %입니다.
폰 빌레 브란트 인자는 내피 세포와 거핵구를 합성합니다. 혈소판의 정상적인 부착에 필요하며 인자 VIII의 반감기를 연장시킬 수 있습니다. 혈장 응고 인자 VIII - 혈우병 글로불린 A - 세 소단위 복합체와 혈액 순환, 지정 VIII-아르곤과 연관된 VIII-K (응고 부), VIII-(AR 주요 항원 마커) 및 VIII-vWF의 (폰 빌레 브란트 인자 ). 폰 빌레 브란트 인자의 혈우병 글로불린 A (VIII-a)의 응집의 합성을 조절하고, 혈관 혈소판 지혈에 관여하는 것으로 생각된다.
폰 빌레 브란트 (Von Willebrand) 병은 출혈 기간의 증가, 조직 화학적 보조 인자 활성의 감소, 인자 VIII의 응고 인자 활성의 감소 (정도는 다양 함)에 의해 특징 지어지는 유전병입니다. 이 질환의 임상 증상은 혈소판 병증과 유사합니다. 그러나 제 8 인자의 활성이 현저하게 감소한 환자에서 혈종 및 반동이 관찰 될 수 있습니다.
폰 빌레 브란트 (Von Willebrand) 인자의 구조와 활성을 결정할 수있는 실험실 연구에 기초하여 다음과 같은 형태의 질병이 구별됩니다.
- I (모든 경우의 70 %) 폰 빌레 브란트 인자의 통상의 고분자 구조 중에 약간의 드롭 ristocetin 보조 인자 (폰 빌레 브란트 인자) 및 응고 활성 (VIII-k)에 의해 특징 입력.
- II 형 :이 단백질의 구조에 장애로 인해 고 분자량 Willebrand 인자 고분자의 선택적 결핍이 기본이다.
- IIB 형은 폰 빌레 브란트 인자와 혈소판 사이의 상호 작용이 증가하고 혈소판 응집체의 제거가 증가하여 혈소판 감소증을 유발합니다.
- III 형은 von Willebrand factor의 심각한 양적 결핍을 특징으로하며 이는 factor VIII (VIII-k)의 활성을 임상 적으로 유의하게 감소시킵니다.
폰 빌레 브란트 인자의 함유량은 출혈 시간을 증가 이러한 경우에 결정되고, 혈소판이 기준값 이내, 혈소판 장애에 대한 명백한 이유가 없다. 폰 빌레 브란트 인자의 양적 콘텐츠 (연구 ristocetin - 팩터 활성)을 결정 폰 빌레 브란트 인자를 평가하기 ristocetin 및 VIII (VIII-된 vWF)를 인자 결합 폰 빌레 브란트 인자의 항원 구조에 의해 유도 된 혈소판 응집을 조사 하였다.
플라즈마에서 ristocetin을 이용한 혈소판 응집의 결정은 von Willebrand factor를 정량화하는데 사용됩니다. Ristocetinic aggregation의 정도와 von Willebrand factor의 양 사이에는 선형 관계가 있었다. 이 방법은 von Willebrand factor와 혈소판 당 단백질 Ib의 생체 외 (in vitro) 상호 작용 을 자극하는이 항생제 (ristocetin)의 능력을 기반으로합니다 . 폰 빌레 브란트 병의 대부분의 경우에는 ADP, 콜라겐 및 아드레날린의 효과에 대한 정상적인 반응과 함께리스 토 세틴 - 응집의 위반이 있습니다. Ristocetin-aggregation의 방해는 Bernard-Soulier의 거대 세포 성 혈소판 형성 (혈소판 막의 조직 형성 응집 수용체 부재)에서도 발견됩니다. 통상, 플라즈마의 첨가와 함께 사용 분화 시험 정상 혈장 ristocetin 응집 정규화 추가 한 후 폰 빌레 브란트 병, 발생 버나드 SOULIER 증후군에있다.
이 연구는 또한 혈우병 A (Factor VIII의 결핍)와 폰 빌레 브란트 병의 감별 진단에도 사용될 수 있습니다. 혈우병 환자에서는 VIII-k의 함량이 급격히 감소하고 VIII-PV의 함량은 정상 범위 이내입니다. 임상 적으로 이러한 차이는 혈우병이 혈종의 출혈을 증가시키고 폰 빌레 브란트 (von Willebrand) 질환의 경우에는 점상 혈종 (petechial-hematoma type)을 유발한다는 사실에서 나타난다.
Ristocetin에 의한 혈소판의 응집은 IIB 형을 제외하고 폰 빌레 브란트 병의 대부분의 경우 감소합니다.
인자 VIII (VIII-PV)와 관련된 vWF의 항원 구조는 다양한 면역 학적 방법에 의해 검출되며, 분자 크기에 따른 vWF의 분포는 아가 로즈 겔에서의 전기 영동에 의해 결정된다. 이 검사는 폰 빌레 브란트 병의 유형을 확립하는데 사용됩니다.
다양한 유도제를 가진 혈소판 응집의 연구는 혈소판의 응집 기능의 이상을 검출하는 것뿐만 아니라 수행된다. 이 연구는 항 혈소판 치료의 효과를 평가하고 약물의 개별 복용량을 선택하고 약물 모니터링을 수행 할 수있게합니다.
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