소아에서의 골다공증의 병인

뼈 조직은 오래된 뼈의 흡수 과정과 골조직 개조의주기를 구성하는 새로운 뼈의 형성 과정이 동시에 생겨나는 역동적 인 체계입니다.

어린 시절에, 특히 활발한 성장기에 뼈가보다 집중적 인 리모델링을 받게됩니다. 뼈의 성장과 mineralization의 가장 집중적 인 과정은 조기, premubertal의 기간에 발생합니다. 사춘기와 사춘기의 기간에는 골격이 크게 성장하고 골 질량은 계속 증가합니다.

동시에 조직 학적 성숙과 집중의 성장은 어떤 부정적인 영향에 매우 민감 뼈 아이 특별한 상황에 생성 (전원 장애, 근육, 및 기타 약물의 모터 정권.).

끊임없이 발생하는 재 흡수 과정과 새로운 뼈 조직의 형성은 다양한 요인에 의해 규제됩니다.

그들은 다음을 포함합니다 :

• 칼슘 조절 호르몬 (PTH, 칼시토닌, 비타민 D의 활성 대사 ₃ -kaltsitriol);
• 다른 호르몬 (글루코 코르티코 스테로이드, 부신 안드로겐, 성 호르몬, 티록신, 신체 성 호르몬, 인슐린);
• 성장 인자 (인슐린 유사 성장 인자 - IGF-1, IGF-2, 섬유 아세포 성장 인자, 성장 인자 베타, 혈소판 유래 성장 인자의 근원, 표피 성장 인자 변환);
• 뼈 세포 (interleukins, prostaglandins, osteoclastactivating factor)에 의해 생성되는 국소 적 요인.

골다공증 발병의 기전을 이해하는 데있어 중요한 진전은 종양 괴사 인자 -α (osteoprotegerin) 리간드 계열의 새로운 구성원, 새로운 수용체 (핵 전사 인자 활성화 수용체)의 발견으로 인해 이루어졌습니다. 그들은 뼈 세포의 형성, 분화 및 활동에 중요한 역할을하며 뼈 조직 개조의 다른 매개체의 분자 매개체가 될 수 있습니다.

상기 인자의 생성, 이들의 상호 작용, 상응하는 수용체에 대한 감수성의 침해는 골조직에서의 병리학 적 과정의 발달을 유도하며, 그 중 가장 빈번한 것은 골다공증 및 후속적인 골절이다.

골다공증의 골량 감소는 골 재생 과정의 불균형으로 인해 발생합니다.

이 경우, 뼈 대사의 2 가지 주요 병리학 적 특성이 구별된다 :

• 강화 된 흡수가 정상 또는 증가 된 골 형성 과정에 의해 보상되지 않는 골 대사의 높은 강도를 갖는 골다공증;
• 재 흡수 과정이 정상 또는 약간 상승 된 수준이지만 골 형성 과정의 강도가 감소하면 골 재생률이 낮은 골다공증.

두 유형의 골다공증은 동일한 환자에서 서로 다른 상황으로 발전 할 수 있습니다.

소아에서 2 차 골다공증의 가장 심각한 변이 형은 글루코 코르티코 스테로이드 치료에서 발생합니다. 중요한 것은 글루코 코르티코 스테로이드 치료 기간, 투여 량, 어린이 연령, 근본적인 질환의 중증도, 골다공증 발병의 추가 위험 인자의 존재 여부입니다. 어린이들이 뼈 조직에 미치는 영향에 대해 글루코 코르티코 스테로이드를 "안전한"용량으로 섭취하지 않는 것이 좋습니다.

코르티코 스테로이드, 뼈 조직의 셀들에 대응하는 글루코 코르티코이드 수용체의 분자의 상호 작용을 기반으로 - 부 신피질 천연 호르몬의 생물학적 효과로 인한 골다공증 코르티코이드.

글루코 코르티코 스테로이드의 주요 특징은 뼈 조직 개조의 기초가되는 두 가지 과정에 부정적인 영향을 미친다는 것입니다. 그들은 뼈 형성을 약화시키고 뼈 흡수를 촉진합니다. 스테로이드 성 골다공증의 병인은 다 성분입니다.

한편으로, 글루코 코르티코 스테로이드는 골아 세포 (골 형성을 담당하는 골 세포)의 기능에 직접적인 억제 효과를 갖는다 :

• 조골 전구 세포의 성숙을 늦춘다.
• 프로스타글란딘 및 성장 인자의 조골 세포 자극 효과를 억제한다;
• 성숙한 골아 세포에 부갑상선 호르몬의 억제 효과를 증가시킨다.
• osteoblasts의 apoptosis를 승진시키고, 골 형성 단백질 (osteoblastogenesis의 중요한 요소)의 합성을 억제한다.

이 모든 것이 뼈 형성의 지연을 가져옵니다.

반면에 글루코 코르티코 스테로이드는 골 흡수에 간접적 인 자극 효과가 있습니다.

• 장에서 칼슘의 흡수를 느리게하여 점막 세포에 영향을줍니다.
• 신장에서 칼슘의 재 흡수를 줄인다.
• 신체의 칼슘과 일시적 저 칼슘 혈증의 균형이 약합니다.
• 이것은 부갑상선 호르몬의 분비를 자극하고 뼈 조직의 흡수를 촉진합니다.

칼슘의 손실은 주로 비타민 D 합성의 억제와 세포 수용체의 발현 때문입니다.

뼈에 대한 글루코 코르티코 스테로이드의 이중 효과는 골다공증의 급속한 발병을 초래하고 결과적으로 글루코 코르티코 스테로이드 치료 후 처음 3-6 개월 동안 골절의 위험이 증가합니다. 글루코 코르티코 스테로이드 사용 첫 해에 성인과 어린이의 골조직 감소 (다른 저자에 따르면 3-27에서 30-50 %까지)가 발생합니다. BMD의 후속 감소는 덜 명확하지만, 음성 역학은 글루코 코르티코 스테로이드의 기간 동안 지속된다. 소아에서는 성장 관련 뼈에 글루코 코르티코 스테로이드가 작용하므로이 효과는 연령 관련 뼈 조직에 의해 악화됩니다. 어린 시절의 골격에 대한 글루코 코르티코이드 손상은 선형 성장의 전형적인 지연입니다.

골다공증이 진행되면서 대뇌 피질 및 섬유주 골 조직이 손상됩니다. 백본은 거의 90 %가 섬유주 조직으로 이루어져 있으며, 허벅지 뼈에서는 그 함량이 20 %를 초과하지 않습니다. 대뇌 피질과 뼈의 구조적 차이는 광물 화 정도입니다. 피질골은 평균 85 %, 섬유주 골은 17 %까지 석회화됩니다.

뼈의 구조적 특징은 기능적 차이를 결정합니다. 피질골은 기계적 및 보호 기능을 수행하며, 섬유주 - 신진 대사 (항상성, 칼슘과 인의 리모델링의 일정한 농도 유지)를 수행합니다.

리모델링 과정은 소주 골에서보다 활동적이므로 골다공증의 징후는 특히 글루코 코르티코 스테로이드 약물을 사용할 때 특히 나중에 대퇴골의 목 뒤쪽에서 발생합니다. 골격의 간질 및 그 구조의 교란은 골다공증의 주된 결함으로 간주되며, 교란 된 개조의 조건에서 새로운 질적 인 뼈 조직의 형성이 불가능하기 때문에 뼈 손실이 발생합니다.

피질골은 흡수성 공동으로 인해 더 얇아서 뼈 조직의 다공성을 유발합니다. 골밀도, 다공성, 미세 골절의 출현 - 유년기 및 / 또는 미래의 삶의 기간에 직접적으로 골절이 발생합니다.

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