유전성 구상적혈구증의 진단(민코프스키-쇼파드병)

진단은 가족력과 여러 실험실 연구에 의해 확인됩니다.

실험실 데이터

혈색소에서 다양한 정도의 정상 색 변이성 빈혈이 발견됩니다. 망상 적혈구의 함량은 빈혈의 중증도 및 질환의 기간에 따라 다르며 50-60에서 500-600 % 사이입니다. 정상 세포로 나타날 수 있습니다. 적혈구의 얼룩의 형태 학적 검사는 독특한 형태 학적 특징을 나타낸다 : 정상적인 적혈구에 추가 microspherocytes있다 - 중앙 조명의 정상적인 적혈구의 특성없이 작은 강렬한 색깔의 세포. Microspherocytes의 수는 5-10 %에서 절대 다수까지 다양합니다. Microspherocytes의 수가 많을수록 용혈이 더 집중적이라는 것을 알았다. 용혈성 위기 기간 중, 호중구가 이동하는 백혈구 증가증, ESR의 촉진이 주목됩니다.

생화학 적으로 관찰 된 간접적 인과 빌리루빈 혈증은 용혈 위기의 심각성에 달려있다. 합 토글 로빈 수준이 감소합니다.

적혈구 세포에 의한 2, 1 : 3 (일반적으로 1이다. V 4) 흉골이 점상은 적혈구 세포의 증식은 leykoeritroblastncheskoe 비는 1로 감소했다.

진단을 확인하기 위해 보상 용혈에 환자 용혈성 위기 기간 종료 후 건설 erythrocytometer 곡선 가격과 수행 - 존스와 적혈구의 삼투 저항을 결정합니다. 적혈구의 직경을 감소시키는 것을 특징으로 유전 microspherocytosis 환자 - A는 6.4 미크론 적혈구 (직경 7.2-7.9 미크론 정상 적혈구) 왼쪽 eritrotsitometricheskoy 가격 존스의 변위 곡선보다 직경이 작은 것을 의미한다. 병변 표지는 적혈구의 삼투압 저항의 변화입니다. 정상 지표는 0.44 % NaCl 용액에서의 최소 내성 (용혈 시작)과 0.32-0.36 % NaCl 용액에서 최대 (용혈 완료) 용입니다. 질병에 대한 전형적인 적혈구의 최소 저항 감소, 즉 용혈은 NaCl 0.6-0.65 % 용액에서 시작됩니다. NaCl의 0.3-0.25 % 용액에서 최대 삼투압 저항력을 약간 높일 수 있습니다.

차동 진단

비 전형적인 경우뿐만 아니라 빈혈의 유전 적 특성에 대한 증거가없는 상태에서 수행됩니다.

신생아 용혈성 질환, 태아 형 간염, 담도 폐쇄증, 패혈증 황달의 증상, 자궁 내 감염 (타액선 질환, 톡소 플라스마 증, 헤르페스)를 제외합니다.

유방 및 노년기에서는 바이러스 성 간염, 네 삽혈 성 용혈성 빈혈,자가 면역 용혈성 빈혈을 배제 할 필요가 있습니다.

나이가 들면서 유전성 결막 황달 (Gilbert 증후군 등), 만성 간염, 담즙 성 간경변과도 구분됩니다.

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