간경변은 어떻게 어린이에게서 치료됩니까?

다른 전문가의 상담에 대한 징후

간경변증의 발견은 외과 의사와 신경과 전문의의 진찰을위한 지표 역할을합니다.

입원 징후

입원의 징후는 생명을 위협하는 합병증의 발생, 비경 구 약물 투여의 필요성, 간 이식입니다.

간경화 치료

치료의 목표는 간경화의 합병증을 예방하고 교정하는 것입니다.

간경변의 비 약물 치료

식이 요법은 고 칼로리이며 분지 된 아미노산을 함유하고 있습니다.

간경화의 치료

약물은 간경화의 합병증을 교정합니다.

문맥 고혈압. 복수의 치료의 열쇠는식이 요법에서 나트륨을 제한하는 것입니다. 이것은 종종 어린이에게서 성취하기가 어렵습니다. 두 번째 구성 요소는 충분한 양의 칼륨을 공급하는 것입니다. 이뇨제를 처방 할 때, 선택 약물은 spironolactone으로 간주되며 2-3 mg / kg의 용량으로 투여됩니다. 비효율적 인 경우 furosemide는 1-Zmg / kg의 용량으로 사용됩니다. 이뇨제의 임명은 이뇨제, 체중, 복부 둘레 및 혈액 중 전해질 함량을 매일 모니터링해야합니다. 위험 이뇨 처리 붕괴의 위험으로 인해 구성된 경우 항 이뇨 호르몬의 분비 부족, 도발 문맥 정맥 뇌증 의한 비수 전해질 및 유체 순환 장해에, 저 나트륨 혈증 희석 너무 급격한 손실.

복수의 발생은 저 알부민 혈증을 동반합니다. 종양의 압력을 줄이고 이뇨 치료의 비효율을 초래합니다. 저 알부민 혈증을 교정하기 위해 알부민 용액을 1g / (kg x day)의 비율로 사용합니다. 부작용은 알부민 주입과 함께 최대 용량의 이뇨제를 투여하는 것을 배경으로 체액의 축적을 조절하는 것이 불가능할 경우 내과약으로 간주됩니다. 이 경우, 천자가 수행되고 액체가 제거됩니다.

문맥 고혈압의 경우 문맥과 하대 정맥 사이의 압력 구배가 증가하여 혈관 주위 협착이 형성됩니다. 문맥 고혈압으로 인한 정맥류의 약리학 적 치료의 기본은 문맥 혈류 및 / 또는 간 저항의 감소로 문맥압의 감소에 기여합니다. 내장 혈류, 문맥 혈류 및 문맥압을 감소시키는 혈관 수 축제 (바소프레신, 비 선택적 베타 차단제)가 사용됩니다. 선택 약물은 혈압과 맥박 조절하에 propranolol (obzidan)을 1 ~ 2 mg / (kghsut)으로 복용하는 것입니다. 부작용이 없으면이 약을 1 년 이상 사용할 수 있습니다. 혈관 확장제 (니트로 글리세린 등)의 사용 또한 정당화 될 수 있지만, 소아과에서 이러한 약물은 제한된 방법으로 사용됩니다.

히스타민 H2 수용체 (ranitidine, famotidine 등)의 차단제를 사용하여 위 내용물의 산성도를 낮출 수는 있지만 정맥류에 영향을주지는 않습니다.

출혈 예방을위한 경화 요법의 효과에 대한 최근의 연구에 따르면,이 기술은 약물 요법보다 현저한 이점이없고 높은 치사율을 수반한다. 경화 요법의 사용은 다른 치료법에 대한 금기의 경우에 정당화된다.

급성 출혈의 경감에는 급 이의 폐지, 비위 관의 설치, 생리 학적 요건의 2/3에 해당하는 체액의 감소 및 지혈제의 도입이 포함됩니다. 보수 치료가 효과가 없다면, 경화 요법이 시행됩니다.

자발적인 세균성 복막염. 자발적인 세균성 복막염의 치료를 위해 선택되는 약물은 최소한의 간독성을 갖는 3 세대 cefotaxime의 cephalosporin 군에서 나온 항생제로 간주됩니다. 비효율적 인 항생제 치료는 치료 시작 후 3 일 이내에 임상 효과가없는 것으로 간주되며, 복수 액에서 중성 백혈구의 상당량, 접종 결과에 의해이 항생제에 내성 인 미생물 잔류 물이 존재하는 것으로 간주됩니다. 앞으로 약제의 선택은 뿌리 내리는 미생물의 민감성을 고려하여 수행됩니다. 현재 간경화 환자에서 자발적인 세균성 복막염 예방에 많은 관심이 모아지고있다.

간염 뇌증. 이 질환, 특히 심한 형태의 치료는 심각한 어려움을 겪습니다. 성인의 경우, 사망률은 심각도에 따라 25-80 %입니다. 치료의 중요한 구성 요소는 단백질 제한과 충분한 에너지 값 (하루 140-150 kcal / kg)을 제공하는식이 요법입니다. 현재 사용되는 약물은 고 암모니아 혈증의 정도를 줄이기위한 것입니다. 가장 유명하고 광범위하게 사용되는 약물은 락툴로 오스 (dyufalac)입니다.

Hepatorenal 증후군. Hepatorenal 증후군의 치료는 식단에 식탁 소금의 제한을 포함합니다. 뚜렷한 저 나트륨 혈증으로 사용 된 체액의 감소가 나타납니다. 하여 연구에 참여 마약,하지만 지금까지 승인 된 표준 치료 중, 그것은 사구체 여과율 및 나트륨 배설을 증가 hyperdynamic 순환 유형을 제거하는 혈관 수축 효과를 제공한다 (바소프레신의 아날로그) ornipressin 주목해야한다. 또 다른 약물 - aprotinin (칼리 크린 - 키닌 계통의 억제제)은 신장 혈류의 증가로 내 장기의 혈관을 좁히는 원인이됩니다.

다음 치료 방법은 혈액 투석, 복막 투석, 혈장 대체제 도입, 천자 및 혈관 작용 약물의 전신 작용 사용 등 비효율적 인 것으로 알려져 있습니다.

Hepatopulmonary syndrome. 이 증후군의 첫 증상은 가능한 한 빨리 간 이식을위한 표시로 간주됩니다.

간경변의 외과 적 치료

근본적인 치료 방법은 간 이식입니다. 최적의 수술시기는 Child-Pugh 분류가 나이 든 어린이 및 성인에서 널리 사용되는 평가를 위해 생명을 위협하는 합병증을 유발할 위험을 고려하여 결정됩니다.

간경화의 생명을 위협하는 합병증의 위험이 높은이 때문에, 간 이식 환자에 대한 적응증이 문서에서는 간경변증 그룹 B와 C 그룹 A에 나와있는 것은 합병증의 위험을 최소화입니다 : 환자는 B 또는 C 단계로 이동하기 전에 보존 적 치료를받을 수 있습니다

소아의 경우 간경화의 합병증을 객관적으로 평가하는 것이 가장 중요합니다. 상태의 중증도는 수술 후 생존 및 수술 후 합병증의 가능성에 유의 한 영향을 미칠 수 있습니다. 이와 관련하여 간 이식의 최적시기를 결정하는 것이 특히 중요합니다. 간 기능을 평가하는 Child-Pugh 척도의 지표 중 하나는 어린 뇌에서 정의가 어려운 뇌증의 정도입니다. 이 요인을 감안할 때, 광범위한 범위의 검사실 지표를 포함하고 간 이식의 최적시기를 결정하기 위해 생후 첫 1 년 동안 환자의 상태의 심각성을 평가할 수있는 다른 척도가 제안되었습니다.

• 복수의 유무 +15 점;
• 콜레스테롤 함량 <100 mg / dL 또는 <2.5 mmol / l, +15 점;
• 간접 빌리루빈의 함량은 3-6 mg / dL 또는 51-103 μmol / l, + 11 point;
• 총 빌리루빈 함량> 6 mg / dL 또는> 103 μmol / l, +13 점;
• 프로트롬빈 지수 <50 %, +10 점.

이 척도를 사용하면 점수의 합계는 6 개월 이내에 치사율에 의해 결정됩니다. 40 점 이상인 경우 간경화의 합병증이 발생하여 사망 위험이 75 % 이상 높습니다. 총 29-39 점의 위험도는 75 %이며, 점수가 28 점 미만인 경우 합병증 발생률은 최소화되고 6 개월 이내에 치사율은 25 % 미만입니다.

예측

간 이식 없이는 예후가 좋지 않습니다. 이 수술 후 아이들의 생존율은 90 % 이상입니다.

예방

바이러스 성 A 형 간염 및 B 형 간염 예방 접종

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