Lymphohistiocytosis의 진단

Lymphohistiocytosis의 실험실 특성 중 가장 중요한 것은 말초 혈액 패턴의 변화, 일부 생화학 적 매개 변수 및 림프구 - 단핵 세포 주류의 중등도 pleocytosis입니다. 가장 빈번하게 검출 된 빈혈과 혈소판 감소증. 빈혈은 보통 적혈구의 골수 내 파괴와 TNF의 억제 효과로 부적당 한 망상 적혈구 증을 가진 정상 세포입니다. 혈소판 감소증은 더 진단 학적으로 중요한 요소로서 증후군의 활동 정도와 치료 활동을 평가할 수 있습니다. 백혈구의 수는 다를 수 있지만, 호중구 수가 1L 당 1,000 미만인 백혈구 감소증이 더 자주 발견됩니다. 백혈구 수식에서 과민성 세포질이있는 비정형 림프구가 종종 발견됩니다.

말초 혈액 혈소판 감소증은 보통 저배 세포 성 또는 골수 이형성과 관련이 없습니다. 반대로, 골수는 질병의 후기 단계를 제외하고 세포 요소가 풍부합니다. G. 얀카 (G.Janka)에 따르면, 65 명의 환자 중 2/3이 골수에 어떠한 변화도 보이지 않거나 성숙과 저세포 성을 붕괴시키지 않으면 서 특별한 변화가 있다고한다. Hemophagocytosis의 현상은 모든 환자에서 발견되지 않으며 종종 골수 및 다른 영향을받는 장기에 대한 반복적 인 연구 만이 혈구 세포를 검출 할 수 있습니다.

혈액의 생화학 적 구성의 변화는 더욱 다양합니다. 지방 대사와 간 기능 장애를 특징 짓는 지표들이 그 중 가장 우세합니다. 따라서, 남용 lipometabolism 증가 prelipoproteidov 매우 저밀도 분획 IV 또는 V 형 증가 매치 트리글리세리드 입증 고지혈증 환자 90-100 %로 밝혀 아마도 필요한 지단백질 리파제 합성 TMF의 억제와 관련하여 고밀도 지질 단백질을, 감소 중성 지방의 지질 가수 분해 구현. 상승 된 트리글리세리드 수치는 질병 활동의 신뢰할 수있는 척도입니다.

질병이 진행됨에 따라 증가하는 hyper transaminasemia (정상 초과 5-10 배) 및 hyperbilirubinemia (20 가지 기준)의 빈도는 어린이의 30-90 %에서 발견됩니다. 종종 다양한 수준의 ferritin, 젖산 탈수소 효소 (LDH), hyponagremia 및 hypopalin 혈증 / hypoalbuminemia의 증가와 같은 다양한 염증 과정의 특징 같은 일반적인 변화가 있습니다.

지혈 시스템의 지표 중 74-83 %의 소아에서 초기에 발견 된 피브리노겐 수준의 감소가 진단 적으로 중요합니다. 아마 hypofibrinogenemia는 macrophages에 의한 plaminogen activators의 증가 된 생산과 관련이있다. 동시에, DIC의 의심 또는 프로트롬빈 복합체 인자의 결핍을 허용하는 응고 인자의 매개 변수에 대한 위반은 일반적으로 감지되지 않습니다. Hemophagocytic lymphohistiocytosis에 출혈 증후군은 thrombocytopenia과 hypofibrinogenemia에 의해 발생합니다.

면역 질환은 주로 NK 세포의 활동 감소로 인하여 세포 독성의 활성이 감소하는 것으로 나타 났으며, 완화 과정 중에는 기능이 부분적으로 정상화 될 수 있지만 TKM 후에 만 완전히 회복됩니다. 질병의 활성기에서는 증가 된 수의 활성화 된 림프구 (CD25 + HLA-DR +)와 사이토 카인 (IFNy, TNF, 가용성 IL-2 수용체, 1L-J, C-6)이 결정됩니다.

병리학 적 변화

Lymphohistiocytosis의 형태 학적 기질은 주로 골수, 비장, 림프절, 중추 신경계, 간, 흉선에서 혈구 조혈증을 동반 한 확산 lymphohistiocytic 침윤이다.

Histiocytes는 성숙한 정상적인 macrophages의 감적을 나르고 악성과 증가 된 유사 분열 활동의 세포학 신호가 없다. 혈구 세포 증가는 혈소구 감소 림프구 세포 증식의 주요하지만 비특이적 인 병리학 적 증상이다. 병리학 적 평가는 질병의 초기 단계에서 혈구 조혈증이 없거나 치료의 영향으로 사라지는 이유로 환자의 30-50 %에서 어렵습니다. 일부 연구자들은 환자의 성장과 질병의 지속 기간과 함께 lymphohistiocytic infiltration의 정도와 hemophagocytosis의 존재를 연관시킨다.

원칙적으로 혈구 세포 림프구 이상증의 필수 징후 인 혈구 감소증과 비장 세포의 존재를 고려할 때 골수를 적시에 검사합니다. 골수의 초기 검사 동안, 환자의 30-50 %에서만 혈구 조혈증이 발견됩니다. 골수 찔림의 부정적인 결과로 trephine biopsy를 수행하는 것은 필수적이지만 진단 기능 또한 제한적입니다. 질병의 "진행"단계에서 골수의 세포질이 현저히 감소되어 재생 혈액 질환에 대한 잘못된 해석 또는 화학 요법의 부작용으로 간주 될 수 있습니다.

조혈 모세포 증은 림프절에서 거의 발견되지 않지만 질병의 후기 단계는 예외입니다. 간장의 형태 학적 연구의 진단 기능은 매우 제한적입니다 : hemophagocytosis는 쿠퍼 세포의 증식이 보통이지만, 만성 지속성 간염을 닮은 전체 조직 검사는 질병의 다른 증상의 존재는 중요한 추가 기준 혈구 탐식 성 림프 조직 구증 할 수 있습니다, 거의 감지되지. 혈구 활동은 거의 항상 내가 비장 감지되었지만 기술적 어려움 비장 생검은 매우 드물게 수행되지 않습니다.

상당히 밝고 빈번한 신경 학적 증상이있는 경우, 그 형태학적인 근거는 보통 뇌막과 뇌의 림프선 장애에 의한 침윤으로 나타납니다. 그 자체로는 어떤 특정한 징후도 없습니다. 혈구 세포 증가증은 항상 발음되는 것은 아니며, 심한 경우에는 뇌 혈관 괴사없이 여러 형태의 괴사가 발견됩니다.

다른 기관에서는 혈구 세포 증가증이 거의 발견되지 않습니다.

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진단

위에서 보인 것처럼, 혈구 세포 림프구 이상증의 진단을 객관화하는 것은 극히 어렵습니다. 진단의 어려움은 특정 임상 및 실험실 증상의 결핍과 관련이 있습니다. 진단을 확립하기 위해서는 모든 국내, 임상, 실험실 및 형태 학적 데이터를 세심하고 포괄적으로 평가해야합니다.

질병의 병리 증상이없는 것을 감안할 때, Histiocytic Diseases 연구 국제 학회는 다음과 같은 진단 기준을 제안했다 (1991).

Hemophagocytic lymphohistiocytosis에 대한 진단 기준, 1991.

임상 기준 :

1. 38.5 ° 이상으로 7 일 이상 발열.
2. Splenomegaly 3와 더 많은 것, 늑골 아치의 가장자리에서보십시오.

실험실 기준 :

1. 1. 세균 또는 gipokletochnosti 골수이 변경 골수의 부재시 적어도 2 병변 말초 혈구 감소증 (헤모글로빈 미만 90g / ℓ, 혈소판이 100 미만 × 10 ⁹ / L, 호중구 이하 1.0 × 10 ⁹ / L).
2. 2. 고 삼극성 난소 증 및 / 또는 저 섬유소원 혈증 (트리글리세리드 혈증> 2.0 mmol / l; 피브리노겐 <1.5 g / l).

병리학 적 기준 :

1. 골수, 비장 또는 림프절에서의 혈구 세포 증가.
2. 악성 종양이 없습니다.

참고 : 가족의 혈우병 림프 구성 구증증의 진단은 가족력이나 관련 결혼으로 만 확립됩니다.

댓글 : 추가 기준은 만성 지속성 간염의 종류에 의해 간에서 CSF 단핵 자연, 조직 학적 그림에서 pleocytosis의 존재에 사용되는 자연 킬러 세포의 활동을 감소시킬 수 있기 때문이다. 수막뇌염 유형, 림프절 종대, 황달, 발진, 상승 된 간 효소, giperferritinemiya, 저 단백 혈증, 저 나트륨 혈증의 신경 학적 증상 : 함께 증상의 나머지 부분과 혈구 lymphohistiocytosis 다음의 진단을 나타낼 수있는 다른 임상 및 실험 징후. Hemophagocytosis의 증상이 발견되지 않으면, 형태 학적 확인을위한 탐색을 계속할 필요가있다. 경험이 보여 주었다 그 구멍 및 / 또는 골수 trepanobiolsiya의 diagnosticity 다른 기관 (비장 또는 림프절)의 천자 생검을 보내고뿐만 아니라 골수의 진단을 정당화 재검토를 확인해야하지 않을 경우.

기본 진단 혈구 탐식 성 림프 조직 구증 이러한 진단 기준에 따라 5 기준이 있어야 발열 감소증 (3 행 2 m), 비장, 지방 혈증 및 / 또는 gipofibrinogenemia 및 hemophagocytosis한다. 질병의 가족 형태를 확인하려면 긍정적 인 가족력이나 관련 결혼이 필요합니다.

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차동 진단

Hemophagocytic lymphohistiocytosis로 분화 된 질병의 범위는 상당히 큽니다. 이들은 바이러스 성 감염, 박테리아 감염, leishmaniasis; 혈액 질환 - 용혈성 및 재생 불량성 빈혈, 골수이 형성 증후군, 복합 면역 결핍. 혈구 세포 림프구 이상증은 중증의 CNS 병변으로 보이는 경우에도 발생할 수 있습니다.

다른 gistiotsitozaii과의 감별 진단에서 다중 시스템 참여 흐르는 랑게르한스 세포의 가장 주목할만한 옵션 조직 구증을 kpassov. 혈구 lymphohistiocytosis와 마찬가지로, 및 멀티 버전 혈구 탐식 성 림프 조직 구증 아픈 어린이 유아와 iozrasta하지만 항상 혈구 lymphohistiocytosis otsutsvuet 가족의 역사입니다. 임상 적 차이에서 또한 때 lymphohistiocytosis 발생하지 않는, 혈구 lymphohistiocytosis과 특징적인 발진 {지루의 종류)에서 발생하지 혈구 lymphohistiocytosis와 가장 특징적인 골 병변이다. 혈구 탐식 성 림프 조직 구증과의 경우 80 %에서 발생 CNS 질환, 혈구 탐식 성 림프 조직 구증과 매우 드물다. PGLG와 GCR의 가장 중요한 차이점 중 하나는 형태 학적 및 면역 조직 화학적 특성입니다. TC를, 아니 불순물 림프구와 조직 구의 혈구 탐식 성 림프 조직 구증 가능한 단일 클론 증식에 침윤뿐만 아니라 위축과 림프 hemophagocytosis의 흔적. 세포는 CD1 항원, S-100 단백질, Bnrbek 과립을 함유하고 있습니다.

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