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세 디크 - 히가시 증후군의 증상
최근 리뷰 : 23.04.2024
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Chediak-Higashi의 완전한 증후군에는 광 공포증, 신경 장애, 반복 감염 및 장염으로 인한 백색증이 포함됩니다.
일반적으로 Chediak 히가시 증후군의 첫 번째 증상은 5 세 미만의 어린이에서 발생, 종종 즉시 출생 후. 이러한 아이들의 역사를 복용하면 탈색, 피부의 출생의 존재에주의를해야 발전 곧 출생 병증, 치은염, 아프 타성 구내염, 발진, 속 립성 발진 후, 금발 머리와 푸른 눈, (백색증과 탈색과 유사하지만, 안료의 모자이크 분포) , 황달, 심각하고 장기간의 농피증, sinopulmonarnyh 반복 감염, 발열은 재발 성 감염과 연관되지 않습니다.
임상 검사 결과 광 병증과 병용하여 백반증이 나타나며,이 병증은 조기 진단에 도움이됩니다. 피부는 가볍고 망막은 창백하고 홍채는 투명하다. 머리카락은 매우 가볍고 때로는 은빛 회색입니다.
Chediak-Higashi 증후군 환자는 다형 핵 백혈구의 손상된 기능의 배경에 대해 진행되는 심각한 화농성 감염이 발생하기 쉽습니다. 표면 pyoderma에서 깊은 피하 농양에 반복적으로 피부 감염이 발생, 위축과 피부의 흉터로 이어지는 천천히 발생합니다. 그러한 전염병 과정의 가장 흔한 원인은 S. Aureus입니다. 악성 pyoderma와 유사한 깊은 피부 궤양은 또한 기술된다. 또한 많은 환자들이 심한 치은염, aphthous 구내염을 가지고 있습니다.
코스의 심각성과 질병의 예후는 원칙적으로 응급 면역 억제 요법을 필요로하는 전술 한 가속화 단계를 결정합니다.
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