기사의 의료 전문가
세 디크 히가시 증후군 치료
최근 리뷰 : 19.10.2021
모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.
우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.
의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.
가속기가 발달하기 전에 체디 악 - 히가시 (Chediak-Higashi) 증후군 치료가 신생 감염의 적절한 통제로 감소합니다. 깊은 농양의 경우 항생제 치료 외에도 외과 적 치료가 필요합니다. 가속 위상 요법 HLA-동일하거나 haploidentical 기증자 필수 동종 조혈 모세포와 PGLG위한 프로토콜을 실행한다. 2006 년 Tardieu et al. 우리는 Chediak 히가시 파리에서 병원 Necker-Enfants Matades에서 보낸 증후군 이식 환자에서 20 년 이상의 경험의 결과를 발표했다. 5 년 생존율은 10 ~ 14의 환자에서 관찰하지만, 10 명 생존 환자의 2에 초기 이식 후 기간에 신경 학적 손상을했고, 또 다른 3 명의 환자들은 이식 후 20 년 이상에 데뷔 하였다. 흥미롭게도, 기증자의 호환되지 않는 HLA-1 항원에서 이식 환자 중 하나는, 이러한 증상은 잠시 그녀가 기증자 세포의 4 %를 보여 posttranplantatsionnogo 기간 동안 만 21 세의 나이에 나타났다. 유전자 치료가 없다면, TSCC는 CHS로 고통받는 환자들에게 유일한 급진적 인 치료법으로 남아 있습니다.
예측
TSCC가없는 경우 예후는 셰디 악 - 히가시 증후군 아동이 보통 10 세까지 살지 않기 때문에 바람직하지 않습니다. 사망 원인은 일반적으로 심각한 감염, 출혈 증후군입니다. TSCS를 겪지 않은 20 세의 몇몇 환자가 기술되었지만, 그러한 환자에서 림프 증식이 증가하고 악성 림프종의 위험이 수년에 걸쳐 크게 증가한다.