만성 육아 종성 질환의 증상

만성 육아 종성 질환이있는 환자 (장기 배수 폐, 위장관, 피부와 림프절) 중증 재발 성 세균과 곰팡이 주로 외부 환경과 접촉 장기에 영향을 미치는 감염을 겪고 있습니다. 또한, 감염의 혈종 전파로 인해, 다른 장기는 간, 뼈, 신장 및 뇌와 같은 가장 흔히 고통을받을 수 있습니다.

만성 육아 종성 질환 환자의 2/3의 첫 번째 증상은 생명 (임파선 염, 폐렴, 직장 농양 및 골수염), 화농성 피부 (때로는 출생부터) 병변 및 위장관 합병증의 첫 해에 나타납니다 (장애물 육아종의 전 정부의 결과로 구토 위의, 만성 대장염의 배경)에 출혈 질병의 임상 증상의 설명과 이후의 경우 비록 발병을 반복했다. A.Lun 등. 우리는 질병의 첫 번째 징후는 17 세에서 개발하는 아스 페르 길 루스 증 및 장 육아종 형성을 포함한 만성 육아 종성 질환으로 여자 43 년 C 전형적인 클리닉을 보았다. 유전자 검사 환자 gp91-phox 유전자 변이는 비 무작위 lionizatsiey의 X 염색체로 확인되었을 때.

만성 육아 종성 질환을 앓고있는 일부 어린이는 위와 같은 여러 합병증을 앓고있는 반면 다른 일부는 질병의 발병이 적을 수 있습니다. 많은 경우에 만성 육아 종성 질환의 최초 증상은 유문 협착증, 젖소 단백질 알레르기, 철분 결핍 성 빈혈과 같은 다른 상태로 오인 될 수 있습니다. 만성 육아 종성 질환을 앓고있는 어린이를 검사 할 때, 특히 질병의 X- 연계 변이와 함께 육체적 인 발달과 빈혈의 지연에 주목할 수 있습니다. 만성 육아 종성 질환의 X- 연결된 형태의 아이들은 보통 아프기 시작하고 상 염색체 열성 유형의 상속이있는 부분, 특히 p47-phox 결핍증이있는 부분보다 훨씬 더 무겁습니다.

포도상 구균은 아스 퍼질러 스의 속에 장내 그람 음성 식물 (구 슈도모나스 cepacia라고도 함) 부르크 홀데 리아 cepacia의 진균 - CGD 감염성 합병증을 유발하는 원인균. 이 세균의 대부분은 카탈라아제를 생성합니다. E 카탈라아제가되어 호중구 방지 과산화수소 미생물의 수명 동안 형성 파괴 죽이는 활성 산소를 "빌려". 과산화수소 - 같은 연쇄상 구균과 같은 따라서 카탈라아제 음성 미생물은 자신의 폐기물에 의해 파괴 만성 육아 종성 질환이있는 환자의 호중구에 죽는다.

곰팡이 감염은 만성 육아 종성 질환 및 주로 아스 페르 길 루스 증 환자의 20 %에서 발견됩니다.

폐 - 가장 일반적인 감염 합병증은 만성 육아 종성 질환 환자의 모든 연령층에서 발생. 이 재발 폐렴, 폐문 림프절은 황색 포도상 구균 (Staphylococcus aureus), 아스 퍼질러 SP로 인한 병변, 흉막염, 흉막 농흉, 폐 농양, 노드. 장내 그람 박테리아 {키아 콜리, 살모넬라 SP., 세라 티아 균, 부르크 홀데 리아 cepacia).

병원균의 염증의 개발을 담당 관련, 객담에서 식별 할 수없는 경우도있는 경험적 항생제 치료, 미생물의 이상 중복 스펙트럼을 할당 폐의 방사선 학적 변화의 검출. 보통 aminoglycosides와 ceftazidime의 조합. 경우에 그 침습적 인 진단 방법 (기관지, 폐의 미세 바늘 생검, 오픈 폐 생검) 등의 경험적 치료 리조트에 아무런 응답이 없습니다 노카 디아 (Nokardia)와 같은 미생물을 검출 할 때는 특수 항균 요법이 필요합니다. 만성 육아 종성 질환을 가진 환자에서 폐 합병증의 가장 중요한 병원체 중 하나는 부르크 홀데 리아 cepacia 및 박테리아 B.의의 gladioli, B. Mallei, B. Pseudomallei와 B의 pickettii 그녀와 관련이 있습니다. 이 박테리아는 만성 육아 종성 질환을 가진 환자에서 비정상적으로 악성이며, 그들은 치명적인 폐렴의 주요 원인 중 하나입니다. Burkholderia 속의 대부분의 박테리아는 kaminoglikozidam과 ceftazidime에 저항성이 있습니다. 또한, 부르크 홀데 리아에 감염된 환자의 객담에서 파종하는 작물은 종종 병원체가 내 독소 충격의 개발까지 환자의 체내에서 증식 할 수 있도록, 매우 느리게 성장한다. 이 경우, 가능한 경우 병원균 확산 프로세스를 트리 메토 프림 - 설파 고용량의 정맥 내 투여를 효율적으로 식별한다.

피부 농양과 임파선 염 - 자주 황색 포도상 구균 및 B.의 cepatia와 세라 morcescens을 포함한 그람 음성균에 의해 발생하는 만성 육아 종성 질환의 감염성 합병증의 빈도에 다음과 같습니다. 이 감염은 장기적인 항생제 요법을 필요로하며, 완치를 위해 종종 배액도 필요합니다.

간세포와 경막 외 농양은 만성 육아 종성 질환의 빈번한 합병증이며, 대부분 황색 포도상 구균이 원인입니다. 환자는 대개 발열, 불쾌감, 체중 감소, 식욕 감소를 유발합니다. 일반적으로 영향을받는 기관의 촉진이있을 때 통증이 없으며 종종 간 기능 검사실 장애도 없습니다. 이러한 조건은 또한 장기간에 걸친 대규모 항생제 치료가 드문 경우이지만 외과 적 개입으로 나타납니다.

만성 육아 종성 질환의 가장 심각한 감염성 합병증은 아스 페르 길 루스 증이다. 만성 육아 종성 질환을 가진 환자에서 아스 페르 길 루스 증 치료 프로토콜은 암포 테리 신 B의 장기 사용을 포함하고, 가능한 경우 - 제거 균종. 그러나 수술은 항상 폐에 좌석을 현지화 후크로, 사용하지 않는, 척추의 몸은, 갈비, 뇌는이 방법을 제거합니다. 따라서, 만성 육아 종성 질환을 가진 환자에 아스 페르 길 루스 증의 치료의 주된 방법은 (4-6 개월). 길어 1.5 ㎎ / ㎏ 환자의 체중 및 항진균제와의 결합의 투여 량에 암포 테리 신 B를 사용하여 보수 치료 griazolovyh (이트라코나졸, 보리 코나 졸) . 또한, 환자의 주변 환경에서 아스 페르 길 루스 증의 원인을 제거 할 수있는 경우로, 설정하고하는 것이 중요하다 당신은 다시 감염의 위험을 줄일 수 있습니다.

Osteomyelitis, pararectal 농양은 만성 육아 종성 질환 환자의 특징이며 다른 감염성 합병증과 마찬가지로 장기간 강력한 항 박테리아 및 항진균제 치료가 필요합니다.

점막의 병변에는 궤양 성 구내염, 치은염, 지속적인 비염 및 결막염이 있습니다. 간경변 육아 종성 질환 환자에서 흔히 볼 수있는 장염 및 대장염은 크론 병과의 구분이 어려울 수 있습니다. Ament and Ochs (1973)는 항문 주위 누공, 비타민 B12 흡수 장애 및 스테로티를 설명했다. 이들 환자의 대부분은 직장과 공장의 점막 조직 표본에서 조직 구를 보였다.

전염성 합병증 외에도 만성 육아 종성 질환을 앓고있는 일부 환자는자가 면역 질환이 있습니다. 전신성 및 원반 모양의 홍 반성 루푸스는 X 연관성 및 상 염색체 열성 유형의 환자에서 모두 기술된다. 양성 류마티스 인자가있는 어린 류마티스 관절염은 p47 결핍이있는 소녀에서 묘사됩니다.

만성 육아 종성 질환을 앓고있는 환자는 보통 부모 나 정상 형제보다 적습니다. 이러한 환자의 대기 시간 신체 발달은 심각한 만성 감염에 보조 할 수있다 (질병 성장률 증가의 증상이 단계에서), 영양 결핍에 따른 위장관의 병변도 막 결함뿐만 아니라 반영, 질병의 유전 적 특성이 될 수 있습니다 조혈 세포뿐만 아니라 만성 육아 종성 질환 환자의 다른 세포도 포함한다.

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