라이 증후군

라이 증후군은 드물지만 생명을 위협 할 수있는 위험한 질병으로, 시작되면 생명을 위협 할 수 있습니다. 이 질병은 뇌 및 간에서의 미래의 지방 이영양증에서의 부종성 증후군의 발생이 특징입니다. 이 증후군은 1963 년 The Lancet의 Dr. Douglas Reye와 동료 Graham Morgan과 Jim Baral에 의해 처음 기술되었습니다. 가장 자주 그는 수두, B 형 인플루엔자 및 다른 바이러스 감염 환자에 출연했습니다.

연구 과정에서이 병에 걸린 사람들의 혈액 친척에서 증후군의 발병 가능성이 더 높다는 것이 발견되었습니다. 이 연결 고리가 정확히 무엇인지 식별 할 수는 없습니다.

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역학

라이 증후군은 아이들 에게서만 발견됩니다.

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원인 라이 증후군

이 질병은 아세틸 살리실산 (이 질병의 원인 임)을 함유 한 약물에 대한 어린이의 과민 반응 때문에 발생합니다. 이러한 요원은 발열 및 고열의 경우에 처방됩니다 - 예를 들어, 인플루엔자, 수두 위장염 또는 일반적인 급성 호흡기 질환의 경우.

일단 체내로 들어 오면이 산은 세포막 요소의 파괴를 일으키고 지방산의 대사 및 물 - 전해질 균형이 깨지며 아미노 트랜스퍼 라제 및 / 또는 암모니아의 혈청 혈액이 증가합니다.

결과적으로, 간은 소위 간 지방 침투를 일으킨다. 이와 함께 무균 성 염증이 부종의 발생과 함께 뇌에서 발생합니다. 그래서이 증후군을 급성 간성 뇌증이라고 부르며, 드물게는 흰색 간장이라고합니다.

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병인

임상 연구에 따르면 Ray 증후군의 기본은 미토콘드리아의 파괴라고합니다. 중요한 역할의 병인은 아세틸 -CoA 및 피루 베이트 카르 복실 활동의 낮은 수준의 결과로, 또는 내인성 (대사 장애를 동반 선천성 병리)의 원인 (특정 약물을 복용, 감염 질환)에 의한 외인성으로 지방산의 위반 베타 - 산화를했다. 이 때문에 글리코겐 생성이 감소하여 저혈당이 발생합니다.

또한, 구연산염주기에서 말산염 및 숙신산 탈수소 효소의 활성이 감소하고 호흡 사슬에서 시토크롬 옥시 다제 활성이 감소합니다. 우레아 사이클 - 오르니 틴 트랜스 카르 바 미라 제뿐만 아니라 카바 밀 포스페이트 합성 효소의 미토콘드리아 부위의 효소 활성이 파괴된다.

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조짐 라이 증후군

진료소에는이 질병의 두 가지 변종이 있습니다 : 고전적이면서 전형적이지 않은 것.

질병의 고전 아스피린 관련 증후군 레이 증상 5 세 이상의 소아에서 가장 자주 개발, 일반적으로 정상적인 치료 용량의 아스피린 전구 증상 현상과 함께 2 단계 흐름을 가지고, 그것은 2 단계 흐름을 가지고있다.

라이 증후군의 임상 징후는 바이러스 감염 (인플루엔자, 수두) 이후에 나타나며 (평균 3 일의) 잠복기가 아닙니다.

뇌와 간 병변에는 다음과 같은 징후가 있습니다.

• 신경 학적 증상 (환자는 자신이 어디에 있는지, 누군가를 알아보지 못하거나 심지어 가장 간단한 질문, 침략, 무관심에도 대답 할 수 없다);
• 심한 환기의 발달과 함께 가속되고 얕은 호흡;
• 무의미한 공격에도 강력한 침략이 있습니다.
• 환자는 경련을 시작하고, 24 시간에서 3 일까지 혼수 상태에 빠지며 때로는 몇 주가 걸립니다.

첫 번째 징후

질병의 첫 징후가 나타나기 시작하면 장기 손상의 정도에 따라 다릅니다. 보통이 증후군은 바이러스 성 질환 발병 후 5-6 일 후에 처음 나타난다. 그가 수두와 함께 나타난다면, 증상은 발진 후 4 일째부터 일찍 시작될 수 있습니다.

Ray 증후군의 첫 증상 중 하나 :

• 정기적 인 구토를 동반 한 갑작스러운 메스꺼움.
• 지쳐 있고 에너지 부족;
• 이상한 행동 반응 - 과민 반응, 행동 억제, 연설 문제;
• 일정한 졸음.

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어린이와 신생아의 라이 증후군

라이 증후군은 대개 청소년이나 바이러스 성 질환 치료 중에 아스피린을 복용 한 어린이에게 나타납니다. 그것은 뇌, 간, 신장의 기능적 활동을 방해합니다. 신속한 즉각적인 치료 없이는 질병으로 사망 할 수 있습니다.

라이 세 증후군 (Reye 's syndrome)은 5 세 이하의 영아에서 선천성 기형을 동반 한 비정형 (레어 유사 증후군)으로 나타납니다.

2 세 미만 어린이의 초기 증상은 호흡과 설사입니다.

성인의 라이 증후군

일반적으로 레아 증후군은 작은 어린이와 청소년에게 영향을 받지만,이 질병은 매우 드물지만 성인에게 영향을줍니다.

무대

레이의 증후군은 5 단계를 거칩니다.

1 단계

• 발과 손바닥에 발진.
• 지속적으로 심한 구토.
• 일반적인 기면.
• 의식의 혼란.
• 악몽.
• 두통.

2 단계

• Stupor.
• Gypersentillation.
• 간장의 중증 이영양증 (생검 결과에 의한).
• 과잉 반응.

3 단계

• 병기 I 및 II의 증상.
• 혼수 상태가 가능합니다.
• 가능한 뇌 부종.
• 드물게 호흡을 중지하십시오.

4 단계

• 혼수 상태가 깊어 지네.
• 빛에 대한 반응이 적은 확장 된 학생.
• 간장의 기능 장애.

무대 V

• 깊은 혼수 상태.
• 경련.
• 여러 장기 실패.
• 지긋 지긋한.
• 고 암모니아 혈증 (300 mg / dL 이상).
• 죽음.

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합병증 및 결과

Ray 증후군의 가능한 결과 및 합병증 :

• 급성 호흡 부전, 전도 장애 (부정맥), 갑작스런 심장 마비의 징후가있는 심혈관 붕괴;
• 흡인 성 폐렴;
• DIC- 증후군;
• 당뇨병 진통제;
• 패혈증 상태;
• 다리와 손의 마비와 마비;
• 급성 위장;
• 혼수 상태.

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진단 라이 증후군

라이 증후군을 진단하는 것은 오히려 어렵습니다. 왜냐하면 그는 자신에게 특별한 증상이 없기 때문입니다. 의사를 진단 할 때 실수를 저지를 위험이 매우 높습니다. 검사 전에 환자가 바이러스 성 질환을 치료하는 동안 복용 한 모든 약물에 대해 의사에게 알려야한다는 점에 유의해야합니다.

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분석

분석은 다른 대사 장애의 검출뿐만 아니라 지방산의 산화의 가능한 이상을 확인하기 위해 수행됩니다.

레이 증후군의 경우 다음과 같은 혈액 검사의 지표가 특징입니다.

• 트랜스 아미나 제 (ALT, AST)의 증가 된 수준, 혈액 중의 암모니아;
• 프로트롬빈 시간의 연장;
• 혈당 강하 (저혈당).

요추 천자를위한 절차도 있습니다. 환자는 척수에서 액체 샘플을 채취합니다. 그것은 뇌염 및 수막염과 같은 신경 학적 징후가있는 다른 질병의 존재를 배제하기 위해 수행됩니다. 라이 증후군의 경우 도말 검사에서 백혈구의 수는 8 μl를 넘지 않아야합니다.

간 생검 절차 - 간 손상이있는 질병을 제외하기 위해 간 조직 샘플을 채취합니다.

간 생검은 1 세 미만의 소아에서 주로 실시되며 증상이 자주 재발하거나 비정상적으로 나타납니다 (전조와 구토가없는 경우).

분석을하는 과정에서 환자를 마취 한 다음 복부의 오른쪽에 작은 구멍을 뚫고 특별한 바늘로 간을 채취합니다.

생체 검사에서 간세포의 확산 성 지방 영양 장애가 나타나면 글리코겐 염증 세포 침윤이 없다.

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경음악 진단

라이 증후군 진단에는 도구 적 조사 방법도 사용됩니다. 예를 들어 컴퓨터 단층 촬영, 뇌파 계측 및 MRI입니다.

머리의 MRI와 CT 덕택에 뇌 활동의 가능한 장애, 표출이 혼수 상태 및 환자의 행동 변화를 배제 할 수 있습니다. 이것은 종양, 다양한 동맥류, 뇌의 출혈, 농양과의 감별 진단을 가능하게합니다.

감별 진단

Ray 's 증후군의 증상은 특이 적이 지 않으며 다른 질병에서 나타날 수 있기 때문에, 그들은 배제에 의해서만 진단 될 수 있습니다. 신경 섬유 질환, 바이러스 감염 및 각종 약물의 부작용뿐만 아니라 뇌증 및 간 장애를 유발할 수있는 독소와 함께 라이 증후군을 구별하십시오.

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치료 라이 증후군

광선 증후군의 치료는 영구적으로 시행됩니다. 질병이 심하면 환자를 중환자 실에 보낼 수 있습니다. 병원에서 환자는 끊임없이 통제하에있게 될 것입니다. 그의 생체 신호는주의 깊게 모니터 될 것입니다.

치료는 우선 뇌 부종의 제거, 대사 장애 및 출혈 장애의 교정에 이릅니다.

치료 절차는 다음과 같습니다 :

• 약물의 정맥 내 주입 (dropper, 전해질 및 의사가 처방 한 포도당 용액을 투여 할 수 있음);
• 가능한 경련성 발작의 예방을 방지하기위한 항 경련제;
• 이뇨제 - 이뇨제는 과량의 체액을 덜어 주어 두개 내압을 감소시킵니다.
• 급성 지방간 질환으로 인한 출혈의 치료. 환자 혈소판 질량과 혈장에 대한 수혈뿐 아니라 비타민 K의 사용도 가능합니다.

환자가 자기 호흡에 문제가 있으면 인공 호흡이 수행됩니다. 심한 경우에는 간 이식이 가능합니다.

의약품

치료 과정에서 이뇨제와 항 경련제는 종종 처방됩니다.

라이 증후군의 경우 동종 요법 치료, 대체 의학 및 허브 치료는 권장하지 않습니다.

예방

이 질병을 예방하기 위해서는 청소년뿐만 아니라 청소년을 치료하는 데 사용되는 아세틸 살리실산과 그 의약품 사용을 거부하는 한 가지 방법이 있습니다. 예를 들어, Citramon이나 Ascofen 같은 약물은 사용하지 마십시오. 또한 살리실산 염이나 살리실산이 포함 된 의약품을 사용하지 않는 것이 좋습니다.

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예보

라이 증후군은 경미한 형태의 질환이라면 좋은 예후를 보일 수 있습니다.이 경우 사망 확률은 2 %에 불과합니다. 그러나 이것은 뇌의 기능적 활동에 대한 손상의 심각성뿐만 아니라 간 및 대사 장애의 진행 속도에 달려 있음을 이해해야합니다. 중요한 요소는 또한 혈액 내의 암모니아 수준과 뇌부종의 정도입니다. 환자가 깊은 혼수 상태에 빠지면 이후 사망 확률이 80 %로 증가합니다.

환자가 급성 질환 단계를 견딜 수 있었다면, 그는 회복하기 시작할 것입니다. 나중에 발작이 일어나면 뇌 세포의 손상 증상이 나타날 수 있습니다 - 경련 장애, 근육 경련, 말초 신경 손상, 정신 지체가 가능합니다. 드물지만이 병은 한 사람에게서 두 번 발생할 수 있습니다.

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