핵 황달

핵황달(빌리루빈 뇌병증)은 기저핵과 뇌간 핵에 빌리루빈이 축적되어 발생하는 뇌 손상입니다.

정상적으로 빌리루빈은 알부민과 결합되어 혈관 내 공간에 남아 있습니다. 그러나 빌리루빈은 혈액-뇌 장벽을 통과하여 빌리루빈 뇌병증을 유발할 수 있습니다. 빌리루빈 농도가 유의하게 높거나, 혈청 알부민 농도가 유의하게 낮거나(예: 미숙아), 경쟁 물질(예: 설피속사졸, 세프트리악손, 아스피린; 기아, 패혈증 또는 산증 시 유리 지방산 및 수소 이온)에 의해 빌리루빈이 알부민 결합에서 밀려날 때 빌리루빈 뇌병증을 유발할 수 있습니다.

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핵황달의 증상

빌리루빈 뇌병증이 발생한 미숙아는 항상 전형적인 징후를 보이는 것은 아닙니다. 만삭아에서 핵황달의 초기 증상은 무기력, 식욕 감소, 구토입니다. 이후 후궁긴장증, 발작, 사망에 이를 수 있습니다. 핵 황달은 정신지체, 무도무도뇌증, 감각신경성 난청, 그리고 상시시 마비를 유발할 수 있습니다. 경미한 빌리루빈 뇌병증이 덜 심각한 신경계 질환(예: 지각-운동 장애 및 학습 장애)을 유발할 수 있는지는 알려져 있지 않습니다.

핵황달의 진단

빌리루빈 뇌병증의 위험을 판단할 수 있는 신뢰할 만한 검사는 없으며, 진단은 추정에 불과합니다. 확진은 부검을 통해서만 가능합니다.

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핵황달 치료

빌리루빈 뇌병증은 일단 발생하면 치료법이 없습니다. 핵황달은 고빌리루빈혈증을 치료함으로써 예방할 수 있습니다.