황달

황달은 피부와 점막의 황색이며, 고 빌리루빈 혈증으로 인해 빌리루빈이 축적됩니다. 황달의 발생은 항상 손상된 빌리루빈 대사와 관련됩니다.

빌리루빈 대사가 가장 중요한 역할 간을 재생하기 때문에 경우에 따라서는 간 질환 (예를 들어, 대규모 용혈)없이 발생할 수 있지만, 황달은 전통적으로 일반적인 대형 간 증후군을 말한다. 황달 증후군의 축적은 피부, 점막 및 공막 발생 34.2 밀리몰 / l (2 밀리그램 / DL)을 통해 혈액 (빌리루빈)에서 빌리루빈의 증가에 기인한다. 빌리루빈의 주 외부 표현 - - 피부의 황색 염색 요인 일으킬 수 없다 - 카로틴 (수신 음식 대응, 예를 들어 당근, 토마토), 퀴나 크린, 피크르산 염, 그러나 이러한 경우에 어떠한 염색 공막.

우선 공막의 황색, 하부 혀의 미각, 후 노란 얼굴, 손바닥, 발바닥 전체 피부 점막 표면이있다 : 임상 위치로는 염색의 다른 부분들이 고 빌리루빈 혈증의 정도에 의존한다는 것을 명심하는 것이 중요하다. 때때로 빌리루빈 수준 황달의 정도 사이의 차이를 표시 할 수있다 : 예를 들어, 부종, 황달 동시 존재 gipoonkoticheskih에 띄기, 빈혈, 비만; 반대로 얇고 근육질의 얼굴은 더욱 황달합니다. 흥미로운 것은 정체 된 간에서 고 빌리루빈 혈증이 발생하면 몸통의 상반부가 노랗게 변합니다.

더 길게 연장 된 고 빌리루빈 혈증이 있으면, 아이코닉 염색은 녹색을 띠게됩니다 (피부에서 빌리루빈의 산화와 빌리딘의 형성) 그리고 심지어 청동 - 검정 (멜라닌 겔 투시 노)이됩니다.

고 빌리루빈 혈증은 빌리루빈 대사의 하나 개 이상의 링크에서 장애의 결과이다. 가난하게 공부 빌리루빈 I (monoglyukuronida)과 빌리루빈 II (-diglucuronide 빌리루빈)으로 나누어 져 결합 무료 (간접) 또는 (접합) 언 바운드 및 관련 (선), 또는, 다음 분수 빌리루빈이 있습니다. 일반적으로 대사 특성을 접합 빌리루빈 빌리루빈 공액 II (diglucuronide)의 사용 지표 빌리루빈.

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황달의 원인

황달은 빌리루빈의 형성 증가 또는 간 담즙 시스템 (간 담즙 황달)의 질병의 결과 일 수 있습니다. Hepatobiliary 황달은 hepatobiliary 장애 또는 cholestasis의 결과 수 있습니다. Cholestasis intrahepatic 및 extrahepatic을 분리하십시오.

빌리루빈 및 간세포 질병의 증가 생산은 간에서 중단 또는 빌리루빈 결합의 감소로 이어질과 빌리루빈 혈증으로 인한 비 결합 빌리루빈 원인이됩니다. 담즙 배설을 위반하면 빌리루빈이 결합하여 고 빌리루빈 혈증을 일으 킵니다. 이러한 메커니즘은 다른 것 같다 있지만, 임상 실습에서, 특히 간담도 질환에 의한 황달로 인해 언 바운드 및 복합 빌리루빈 (고 빌리루빈 혈증 혼합)에 거의 항상 빌리루빈 혈증의 결과입니다.

일부 질환의 경우 일부 빌리루빈이 우세합니다. 빌리루빈의 증가 된 형성으로 인한 비 관련 고 빌리루빈 혈증은 용혈성 질환의 결과 일 수있다. Gilbert 증후군 (작은 빌리루빈 혈증)과 Kriegler-Nayyar 증후군 (심각한 빌리루빈 혈증)에서 빌리루빈 결합의 감소가 관찰됩니다.

Dabin-Johnson 증후군으로 배설 손상으로 인한 빌리루빈이 결합 된 고 빌리루빈 혈증이 관찰 될 수 있습니다. 간내 담즙 분비를 결과 복합 빌리루빈 혈증 형 간염 원인 일 수 있습니다, 약물과 알코올 간 질환의 독성 효과. 덜 일반적인 원인은 간경화, 즉 원발성 담즙 성 간경화, 임신 중 담즙 정체증 및 전이성 암을 포함합니다. 간외 담즙 정체증의 결과로서 복합 형 고 빌리루빈 혈증은 총 담관 결석이나 췌장암의 결과 일 수 있습니다. 덜 흔한 원인은 담관 (일반적으로 이전의 수술 적 치료와 관련된) 협착, 유관 암, 췌장염, 췌장 가성 낭종 및 경화성 담관염 등이 있습니다.

간 질환 및 담도 폐쇄는 일반적으로 결합 및 결합되지 않은 빌리루빈 증가와 함께 다양한 장애를 유발합니다.

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빌리루빈 대사 개요

헴의 파괴는 빌리루빈 (신진 대사의 불용성 생성물) 및 기타 담즙 안료의 형성을 유도합니다. 담즙 조성을 구별하기 전에 빌리루빈을 수용성 형태로 변형시켜야합니다. 이 변환은 다섯 단계로 이루어 지는데, 형성, 혈장에 의한 수송, 간에서의 포획, 담즙에 의한 접합 및 배설.

교육. 약 250-350mg의 비 결합 된 (결합되지 않은) 빌리루빈이 매일 형성됩니다. 적혈구가 파괴되면 70-80 %가 형성되고 다른 헴 단백질의 골수와 간에서는 20-30 %가 형성됩니다. 헤모글로빈은 철과 빌리 딘으로 나누어 져 빌리루빈으로 전환됩니다.

교통. 접합되지 않은 (간접적 인) 빌리루빈은 물에 용해되지 않고 알부민 결합 형태로 운반됩니다. 그는 신장의 사구체 막을 통과하여 소변으로 들어갈 수 없습니다. 특정 조건 (예 : 산성 증)에서는 알부민과의 결합이 약화되고 일부 물질 (예 : 살리 실 레이트, 일부 항생제)이 결합 사이트와 경쟁합니다.

간을 잡아라. 간은 신속하게 빌리루빈을 장악합니다.

활용. 간에서는 결합되지 않은 빌리루빈이 주로 결합되어서 디글 루쿨로 니드 빌리루빈 또는 접합 (직접) 빌리루빈을 형성합니다. Microsomal enzyme glucoronyl transferase에 의해 촉매되는이 반응은 수용성 빌리루빈의 형성을 유도한다.

담즙 배설. 간세포 사이에 위치한 작은 tubules은 점차 덕트, interlobular biliary tracts와 큰 hepatic ducts에 합류한다. 문맥 밖에서 간장 덕트 자체는 쓸개 덕트와 병합되어 일반적인 담즙 덕트를 형성하며, 이는 젖꼭지 테이퍼를 통해 십이지장으로 흘러 들어갑니다.

관련 빌리루빈은 담즙의 다른 구성 요소와 함께 담도로 분비됩니다. 장내에서 박테리아는 빌리루빈을 유비로 리노 겐으로 대사시키고, 대부분은 스테빌린으로 전환되어 대변에 갈색을줍니다. 담도가 완전히 폐색되면 대변이 정상적인 색을 잃어 밝은 회색 (찰흙 같은 변)이됩니다. 즉시 우로 빌리 노겐은 재 흡수되어 간세포에 포획되어 담즙으로 재 유입됩니다 (장 간 순환). 소량의 빌리루빈이 소변으로 배설됩니다.

공액 빌리루빈이 소변에 입사하고는 무관하기 때문에 -은하지 bilirubinuria 빌리루빈의 결합 부분 (예를 들어, 간세포 또는 담즙 정체성 황달)에 의해서만 발생.

황달의 진단

황달이있는 경우, 간 비 만증의 진단으로 검사를 시작해야합니다. Hepatobiliary 황달은 담즙 정체 또는 간 세포 기능 장애의 결과 일 수 있습니다. 콜레스테롤은 간내 또는 외인성 일 수 있습니다. 황달의 원인의 진단을 확립하는 결정 (예를 들어, 용혈 또는 길버트 증후군을 경우 다른 간담도 질환, 바이러스, 독소, 전신 질환, 간 질환 또는 기본 간세포 장애, 간외 담즙의 담석의 간 표현). 실험실 연구 및 도구 연구가 진단에서 매우 중요하지만 대부분의 오류는 임상 데이터의 과소 평가와 결과의 잘못된 평가로 인해 발생합니다.

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Anamnesis

황달에 앞면 메스꺼움이나 구토는 흔히 급성 간염 또는 결장에 의한 총 담관 폐쇄를 나타냅니다. 복부의 통증이나 오한이 나중에 나타납니다. 식욕 부진 및 불쾌감의 점진적인 발달은 일반적으로 알콜 간 손상, 만성 간염 및 암의 특징입니다.

Hyperbilirubinemia로 인해 황달이 눈에 띄기 전에 어두워지기 때문에 황달이 나타나는 것보다 고 빌리루빈 혈증이 더 확실하게 나타납니다.

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신체 검사

사소한 황달은 자연광에서 공막을 검사 할 때 가장 잘 시각화됩니다. 혈청 빌리루빈이 2-2.5 mg / dL (34-43 mmol / l)에 도달하면 보통 보입니다. 어두운 소변이 없을 때의 사소한 황달은 비 접합성 고 빌리루빈 혈증 (대부분 용혈 또는 길버트 증후군으로 인한 것)을 시사합니다. 황달이나 황달이 더 많이 나타나고 소변이 어두워지면 간 담도 질환이 나타납니다. 문맥 고혈압이나 포항 성 뇌증, 피부 또는 내분비선의 증상은 만성 간 질환을 암시합니다.

간 비대 및 복수 환자에서 부어 경정맥 정맥은 심장 질환이나 협착 성 심낭염의 가능성을 나타냅니다. 악액질과 유 별나게 조밀 한 또는 결절성 간은 간경변보다 간암을 나타내는 경향이 있습니다. 확산 림프절 만성 황달 황달, 림프종이나 백혈병과 급성 전염성 단핵구증을 포함한다. 황달 일반적 표현 또는 질병에 존재하지 않지만, 만성 간 질환의 증상이 없을 간비은 침윤성 병변 (예를 들면, 림프종, 아밀로이드증 또는 발병 영역 또는 주혈 말라리아에서) 발생 될 수있다.

실험실 연구

아미노 트란스 퍼 라제와 알칼리 포스파타제 수준을 결정해야합니다. 비 빌리루빈 [예컨대, 빌리루빈 <3 밀리그램 / DL (<51 pmol의 / L)] 아미노 트랜스퍼 통상 알칼리 포스파타제가 자주 접합 빌리루빈 (예를 들어, 용혈 증후군 또는 길버트하지 간담 질환)의 특성이다. 보통 또는 심한 고 빌리루빈 혈증, bilirubinuria 높은 알칼리성 포스 파타 아제의 레벨 또는 트랜스 아미나 제는 간담도 질환을 제안한다. 빌리루빈 혈증으로 인한 비 결합 빌리루빈은 일반적으로 연구 빌리루빈 분획에 의해 확인된다.

다른 혈액 검사는 적응증에 따라 수행해야합니다. 예를 들어, 의심되는 급성 또는 만성 간염, MF MHO 또는 의심 간부전 의심 만성 간 질환에서 알부민 및 글로불린의 농도의 측정 및 원발성 담즙 성 간경변 의심 미토콘드리아 항체의 수준을 결정하는 단계와 혈청 학적 연구를 수행해야한다. 고립 된 경우에서 조사되어야 알칼리성 포스파타제 레벨 gammaglutamiltranspeptidazy (GGT)를 증가; 이 효소는 간담도 질환에서 증가되지만, 알칼리 포스 파타 아제의 높은 수준은 뼈 병리의 결과 일 수도있다.

간담도 병리 오디오 분수가 결정 빌리루빈,도 때 빌리루빈의 증가의 양이 간세포 및 담즙 정체성 황달 병변의 감별 진단에 도움이되지 않습니다. 500 개 단위 이상 증가 아미나 간세포 병리 (간염 또는 급성 간 저산소증), 알칼리성 포스파타제 수준의 불균형이 증가 가정 담즙 제안 (예를 들면, 알칼리 포스 파타 아제는 3보다 아미노 전이 효소 ULN 미만 200 부이다). 간 침투 또한 과도한 증가 아미노 전이 효소, 빌리루빈 알칼리성 포스파타제의 상대적인 수준을 초래할 수 있지만, 일반적으로 약간 증가 시키거나 증가하지 않는다.

절연 간담 병변이 거의 빌리루빈 이상 30 밀리그램 / dL 이상 (> 513 pmol의 / L)의 증가를 초래하지 않기 때문에, 높은 빌리루빈 보통 조합 간담 질환 심한 용혈 또는 신부전을 반영한다. 알부민과 글로불린의 낮은 수준은 만성이 아닌 급성 간 병리의 높은 수준을 제안한다. (mg을 근육 내 2-3 일 내에 5-10) 비타민 K를 수신 할 때 감소 또는 증가 PV MHO은 더 이상의 담즙 간세포 병리를 표시하지만 한정적 아니다.

기구 검사를 통해 간에서의 침윤성 변화와 담즙 정체성 황달의 원인을 더 잘 진단 할 수 있습니다. 복강, CT 또는 MRI의 초음파 검사는 일반적으로 즉시 수행됩니다. 이 연구들은 담도 나무와 국소 간 병변의 변화를 탐지 할 수 있지만, 간세포 간염의 변화 (예 : 간염, 간경변)의 진단에는 덜 유익합니다. 간외 담즙 정체로 내시경 또는 자기 공명 담도 췌관 조영술 (ERCPG, MRCPG)은 담도의보다 정확한 평가를 제공합니다. ERCP는 또한 장애 치료 (예 : 결석 제거, 협착 스텐트 삽입)를 제공합니다.

간 생검은 황달을 직접 진단하는 데 거의 사용되지 않지만 간내 담즙 정체 및 특정 유형의 간염에 유용합니다. Laparoscopy (복막경 검사)는 외상성 개복술없이 간과 담즙 방광을 검사 할 수 있습니다. 설명되지 않은 담즙 정체성 황달은 복강경 검사, 때때로 진단 개복술을 정당화합니다.