아놀드-키아리 증후군.

기형(선천성 기형) 또는 아놀드-키아리 증후군은 태아의 형성 단계, 즉 자궁 내 태아 발달 기간에 발생하는 병리입니다. 이 기형은 특정 두개골 부위의 크기 차이 또는 변형으로 인해 뇌가 과도하게 압박되는 것을 말합니다. 그 결과, 뇌간과 소뇌 편도가 대공(foramen magnum) 내부로 이동하게 되며, 이 부분에서 뇌간과 소뇌 편도의 침범이 감지됩니다.

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역학

이 병리학적 증상은 그리 드물지 않습니다. 이 증후군은 태어난 아기 10만 명 중 약 5명에게 발생합니다.

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원인 아놀드-키아리 증후군

이 기형의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 이 질병이 염색체 이상과 관련이 없다는 것은 확실합니다.

게다가 많은 과학자들은 이 증후군을 선천적인 것으로 인식하지 않고, 이 질병이 성인에게도 발생할 수 있다고 믿고 있습니다.

따라서 아놀드-키아리 증후군의 원인은 두 가지 범주로 구분할 수 있습니다.

선천적 원인:

• 두개골은 자궁 내 발달 과정에서 변화를 겪습니다. 예를 들어, 후두개와(posterior cranial fossa)가 감소하여 소뇌의 정상적인 위치에 장애가 발생합니다. 또한, 뇌의 지표와 일치하지 않는 골격 장치의 성장 및 발달에 다른 장애가 발생할 수 있습니다.
• 자궁 내에서 지나치게 큰 후두부 대공이 형성됩니다.

후천적 본성의 원인:

• 분만 중 아이의 두개골과 뇌에 생긴 외상
• 뇌척수액으로 인해 척수가 손상되고 중앙관이 늘어납니다.

또한, 다른 요인이나 결함에 노출되면 아놀드-키아리 증후군이 발생할 가능성이 있습니다.

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병인

이 증후군의 발병 원인에는 일반적으로 인정되는 몇 가지 위험 요인이 있습니다. 따라서 태아의 아놀드-키아리 증후군은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

• 임산부의 약물을 독립적으로 또는 통제되지 않게 사용하는 경우
• 임산부의 알코올성 음료 섭취와 니코틴 노출
• 임신 중 여성의 바이러스 감염.

그러나 이 질환의 정확한 단계별 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았으며, 이로 인해 질병의 예방이 더욱 어려워지는 경우가 많습니다.

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조짐 아놀드-키아리 증후군

성인 아놀드-키아리 증후군은 대부분 1형 기형을 보입니다. 1기 질환의 특징적인 증상은 지속적인 두부 통증과 동시에 나타납니다.

• 소화불량, 메스꺼움 발작
• 팔의 약함, 이상감각
• 목 척추 통증
• 귀에서 소리가 나는 느낌;
• 걸을 때 불안정함;
• 복시;
• 삼키는 데 어려움이 있고, 말이 불분명하다.

2기 아놀드-키아리 증후군의 첫 징후는 아기가 태어난 직후 또는 유아기에 나타납니다. 소아의 아놀드-키아리 증후군은 다음과 같은 질환으로 나타납니다.

• 삼키기 장애
• 호흡기 질환, 아이의 울음소리가 약해지고, 특징적인 휘파람 소리가 나는 시끄러운 호흡 운동이 나타납니다.

이 질병의 세 번째 단계는 가장 심각합니다. 뇌 또는 척수 경색으로 인해 치명적인 경우가 종종 관찰됩니다. 아놀드-키아리 증후군의 세 번째 단계는 다음과 같은 징후를 특징으로 합니다.

• 머리를 돌릴 때 환자는 시력 상실이나 복시를 경험하고, 때로는 현기증과 실신을 경험합니다.
• 떨림과 협응 장애가 나타납니다.
• 신체 일부 또는 절반의 감각 상실
• 얼굴 근육, 사지, 신체 근육이 약해진다.
• 배뇨에 어려움이 나타납니다.

병리의 정도와 증상에 따라 다양한 유형의 치료가 처방됩니다.

무대

증후군의 정도 또는 유형은 척추관에 갇힌 뇌 조직의 구조적 특징, 뇌 요소 형성 장애의 존재, 갇힌 깊이에 따라 서로 다릅니다.

• 1형에서는 침해가 비교적 낮게(경부 부위에서) 발생하고, 뇌 기능이 정상 범위 내에 있습니다.
• 2형에서는 소뇌가 대공으로 변위되고, 동시에 척수와 뇌에 결함이 나타납니다.
• III형은 후두부 탈장으로 인해 뇌의 후두 구조가 확장된 대공(foramen magnum)으로 완전히 전위되는 것을 특징으로 합니다. 이 정도의 아놀드-키아리 증후군은 예후가 가장 나쁘며 대부분 사망에 이릅니다.

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합병증 및 결과

1. 척추 구조에 압력이 가해져 발생하는 마비.
2. 뇌에 체액이 축적되는 현상(수두증).
3. 척추에 낭종이나 낭포성 구조물이 형성되는 것(척수공동증).
4. 뇌 또는 척수의 경색.
5. 무호흡증은 치명적인 결과입니다.

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진단 아놀드-키아리 증후군

아놀드-키아리 증후군 진단 검사는 대개 정보를 제공하지 않습니다. 진단을 명확히 하기 위해 요추 천자 후 뇌척수액 검사를 시행할 수 있습니다.

아놀드-키아리 증후군의 기기 진단은 신경과 클리닉 및 부서에서 시행하는 자기공명영상(MRI)을 처방하는 것으로 구성됩니다. MRI는 경추, 흉추, 두개골을 검사할 수 있습니다.

질병의 상당수는 외부 검사를 통해 발견됩니다. 보행, 민감도 및 기타 특징적인 징후에 주의를 기울입니다.

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감별 진단

아놀드-키아리 증후군의 감별 진단은 종양이나 광범위한 혈종 등으로 인해 두개내압이 상승하여 소뇌 편도가 이차적으로 변위된 경우 시행합니다.

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치료 아놀드-키아리 증후군

환자가 극심한 통증 외에는 별다른 증상을 보이지 않는 경우, 비스테로이드성 항염제, 향정신성 약물, 근육 이완제를 다양하게 조합한 약물 치료가 처방됩니다.

아놀드-키아리 증후군 환자의 상태를 완화하는 데 사용되는 약물:

멜록시캄
약물의 복용량	하루에 1~2정을 경구로 처방합니다.
부작용	소화불량, 빈혈, 부종.
특별 지침	15세 미만의 어린이를 치료하는 데 사용되지 않습니다.

피라세탐
약물의 복용량	체중 1kg당 30~160mg을 하루 약 3회 복용합니다. 치료 기간은 최대 2개월입니다.
부작용	소화불량, 불안, 성욕 증가.
특별 지침	불면증의 경우 저녁 복용량을 오후 복용량으로 변경합니다.

이부프로펜
약물의 복용량	하루 최대 4회, 200mg을 복용하세요.
부작용	복통, 소화불량, 빈맥, 알레르기 반응, 발한.
특별 지침	6세 미만의 어린이에게는 사용하지 마십시오.

마이도캄
약물의 복용량	1일 최대 3회, 50~150mg씩 개별적으로 처방됩니다.
부작용	근육 약화, 혈압 저하, 소화 불량, 알레르기 반응 등의 증상이 나타납니다.
특별 지침	6세 미만 어린이에게는 처방되지 않습니다.

또한, 고용량의 비타민 B가 처방됩니다. 이 비타민들은 대부분의 생화학적 과정에 적극적으로 참여하여 신경계의 정상적인 기능을 보장합니다. 예를 들어, 신경 세포막에 존재하는 티아민은 손상된 신경 전도 경로의 회복 과정에 상당한 영향을 미칩니다. 피리독신은 축 방향 원통에서 수송 단백질 생성을 촉진하고 고품질 항산화제 역할도 합니다.

비타민 B1과 B12를 장기간 과다 복용해도 부작용은 없습니다. 비타민 B6를 하루 500mg 이상 섭취하면 감각 다발신경병증이 발생할 수 있습니다.

아놀드-키아리 증후군에 가장 흔히 사용되는 비타민 치료제는 밀감마(Milgamma)로, 티아민과 피리독신 100mg, 시아노코발라민 1000mcg을 함유하고 있습니다. 치료 과정은 약물 10회 주사로 시작하여 경구 투여로 진행됩니다.

물리치료는 보조적인 방법으로 입증되었습니다. 신경과 전문의는 일반적으로 환자에게 다음과 같은 시술을 권장합니다.

• 극저온요법 – 신체의 조절 체계를 활성화하고, 면역 및 내분비 체계를 자극하며, 통증을 완화합니다.
• 레이저 치료 – 손상된 부위의 미세순환과 조직 영양을 개선합니다.
• 자기요법 – 신체의 내부 치유력을 활성화하는 데 도움이 됩니다.

물리 치료는 약물 치료를 성공적으로 보완하여 더욱 지속 가능한 긍정적인 결과를 얻을 수 있습니다.

동종요법은 아놀드-키아리 증후군 완화에도 성공적으로 사용됩니다. 동종요법 치료의 주요 원리는 질병에 효과가 있는 극소량의 약초를 사용하는 것입니다. 동종요법 제제의 용량은 "희석"이라고 하며, 십일조나 백분위 단위까지 가능합니다. 일반적으로 약초 추출물과 주로 알코올을 사용하여 약을 만듭니다.

동종요법은 일반적으로 허용되는 규칙에 따라 식전 30분 또는 식후 30분에 복용합니다. 과립이나 액상은 흡수될 때까지 입 안에 머금고 있어야 합니다.

동맥류	하루 3회, 8~10정씩 복용하세요.	통증을 완화하고, 진정시키고, 손상된 신경 섬유의 회복을 촉진합니다.
발레리아나 힐	하루 3번, 15방울씩 복용하세요.	수면을 정상화하고, 심리적 증상을 완화합니다.
신경증이 있는	하루 3회, 8~10정씩 복용하세요.	과민성을 없애고, 신경증적 반응의 발현을 진정시키고 부드럽게 합니다.
현기증	하루 3회, 1정 또는 10방울을 복용하세요.	현기증을 없애고, 외상성 뇌손상 증상을 완화합니다.
스피겔론	하루 3회, 1정씩 복용하세요.	통증과 긴장을 완화해줍니다.

동종요법 의약품은 무료로 판매됩니다. 복용 시 부작용은 거의 없지만, 의사와 상담 없이 약물을 복용하는 것은 강력히 권장되지 않습니다.

약물 치료로 아놀드-키아리 증후군의 증상이 호전되지 않고, 이상감각, 근육 약화, 시각 기능이나 의식 장애 등의 증상이 지속될 경우, 의사는 계획된 수술적 치료나 긴급 수술을 처방합니다.

아놀드-키아리 증후군에 가장 흔히 사용되는 수술은 후두하 두개골 절제술입니다. 이는 후두골의 일부를 톱질하여 대후두공을 넓히고 경추궁을 제거하는 수술입니다. 이 수술은 뇌간에 가해지는 직접적인 압력을 줄이고 뇌척수액 순환을 안정화합니다.

뼈 절제 후, 외과의는 경막 성형술을 시행하는 동시에 후두개와를 확장합니다. 성형술은 환자 본인의 조직, 예를 들어 건막이나 골막의 일부를 이용하여 시행합니다. 경우에 따라 인공 조직 대체물을 사용하기도 합니다.

수술이 끝나면 상처를 봉합하고, 때로는 티타늄 안정판을 설치하기도 합니다. 안정판 설치 여부는 환자 개개인에 따라 결정됩니다.

일반적으로 표준 수술은 2~4시간 정도 소요됩니다. 재활 기간은 1~2주입니다.

민간요법

아놀드-키아리 증후군 치료를 위한 민간 요법은 주로 통증을 완화하고 경련으로 인해 영향을 받는 근육을 이완하는 데 중점을 둡니다. 이러한 치료법은 기존 치료법을 대체할 수는 없지만, 효과적으로 보완할 수 있습니다.

• 마시멜로 허브나 뿌리줄기 2큰술에 뜨거운 물 200ml를 붓고 하룻밤 동안 그대로 두세요. 증상이 완화될 때까지 하루에 여러 번 찜질팩으로 사용하세요.
• 계란을 삶아서 뜨거울 때 껍질을 벗기고 반으로 잘라 아픈 부위에 붙입니다. 계란이 완전히 식으면 꺼내세요.
• 순수한 천연 꿀을 찜질하세요.
• 끓는 물(200ml)에 고사리 1큰술을 넣고 약불로 20분간 우려냅니다. 식힌 후 매 식사 전 50ml씩 복용합니다.
• 라즈베리 잎 1큰술을 끓는 물(200ml)에 넣고 약불로 5분간 우려냅니다. 식힌 후 하루 세 번, 식전에 5큰술씩 마십니다.

한방 치료는 아놀드-키아리 증후군 환자의 상태를 크게 개선하는 데 도움이 됩니다. 통증 완화뿐 아니라, 한방은 신경계 기능을 정상화하고 기분과 수면을 개선합니다.

• 아니스, 바질, 파슬리 가루 1큰술을 끓는 물 700ml에 넣고 2시간 동안 우려낸 후 걸러냅니다. 아침, 점심, 저녁 식전에 200ml씩 복용합니다.
• 세이지, 타임, 회향을 같은 양으로 섞은 물 700ml(3큰술)를 붓습니다. 최대 2시간 동안 우려낸 후 걸러서 하루 세 번, 식전에 한 잔씩 마십니다.
• 레몬밤, 바질, 로즈마리를 각각 2큰술씩 끓는 물 750ml에 넣고 우려냅니다. 우려낸 후 걸러서 하루 세 번, 식전에 200ml씩 복용합니다.

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운동학 운동

운동역학 체조는 인간의 신경계를 안정시키는 특수 운동입니다. 이러한 운동은 1도 아놀드-키아리 증후군 환자의 증상을 완화하는 데 사용될 수 있습니다. 연구 결과에 따르면, 일주일에 한 번만 운동역학 체조를 수행해도 세상에 대한 인식과 웰빙이 향상되고, 스트레스가 해소되며, 과민 반응이 사라지는 등의 효과를 얻을 수 있습니다.

또한, 이 수업은 뇌반구의 동기화된 작업을 확립하고, 집중력과 정보 기억력을 향상시키는 데 도움이 됩니다.

운동 과정은 하루 20분씩, 1개월 반에서 2개월 정도 소요됩니다.

• 체조 요소의 템포를 점차적으로 높이는 것이 좋습니다.
• 대부분의 운동은 눈을 감고 하는 것이 좋습니다(뇌의 특정 부위의 민감도를 높이기 위해).
• 상지 운동은 동기적 눈 움직임과 결합하는 것이 좋습니다.
• 호흡하는 동안 시각화를 포함하도록 노력하세요.

실제로 실험 결과, 운동학 수업은 신경 전도를 개발하는 것 외에도 환자에게 많은 즐거움을 가져다줍니다.

예방

아놀드-키아리 증후군의 병인에 대한 필요한 정보가 부족하여 구체적인 예방법을 찾기가 매우 어렵습니다. 할 수 있는 일은 예비 부모들에게 건강한 생활 습관의 필요성과 흡연 및 음주의 잠재적 결과에 대해 경고하는 것뿐입니다.

건강한 아이를 낳으려면 임산부는 다음 권장 사항을 준수해야 합니다.

• 완전하고 균형 잡힌 식단을 섭취하세요.
• 흡연과 음주를 끊으세요.
• 자가치료를 하지 말고 의사의 조언과 지시를 엄격히 따르세요.

이러한 규칙은 이미 임신한 경우뿐만 아니라, 임신을 계획하고 있는 경우에도 따라야 합니다.

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예보

1도 또는 2도 질환 환자는 뚜렷한 임상 증상 없이 정상적인 생활을 할 수 있습니다. 신경학적 문제가 관찰되는 경우, 해당 환자에게는 긴급 수술적 개입이 처방됩니다(그러나 수술이 항상 일부 신경 기능의 회복을 보장하는 것은 아닙니다).

대부분의 경우 3단계 병리는 환자의 사망으로 끝납니다.

아놀드-키아리 증후군을 무시하면 장애가 심해져 척추의 일부가 점차 기능을 상실하게 되고, 결국에는 마비로 끝납니다.