백내장 및 전신 질환

선천성 백내장은 어린이의 많은 전신 질환과 동반 될 수 있습니다.

압도적 인 다수가 매우 드물며 안과 의사 인 소아과 의사에게 관심이 있습니다. 그러나 일반 안과 전문의는 다음 조건을 잘 알고 있어야합니다.

[1], [2], [3]

조짐 전신 질환 백내장

[4], [5], [6]

신진 대사 및 백내장의 질병

1. 갈락토스 혈증은 갈 락토 오스 -1- 포스 포 티딜 트랜스퍼 라제 효소가 없기 때문에 생기는 갈락토스 흡수의 심각한 질환을 포함한다. 상속은 상 염색체 열성이다.
   • 유아기에 발생하는 전신 장애에는 발육 장애, 무증상, 잦은 구토 및 설사 등이 있습니다. 쇠약 제품은 우유를 마신 후에 소변에서 발견됩니다. 갈락토오스 함유 제품이식이 요법에서 제외되지 않으면 간세포 비대증이 발생하고 신장 손상, 빈혈, 청각 장애, 정신 지체로 사망에 이르게됩니다.
   • 대부분의 환자에서 생후 첫 주 또는 몇 주 동안 중앙부 불투명 함이 특징 인 백내장이 "지방 방울"형태로 나타납니다. 식이 요법에서 갈락토오스 (유제품)를 제거하면 백내장 진행을 예방할 수 있으며 때로는 렌즈를 교체하면 가역적 일 수 있습니다.
2. 갈 락토 키나아 결핍은 갈락토오스 (첫 번째 효소)의 대사 체인 장애를 포함합니다. 상속은 상 염색체 열성이다.
   • 우유를 마신 후에 소변에 썩은 산물이 있음에도 불구하고 전신 질환이 없다.
   • 층층 불투명도로 구성된 백내장은 자궁 내 출생 후 또는 출생 후 발생할 수 있습니다. 일부 선행 백내장 또한 갈 락토 키나제 결핍의 결과로 발생합니다. 갈락토오스는 간접 백내장 치료제이며, 렌즈 내부에 둘 치올 (갈락 토즈가 분해 된 산물)의 근원입니다. 렌즈에 dulcitol이 축적되면 안과 적 삼투압이 증가하여 과도한 황소 함량, 렌즈 섬유 파열 및 불투명도가 발생합니다.
3. Lowe 증후군 (oculocerebral)은 드문 선천적 인 아미노산 대사 장애로 주로 소년에게 영향을줍니다. 상속은 X- 링크입니다.
   • 전신 질환 및 정신 지체의 열쇠, 근위 신장 세관의 Fanconi 증후군, 근육 저혈압, 전두골의 돌출 및 침몰 한 눈. 이것은 선천성 백내장과 녹내장이 가능한 몇 가지 조건 중 하나입니다.
   • 백내장이 특별하며, 렌즈의 크기가 작고, 얇으며, 디스크 모양 (마이크로 파키아)이 있으며, 후부의 lentiglobus가 가능합니다. 백내장은 capsular, lamellar, nuclear 또는 total 일 수 있습니다. 여성의 운반은 렌즈의 작은 점 피질의 불투명 함을 특징으로하며, 일반적으로 시력에 영향을주지 않습니다.
   • 선천성 녹내장은 50 %에서 발생합니다.
4. 다른 질환에는 부갑상선 기능 항진증, 가성 부갑상선 기능 항진증이 있습니다.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

자궁 내 감염과 백내장

1. 선천성 풍진은 약 15 %의 경우에 백내장이 동반됩니다. 임신 6 주 후, 렌즈 캡슐은 바이러스에 영향을받지 않습니다. 렌즈의 불투명 (일 측성 또는 양측 성일 수 있음)은 출생시 발생하는 경우가 많지만 몇 주 또는 몇 달 후에 발생할 수 있습니다. 조밀 한 진주 불투명도는 핵을 덮거나 렌즈 전체에 퍼져 나올 수 있습니다. 이 바이러스는 출생 후 3 년간 렌즈에 머물 수 있습니다.
2. 신생아 백내장이 동반 될 수있는 다른 자궁 내 감염은 톡소 플라스마 증, 사이토 메갈로 바이러스, 단순 포진 바이러스 및 수두이며,

염색체 이상 및 백내장

1. 다운 증후군 (trisomy 21)
   • 시스템 장애 : 정신 지체, 좁은 경사 눈 epicanthus, 특성 전돌과 평탄면, brachycephaly 평탄화 후두부와 넓은 손 짧은 팔 돌출 텅;
   • 다른 형태의 백내장이 환자의 약 5 %에서 발생합니다. 불투명도는 일반적으로 대칭적이고 종종 늦은 어린 시절에 발생합니다.
2. 백내장이 동반 된 다른 염색체 이상 : 파타 우 증후군 (삼 염색체 13 번)과 에드워드 증후군 (염색체 18 번).
3. Hallermann-Streiff-Francois의 증후군은 드문 질환입니다.
   • 전신 질환 : 돌출 된 이마, 작은 "새의 코", 대머리, 미세 증 및 뾰족한 턱, 짧은 신장 및 치열 교정.
   • 주름을 일으킬 수있는 백내장은 90 %에서 발견됩니다.
4. Nance-Horan 증후군에는 X-linked 유형의 상속이 있습니다.
   • 전신 질환 : 추가 전치, 전립선, 전치 귀가, 중수골 골격;
   • 백내장은 과도한 미세 눈꺼풀과 함께 조밀 할 수 있습니다. 여성 캐리어에서 솔기 영역의 부드러운 불투명도가 가능합니다.

[13], [14], [15], [16]

진단 전신 질환 백내장

신생아기에는 시력의 정의가 불가능하기 때문에 불투명도의 밀도 및 형태, 다른 눈 증상 및 아동의 시각적 행동, 시력에 대한 백내장의 영향 정도를 결정하고,

시각 기능에 대한 밀도 및 가능한 영향은 안저에서의 반사의 양상 및 직접 및 간접 검안경 검사를 통한 시각화 정도에 따라 평가됩니다. 신생아의 검사는 고품질 휴대용 슬릿 램프의 도입으로 단순화되었습니다. 어린이의 머리가 제한적으로 움직이면 전 안부의 상세한 평가가 가능합니다. 안검 내시경 검사에서 백내장의 밀도는 다음과 같이 나뉩니다.

• 매우 밀도가 높은 백내장으로 안저 검사는 불가능합니다. 수술에 대한 결정은 의심의 여지가 없습니다.
• 간접 안검 내시경 검사의 도움을 받아 망막 혈관을 검사 할 수있는 덜 치밀한 백내장. 다른 특징으로는 직경이 3mm 이상인 중앙 또는 후낭 혼탁이 있습니다.
• 경미한 불투명도. 직접 및 간접 검안경 검사를 통해 망막 혈관 검사가 가능합니다. 다른 특징으로는 직경 3mm 미만의 중심 불투명도와 주변 투명한 전두엽 또는 렌즈의 투명한 영역으로 침투하는 점 흐림 현상이 있습니다.

불투명도의 형태는 앞에서 설명한 것처럼 원인을 결정하는 데 중요합니다.

관련 눈 병리 (시신경의 맥락 망막염, 일과성 Leber 씨, 풍진 성 망막증, 황반 또는 부전)은 전방 부 (각막 혼탁, 소안 구증, 녹내장, 기본 영구 증식 유리체) 또는 후방 섹션을 포함 할 수있다. 전신 마취하에 검사 및 백내장 또는 수반하는 질환의 진행 정도를 평가하기위한 반복 검사의 수를 필요합니다.

현저한 시력 저하의 다른 지표 : 중심 고정, 안진 증 및 사시가 없음. 안진 증은 시력 예후가 나쁩니다.

특수 설문 조사 및 시각 유발 잠재력은 유용한 정보를 추가로 제공하지만 자신에게만 제한해서는 안됩니다.

시스템 검사

백내장의 유전 적 특성을 확립 할 때 신생아의 검사 과정과 양측 과정의 복잡성은 다음을 포함해야합니다 :

1. 자궁 내 감염 (TORCH- 톡소 플라스마 증, 풍진, 거대 세포 바이러스 및 단순 포진)의 검출을위한 혈청 학적 검사. 임신 중 발진의 병력이 있다면 수두와 대상 포진에 대한 항체의 적정이 나타납니다.
2. 소변. 우유 섭취 후 갈락토스 함량 감소 (갈락토스 혈증) 및 아미노산 검출을위한 크로마토 그래피 (로우 증후군)에 대한 소변 분석.
3. 다른 연구 : 적혈구에서 과도한 혈당, 혈청 칼슘 및 인, 갈락토스 -1- 포스 포라시 딜 탈산 효소 및 갈 락토 키나아제의 검출.
4. 소아과 의사의 방향은 이형 변증이나 의심되는 다른 전신 질환이있는 경우 합리적입니다. 그러한 경우 염색체 분석을 수행하는 것이 유용합니다.

[17], [18]

치료 전신 질환 백내장

작업 타이밍의 정의는 중요한 단계이지만 다음 사항을 안내해야합니다.

1. 양측 치밀 백내장은 약시의 발생을 피하기 위해 조기 개입 (출생 후 6 주 이내)이 필요합니다. 불투명도가 비대칭 인 경우 우선 최악의 눈이 작동합니다.
2. 양측 부분 백내장이 안정적이면 수술이 필요하지 않습니다. 의심스러운 경우 적절한 해결책은 수술을 연기하고 불투명 및 시각 기능을 모니터하는 것입니다. 시력 감소가 감지되면 간섭이 나타납니다.
3. 일방 밀도의 백내장은 약시를 적극적으로 치료 한 후 (수일 동안) 긴급 수술이 필요하지만, 결과는 실망 스럽습니다. 백내장이 출생 후 16 주가 지나면 수술은 돌이킬 수없는 약시로 인해 의미가 없습니다.
4. 편측 부분 백내장은 대개 외과 적 개입을 필요로하지 않습니다. 약시를 예방하기 위해 눈의 확장 된 동공 및 반대쪽 접착을 권장합니다.

수반되는 이상 굴절을 교정하는 것이 중요합니다.

수술 기법

1. 폭 6mm의 공 막간이 형성됩니다.
2. keratom을 전방 (주로 3mm 너비)에 삽입하고 점탄성 물질로 채 웁니다.
3. 전낭 절개술을 시행하십시오. 소아에서 전방 캡슐은 성인보다 탄성이 높아 캡슐 낭충 증 과정을 복잡하게합니다.
4. vitreotome 또는 Simcoe 캐 뉼러로 렌즈의 잔여 물을 대기음을냅니다.
5. 그러면 capsulorhexis가 후낭에서 생성됩니다.
6. 부분적 전방 유리체 절제술이 시행됩니다.
7. 캡슐 백에 PMMA로부터 필요한 후방 인공 수정체를 삽입하십시오.
8. 수반되는 증식 성 일차 유리체를 가진 환자의 경우, 조밀 한 캡슐 물질 또는 퇴행성 불투명도를 제거하기 위해 미세 수술 가위 및 핀셋이 필요할 수 있습니다. 때로는 출혈하는 혈관의 안구 내 양극성 소작 (bustolar cauterization) (소작)이 필요합니다.
9. 성공적으로 형성된 공막 터널을 사용하면 겹침이 필요하지 않습니다.

어린이 백내장 수술

어린이의 백내장 수술은 성인보다 더 자주 발생하는 합병증과 관련이 있습니다.

1. 후낭의 탁도가 꽤 자주 관찰됩니다. 약시가 발생할 위험이 있으므로 어린 아이에게 가장 중요합니다. 전방 유리체 절제술을 시행하지 않으면 유리체 절제술과 상관없이 유리체 전면의 불투명이 발생할 수 있습니다. 유리체 절제술과 함께 후낭과 합병 된 경우 혼탁의 가능성이 적습니다.
2. 이차 필름은 특히 눈 안과 또는 만성 포도막염이있는 눈에서 동공을 가로 질러 형성됩니다. 수술후 섬유 성 포도막염의 치료가 충분하지 못하면 막 형성 확률이 높습니다. 섬세한 필름은 NchYAG 레이저로 해부됩니다. 보다 고밀도로 - 작동이 필요합니다.
3. 렌즈 상피의 증식은 흔하다. 그러나 그것이 광학베이스의 바깥쪽에 위치한다면 보통 시력에 영향을 미치지 않는다. 그것은 Soemrnerring 링으로 알려진 전낭과 후낭의 잔해 사이에 캡슐화되어 있습니다.
4. 녹내장은 약 20 %의 경우에서 얼마 후에 발생할 수 있습니다.
   • 폐쇄 각 녹내장은 동공 블록의 결과로 미세 안과의 눈에서 수술 직후에 나타날 수 있습니다.
   • 이차적 인 개방 각 녹내장은 수술 후 수년간 진행될 수 있으므로 수년 동안 지속적으로 안압을 모니터링하는 것이 매우 중요합니다.
5. 망막 박리는 드물며, 후기 합병증으로 인한 것입니다.

[19], [20], [21], [22], [23]

신생아 및 어린 아이들의 수술

현재 신생아 및 어린 시절의 백내장 수술 기술과 관련된 어려움은 근본적으로 해결되었지만 약시와 그 비가역성의 급속한 발전으로 인해 시력에 대한 결과는 여전히 실망 스럽습니다. 소아의 무 기능성 눈의 광학적 교정에 관해서는 두 가지 요인, 즉 aphakia의 연령과 측면이 고려됩니다.

1. 안경은 양안 무 실증증이있는 나이가 많은 어린이에게 처방되지만 단측 외상 (부등시 망막 병증 및 아니스 코니아로 인해)은 처방되지 않습니다. 양안 무수 よう이 신생아의 경우, 안경의 심각성, 불쾌한 감각, 프리즘 왜곡 및 시야의 좁아짐 때문에 안경이 불편합니다.
2. 콘택트 렌즈는 단안 및 양안 무수증 모두에서 시력의 측면에서 최상의 결과를 제공합니다. 2 세 이상의 어린이에게는 착용 할 때 문제와 불편이 있습니다. 아이는 활동적이고 독립적으로됩니다. 콘택트 렌즈가 옮겨 지거나 잃어 버릴 수있어 약시가 발생할 위험이 증가합니다. 양측 무수아증의 경우, 안경을 예약하는 것이 상황을 벗어나는 반면, 단안 근 a증의 경우 인공 수정체를 삽입하는 것이 더 적절합니다.
3. 어린 아이와 심지어 신생아에게 인공 수정체를 주입하는 것이 점점 더 많이 사용되고 있으며, 어떤 경우에는 매우 효과적이고 안전합니다. 정도의 지식은 원시 (수정 가능한 점)의 촬영 계정으로 인공 수정체의 힘을 계산할 수 있습니다 정확한 생체와 함께, 개발 눈에 나타나는 이동 및 굴절 접근 정시의 나이 mmopicheskogo. 그러나 최종 굴절은 다양하며 노년층에서 정시를 보장하는 것은 불가능합니다.
4. 약시를 치료하거나 예방하기 위해 눈을 감는 것은 효과가 없습니다.