베게너 육아 종증에서 신장 손상의 증상

베게너 육아종증은 종종 독감 유사 증후군으로 나타나며, 이는 전염증성 사이토카인의 순환과 관련이 있는데, 이는 질병의 전구기 이전에 발생한 세균 또는 바이러스 감염의 결과로 생성될 수 있습니다. 이 시기에 대부분의 환자는 베게너 육아종증의 전형적인 증상, 즉 발열, 쇠약, 권태감, 대관절과 소관절 모두의 이동성 관절통, 근육통, 식욕 부진, 체중 감소를 경험합니다. 전구기는 약 3주 동안 지속되며, 그 후 질병의 주요 임상 징후가 나타납니다.

베게너 육아종증의 증상은 다른 소혈관 혈관염과 마찬가지로 피부, 폐, 신장, 장, 말초 신경 혈관의 잦은 손상과 관련된 유의미한 다형성으로 특징지어집니다. 이러한 장기 발현 빈도는 소혈관 혈관염의 종류에 따라 다릅니다.

• 상기도 병변은 베게너 육아종증의 특징적인 소견입니다. 베게너 육아종증의 초기 증상은 대개 화농성 분비물을 동반한 궤양성 괴사성 비염이지만, 부비동염과 중이염이 발생할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라, 비중격의 괴사로 인한 천공과 연골 파괴로 인한 안장 모양의 코 변형이 발생할 수 있습니다. 기관 병변(성인에서는 드물게 발생)은 쉰 목소리와 호흡 곤란으로 임상적으로 나타납니다. 가장 심한 경우에는 후두 협착증이 발생할 수 있습니다. 소아의 경우 이러한 증상은 50%의 환자에서 나타납니다.
• 폐 손상은 베게너 육아종증의 두 번째 병인학적 징후입니다. 임상 증상(기침, 호흡곤란, 흉통, 객혈)은 환자의 절반에서만 관찰되며, 나머지 환자에서는 방사선학적 변화만 관찰됩니다. 방사선학적 검사에서 단일 또는 여러 개의 둥근 침윤물이 관찰됩니다. 이 질환은 침윤물의 이동성, 빠른 침윤과 함께 공동 형성이 특징입니다. 환자의 약 50%는 폐렴, 공동 형성 농양으로 이어지는 이차 감염을 경험합니다.
• 환자의 50%에서 상공막염, 포도막염, 홍채염 등의 눈 손상이 관찰됩니다. 가장 심각한 질환은 안와 육아종증으로, 안구돌출증을 유발합니다. 안구후부 염증은 시신경 허혈 및 실명으로 이어질 수 있습니다.
• 환자의 40%에서 피부 병변이 관찰됩니다. 이는 진피 혈관의 백혈구 파괴성 혈관염에 기인합니다. 가장 흔한 증상은 하지 피부의 촉진 가능한 자반입니다. 또한, 궤양성 결절, 점상출혈, 반상출혈이 관찰됩니다.
• 베게너 육아종증 환자의 절반 이상은 근육 손상을 경험하며, 이는 통증으로 나타납니다. 괴사를 시사하는 크레아틴 인산키나제 수치 상승은 매우 드뭅니다. 근육통은 소혈관의 괴사성 염증으로 인한 근육 허혈에 기인합니다.
• 신경계 손상은 말초신경과 중추신경계의 병리학적 소견으로 나타날 수 있습니다. 대부분의 경우, 다발성 단신경염은 작은 신경외막 혈관의 혈관염으로 인해 발생하며, 이는 신경 허혈을 유발합니다. 소수의 환자에서는 비인두와 중이에서 두개골 기저부로 진행되어 뇌신경 손상이 발생합니다. 제2, 제6, 제7 뇌신경 손상이 가장 흔합니다. 육아종성 염증으로 인한 수막 손상은 드문 증상입니다.
• 위장관 손상은 통증과 소화불량으로 나타나며, 주로 소장 병변과 관련이 있습니다. 출혈을 동반한 장궤양이 발생할 수 있습니다.

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베게너 과립종증의 증상: 신장 손상

• 임상적으로 베게너 육아종증 환자의 신장 손상은 무증상 단백뇨 및/또는 혈뇨부터 형태학적 변화에 따라 비진행성 사구체신염까지 다양한 신장 증후군으로 나타날 수 있습니다. 베게너 육아종증 환자의 요로 증후군은 지속적인 미세혈뇨와 단백뇨로 나타날 수 있습니다.
  • 혈뇨는 이 질환의 지속적인 증상입니다. 소변 침전물에서 적혈구 원주가 종종 발견됩니다. 거대혈뇨는 드뭅니다.
  • 단백뇨는 보통 중등도로 하루 2~3g을 넘지 않습니다. 신증후군을 동반한 대량 단백뇨가 종종 발견됩니다.
• 일부 환자에서는 발병 초기에 중등도의 동맥 고혈압과 신기능 저하를 동반한 급성 신염 증후군이 발생하며, 이후 신증후군으로 전환됩니다. 대부분의 ANCA 관련 혈관염에서 신장 손상은 신부전이 증가하는 급속 진행성 사구체신염으로 나타납니다. 소수의 환자에서는 신부전의 느린 진행이 관찰됩니다. 신장 손상을 동반한 베게너육아종증 환자의 50%에서 동맥 고혈압이 발생합니다.
• ANCA 관련 사구체신염 환자의 약 20%는 신장내과 병원에 처음 입원했을 때 이미 혈액투석이 필요합니다. 그 이유는 혈관염의 활동성이 최대치에 달하여 심각한 형태학적 변화(사구체 전체에서 괴사, 초승달 모양)로 인해 신기능이 급격히 악화되거나, 말기 만성 신부전으로 진행 속도가 빨라져 치료 시작이 늦어지는 것일 수 있습니다. 전자의 경우, 적극적인 면역억제 치료를 통해 대부분의 환자에서 신기능이 정상화되고 혈액투석 치료가 중단될 수 있습니다.