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비특이적 간질성 폐렴
최근 리뷰 : 05.07.2025
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[ 비특이적 간질성 폐렴의 원인은 무엇입니까?
비특이성 간질성 폐렴은 아마도 별도의 질병분류학적 실체일 것입니다. 빈도와 유병률은 알려져 있지 않지만, 모든 형태의 특발성 간질성 폐렴 중 두 번째로 흔한 것으로 추정됩니다 (보고된 사례의 14~36% 차지). 대부분의 사례는 전신 결합 조직 질환, 약물 유발성 간질성 폐렴(IBLAR), 또는 만성 과민성 폐렴 환자에서 보고됩니다. 일부 사례에서는 이 질환의 원인이 아직 밝혀지지 않았습니다.
비특이성 간질성 폐렴의 증상
비특이성 간질성 폐렴의 증상은 특발성 폐섬유증 의 증상과 유사합니다. 대부분의 환자는 40세에서 60세 사이입니다. 기침과 호흡곤란이 수개월 또는 수년간 지속됩니다.
비특이성 간질성 폐렴의 진단
흉부 X선 촬영에서 하부 폐의 병변이 주로 증가되어 있습니다. 양측 침윤 소견도 있을 수 있습니다. HRCT에서 양측 젖빛유리음영, 양측 경화 병소, 불규칙한 선형 구조, 그리고 기관지 확장이 관찰됩니다. 젖빛유리음영은 대부분의 경우에서 가장 두드러진 소견이며, 약 3분의 1의 경우 이 질환의 유일한 징후입니다.
비특이성 간질성 폐렴에서 조직학적 변화의 주요 특징은 균질한 염증과 섬유화의 발생인데, 이는 일반적인 간질성 폐렴에서 염증 병소의 이질성과는 정반대입니다. 병변은 대개 동일하지만, 병변이 국소적으로 나타나며, 온전한 폐의 각기 다른 부위가 나타날 수 있습니다. 세포성 발현은 드뭅니다.
비특이성 간질성 폐렴의 치료
대부분의 환자는 글루코코르티코이드로 치료를 받은 후 좋은 예후를 보입니다.
비특이적 간질성 폐렴의 예후는 무엇입니까?
비특이성 간질성 폐렴은 예후가 좋지 않습니다. 재발이 발생할 수 있으며, 일부 환자에서는 질병이 진행되기도 합니다. 이 경우 평균 수명은 진단 후 5년에서 10년입니다. 10년 사망률은 대략 15~20% 미만입니다.