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비뇨 생식기의 변종 및 이상
최근 리뷰 : 04.07.2025
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신장 발달 장애 중에는 양에 의해 발생하는 기형이 있습니다. 한쪽에 형성되어 정상 신장 아래에 있는 추가 신장이 있습니다. 한쪽의 원발성 신장 기저부가 두 부분으로 나뉘는 이중 신장(ren duplex)이 있으며, 드물게는 한쪽 신장이 없는 무신(agenesia renis)도 있습니다. 신장 기형은 비정상적인 위치와 관련이 있을 수 있습니다. 신장은 배아 기저부(신장 디스토피아, dystopia renis) 또는 골반강에 위치할 수 있습니다. 모양에 따른 신장 기형도 있을 수 있습니다. 신장의 아래쪽 또는 위쪽 끝이 융합되면 말굽 모양의 신장(ren arcuata)이 형성됩니다. 좌우 신장의 아래쪽 끝과 위쪽 끝이 융합되면 고리 모양의 신장(ren anularis)이 형성됩니다.
세뇨관과 사구체낭의 발달이 중단되어 이들이 고립된 소포 형태로 신장에 남아 있으면 선천성 낭종성 신장이 발생합니다.
요관 기형은 양측 또는 편측에 중복되는 형태로 관찰됩니다. 갈라진 요관(요관 갈라짐)은 요관의 두정부 또는 드물게는 요관 하부에서 발견됩니다. 때때로 요관이 좁아지거나 넓어지고, 요관 벽이 돌출되는 요관 게실(ureteral diverticulum)이 발생합니다.
방광 발달 과정에서 방광벽이 돌출될 수 있습니다. 드물게 방광벽의 발달 부족(분열)이 발생하고, 치골 유합 불능과 함께 방광 편위(방광 편위증, ectopia vesicae urinariae)가 발생합니다.
내부 생식기의 이상
남성과 여성의 내부 생식 기관 발달의 이상과 변형은 배아 발생 과정에서 일어나는 복잡한 변형의 결과로 발생합니다.
생식선 이상 중에는 한쪽 고환의 발달 부전 또는 부재(단고환증)가 있습니다. 고환이 소장이나 서혜관으로 하강하는 데 지연이 발생하면 양측성 잠고환이 발생합니다. 복막의 질돌기가 유합되지 않아 복강과 연결되어 소장의 고리가 그 주머니 안으로 돌출될 수 있습니다. 때로는 고환 하강이 지연되어 비정상적인 위치에 놓이는 경우도 있습니다(고환 외반증). 이 경우 고환은 복강 내, 회음부 피부 아래 또는 대퇴관 외측 고리 부위의 피부 아래에 위치할 수 있습니다.
난소 발달 과정에서 비정상적인 위치 변화(난소 외전증)가 발생하는 경우도 있습니다. 한쪽 또는 양쪽 난소가 깊은 서혜부 고리에 위치하거나 서혜부를 관통하여 대음순 피부 아래에 위치합니다. 4%의 경우, 추가 난소(난소 부속기)가 발견됩니다. 드물게 한쪽 난소, 때로는 양쪽 난소의 선천적 저발달이 있습니다. 매우 드물게 나팔관이 없거나 복부 또는 자궁 입구가 닫혀 있는 경우도 있습니다.
좌우 중신관의 원위부가 제대로 융합되지 않으면 쌍각자궁(자궁 중신관)이 발생하고, 유합이 전혀 이루어지지 않으면 이중자궁과 이중질(드물지만 기형)이 발생합니다. 중신관의 발달이 지연되면 한쪽에 비대칭 또는 단각자궁이 발생합니다. 종종 자궁 발달이 멈춘 것처럼 보이는데, 이러한 자궁을 영아자궁이라고 합니다.
[ 외부 생식기의 이상
남성 외부 생식기 발달의 기형 중 하나는 요도 하열(hypospadias)입니다. 요도가 아래쪽에서 완전히 닫히지 않는 상태입니다. 남성 요도는 길이가 더 길거나 짧은 틈새 형태로 아래쪽에 남아 있습니다. 남성 요도가 위쪽에서 갈라지면 위쪽으로 갈라지는 요도 상열(epispadias)이 발생합니다. 이 기형은 전복벽의 비융합 및 앞쪽 방광의 개방(방광 외방)과 함께 나타날 수 있습니다. 때로는 포피의 구멍 크기가 남성 요도의 직경보다 작아 음경두가 이 구멍을 통해 빠져나올 수 없는 경우도 있습니다. 이러한 상태를 포경이라고 합니다.
생식기 발달의 드문 이상에는 소위 자웅동체(양성애)가 포함됩니다. 진정한 자웅동체와 거짓 자웅동체를 구분합니다. 진정한 자웅동체는 매우 드물며 남성 또는 여성 유형의 생식기 구조를 가진 한 사람에게 고환과 난소가 존재하는 것이 특징입니다. 소위 거짓 자웅동체가 더 흔합니다. 이러한 경우 생식선은 한 성에 속하고 외부 생식기는 다른 성에 특성이 일치합니다. 2차 성징은 반대 성의 것과 유사하거나 말하자면 중간적입니다. 생식선이 고환으로 분화되어 복강에 남아 있는 남성 거짓 자웅동체와 구별됩니다. 동시에 생식선의 발달이 지연됩니다. 그들은 함께 자라지 않으며 생식선 결절은 미미하게 발달합니다. 이러한 형태는 생식기 틈새와 질을 모방하며, 생식결절은 음핵을 모방합니다. 여성 가성반음양증에서는 생식선이 분화되어 난소로 발달합니다. 생식선은 생식능선의 두께 속으로 내려오는데, 서로 매우 가까이 붙어 있어 음낭과 유사합니다. 비뇨생식동의 끝부분은 매우 좁고 질은 비뇨생식동으로 열려 질 입구가 거의 눈에 띄지 않습니다. 생식결절은 크게 자라 음경을 모방합니다. 이차 성징은 남성의 모습을 띱니다.