본 태성 혈소판 증

본 태성 혈소판 증가증 (본 태성 혈소판 감소증, 원발성 혈소판 감소증)은 혈소판 수의 증가, 거핵 세포 증식증 및 출혈이나 혈전증 경향이 특징입니다. 환자는 약점, 두통, 감각 이상, 출혈을 호소 할 수 있습니다. 손가락의 비장 비 및 허혈은 검사 중에 검출 될 수있다. 진단은 적절한 철 저장, 골수 섬유증의 부재, 필라델피아 염색체 (또는 ABL-BCR 재 배열) 및 혈소판 감소증을 유발할 수있는 기타 질병이있는 혈소판 수가 증가하면 (> 500,000 / ml) 정상 적혈구 수 또는 정상 적혈구 용적을 나타낼 때 이루어집니다. 치료법에 대한 권장 된 접근법은 하나도 없습니다. 치료 옵션 중 하나는 81mg / 일의 아스피린입니다. 60 세 이상의 환자와 합병증이있는 환자에서 혈소판 수를 줄이려면 세포 증식 억제 요법이 필요합니다.

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역학

본 태성 혈소판 증은 대개 50 세에서 70 세 사이에 발생합니다.

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원인 본 태성 혈소판 증

• 만성 염증성 질환 : RA, 염증성 장 질환, 결핵, 유육종증, 베게너 육아 종증.
• 급성 감염.
• 출혈
• 철분 결핍.
• 용혈
• 종양 : 암, 호 지킨 림프종 (Hodgkin 's disease), 비호 지킨 림프종.
• 외과 개입 (췌장 절제술).
• 골수 증식 성 및 혈액 학적 장애 : 진성 빈혈, 만성 골수성 백혈병, 다발성 빈혈, 골수이 형성 증후군 (5q-cnH-core), 특발성 골수 이형성증.

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병인

필수 혈소판 감소증 (ET)은 원칙적으로 다 능성 조혈 줄기 세포에서 클론 성 장애의 결과로 발생합니다. 그러나 필수 혈소판 감소증의 진단 기준을 충족하는 일부 여성에서는 다 클론 성 조혈이 관찰됩니다.

이 병리학에서는 혈소판의 형성이 증가합니다. 혈소판의 예상 수명은 정상 범위 내에 있지만, 비장의 격리 때문에 감소 할 수 있습니다. 아테롬성 경화증을 가진 노인 환자에서 혈소판 수가 증가하면 심한 출혈이 생길 수 있으며 혈전증이 발생할 수 있습니다. 출혈은 Willebrand factor 결핍으로 인해 극도로 현저한 혈소판 감소증 (혈소판 수> 150 만회 / μl)의 특징입니다.

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조짐 본 태성 혈소판 증

가장 특징적인 증상은 약점, 출혈, 비 특이성 두통, 손과 발의 감각 이상을 포함합니다. 출혈은 대개 경미하며 코피, 가벼운 타박상 또는 위장 출혈로 나타납니다. 손가락 국소 빈혈이 가능하며, 비장 비대가 환자의 60 %에서 발견됩니다 (비장은 대개 좌측 늑골 가장자리에서 3cm 이상 돌출되지 않습니다). 또한 간 비대의 발전이 가능합니다. 여성에서는 혈전증이 유산으로 이어질 수 있습니다.

이 병은 대개 증상을 동반하지만 그 경과는 일반적으로 양성입니다. 심한 합병증은 드물지만 때때로 생명을 위협 할 수 있습니다.

혈소판 수가 증가하거나 형태 학적 구조가 손상된 경우, 비장 세포가있는 환자뿐만 아니라 골수 증식 성 질환의 특징 인 불만과 증상이있는 개인에서도 필수 혈소판 혈증이 의심되어야합니다. 본 태성 혈소판 증이 의심되는 경우, 필라델피아 염색체 또는 BCR-ABL의 정의를 포함하여 완전한 혈구 수, 말초 혈액 도말, 골밀도 및 세포 유전 학적 분석이 수행되어야합니다. 혈소판 수는 1,000,000 개 / μl를 초과 할 수 있지만, 더 낮을 수도 있습니다 (최대 500,000 개 / μl). 혈소판 수치는 임신 중 자발적으로 감소합니다. 말초 혈 도말 표본에서는, 거 혈소판 응집에 의해 결정된다 혈소판 및 거핵 단편. 골수에서는 거핵 세포 증식과 새로 형성된 혈소판이 검출됩니다. 골수에는 철분이 남아 있습니다. 혈소판 증가가 가능한 다른 골수 증식 성 질환과는 달리 정상 헤모 크립트, MCV 및 철분 함량, 필라델피아 염색체 부재 및 BCR-ABL의 전좌 (만성 골수성 백혈병에서 존재), 적혈구 무독소 세포의 부재 및 적혈구 비호 세포의 부재는 부재합니다. (특발성 골수 섬유증에서 관찰되는 것). 또한,이 진단은 이차성 혈소판 감소증이 발생할 수있는 다른 병리학 적 조건의 배제가 필요합니다.

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감별 진단

이차성 혈소판 감소증은 만성 염증성 질환, 급성 감염, 출혈, 철분 결핍, 용혈 또는 종양에서 발생할 수 있습니다. 혈소판 기능은 일반적으로 손상되지 않습니다. 그러나, 골수 증식 성 질환에서 혈소판 응집 장애가 환자의 50 %에서 검출됩니다. 원발성 혈소판 혈증과 달리, 환자가 동맥 질환이나 장기간의 고정화가없는 경우 혈전 성 또는 출혈성 합병증의 위험을 증가시키지 않습니다. 이차성 혈소판 감소증에서 혈소판 수는 일반적으로 <1,000,000 / μl입니다. 이 상태의 원인은 신체 검사 중, X- 레이 또는 혈액 검사로 진단을 받아 결정할 수 있습니다. 근본적인 질병의 치료는 보통 혈소판 수를 정상 수준으로 되돌립니다.

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치료 본 태성 혈소판 증

치료를 시작할 때 합의점은 없습니다. 경미한 혈관 운동 증상 (예 : 두통, 가벼운 손가락 국소 빈혈, 적혈구 감소증)의 경우와 저 위험군 환자의 혈전증 위험을 줄이려면 아스피린 복용량을 1 일 81mg x 1 시간으로 충분합니다. 질병의 예후가 보통 유리하기 때문에 잠재적으로 독성 치료법을 사용하여 혈소판 수치를 감소시키는 것은 제한되어야합니다. 심한 출혈이있는 환자는 혈소판 수를 줄이기위한 치료가 필요합니다. 혈전증의 병력이 있거나 혈전증 위험을 증가시키는 합병증이있는 60 세 이상의 환자는 혈소판 수치를 낮추는 약물을 받아야합니다. 질병의 증상이없는 60 세 미만의 환자에서 혈소판의 수치를 낮추는 약의 선정에 대한 질문은 앞으로의 연구가 필요합니다. 대부분의 임산부는 아스피린을 처방받습니다.

골수 억제 성 혈소판 감소 치료는 일반적으로 anagrelide, hydroxyurea 또는 interferon a를 포함합니다. 치료의 목표는 유의 한 임상 적 독성이나 남아있는 hemopoiesis sprout의 억제없이 혈소판 수를 450,000 / μl 미만으로 줄이는 것입니다. Anagrelide와 hydroxyurea는 태반에 침투하기 때문에 임신 중에 사용되지 않습니다. 인터페론은 임산부에게 사용될 수 있습니다.

혈소판 형성은 혈소판 수를 빠르게 줄이는 데 사용할 수 있습니다 (예 : 심한 출혈이나 혈전증의 경우, 응급 수술 전). 그러나이 절차는 거의 필요하지 않습니다. 혈소판의 긴 반감기 (7 일) 때문에 hydroxyurea와 anagrelide는 빠른 효과를 제공하지 않습니다.

예보

환자의 평균 수명은 거의 감소하지 않습니다. 급성 백혈병으로의 전환은 환자의 2 % 미만에서 발생하지만 세포 증식 요법 후에는 특히 알킬화제 사용으로 빈도가 증가 할 수 있습니다.

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