청소년 전신 경피증의 증상

청소년 전신 경피증에는 다음과 같은 많은 특징이 있습니다.

• 피부 증후군은 흔히 비정형 변종 (국소 또는 선형 병변, hemiforms)으로 나타납니다.
• 내부 기관 및 레이노 증후군의 패배는 성인보다 덜 일반적이며 임상 적으로 덜 발음됩니다.
• 전신 경피증 면역학 마커 (항균제 이소 머라 아제 AT -Scl-70 및 항 동향 성 항체)에 특이적인 항체는 덜 빈번하게 검출된다.

청소년 시스템 경피증의 일반적인 증상

전신 경피증의 발병에서 환자는 고립 된 레이노 증후군을 계속 관찰 할 수 있습니다. 그들은 체중 감소, 약점, 운동 내성 감소를 기록합니다. 이 질환의 급성 발병은 체온의 상승이 특징이며 일부 환자에서는 고열이 특징입니다.

피부 병변

거의 모든 환자에서 피부 증후군이 관찰됩니다. 그는 정확한 진단에 선도적 인 역할을합니다.

피부 병변에는 3 단계가 있습니다.

• 단계 부종 - 혈관 스테이 시스 부위의 피부에 나타나는 모습으로 주변에 특유의 라일락 털이있다. 부종의 정도에 따라 피부는 흰색에서 청색 색까지 분홍색이 될 수 있습니다.
• 경결의 단계는 반죽과 같은 견고성으로 피부를 두껍게합니다. 피부는 밑에있는 조직에 단단히 용접되며 접히지 않습니다. 색깔은 흰색 - 노랑색, 왁스 색, 아이보리 색상을 얻을 수 있습니다.
• 경화와 위축의 단계 - 처음에는 피부가 촘촘하고 두껍게되고 특징적인 광택, 황색을 띠게됩니다. 피지선과 땀샘의 작용을 방해했다. 피부의 부속기는 탈모, 모낭 위축, 손톱의 영양 장애가 발병합니다. 나중에 피부가 더 얇아지고, 양피지 모양을 얻고, 고르지 않게 착색되고 건조해진다. 얇아진 피부를 통해 피하 혈관이 나타나며 특이한 혈관 패턴을 형성합니다. 뼈의 돌출 부위에는 피부가 궤양을 앓고 있으며, 심각한 영양 장애가 발생하고 2 차 감염으로 균열이 생깁니다.

병변의 유행과 성격에 따라, 피부 증후군의 여러 변형이 어린이의 전신 경피증으로 확인됩니다.

• 확산 피부 병변을 동반 한 전신 경피증은 피부의 급속한 손상을 입히는 병변이다. 트렁크의 피부가 다칠 때, 아이들은 "코르셋"또는 "갑옷"의 느낌을 가지고, 어떤 경우에는 가슴의 여행을 제한 할 수 있습니다.
• 전신 경피증의 악성 경화증 변이종에서는 팔다리의 원위부 (손, 덜 자주 발)가 주로 영향을받습니다. 부종과 경결에 의한 손가락은 조밀 해지고 주먹에 짜내기가 어렵고 (계약 성), 계약이 형성되고, 브러시는 "발톱 발 (clawed paw)"처럼 보입니다. 레이 노드 증후군 환자의 1/3에서 손가락과 발가락의 최종 지골의 영양 장애, 디지털 흉터 및 전 흉막염의 발생으로 특징 지어 짐. 얼굴 피부의 전형적인 경피증 변화는 속눈썹, 눈썹, 안면 마스크, hypomymia의 손실로 이어집니다. 콧물 ( "새의 코"), 입술, 주름이 생기는 입 ( "고양이"입)을 여는 것은 어렵습니다.
• 근위부 형태의 전신 경피증은 중수골 및 중족골 관절 위의 몸통과 근위 사지의 피부의 병변입니다.
• 반상 - 경피증 (Hemi-scleroderma)은 한쪽 사지와 한쪽 병변의 동체와 같은 이름의 팔다리의 패배이며 때로는 감염된 부위가 목 피부와 얼굴 반으로 퍼집니다. 부상 부위의 심부 영양 장애는 종종 사지 크기의 감소와 성장 장애를 일으키는 원인이되어 아동의 장애를 유발합니다.
• 전신성 경피증의 전형적인 형태는 피부의 딱지 또는 병변이다.

모세 혈관 확장증 (종종 별표를 닮은 모세 혈관과 작은 혈관의 지역 확대는) 그들은 질환의 말기 단계에서는 환자의 80 %에서 발견되는, 제한된 전신 경화증의 피부 병변으로 발생합니다.

Akroskleroticheskomu 실시 전신성 경피증 부상 고통 (팔꿈치 관절과 무릎의 영역 등으로 손가락) 특히 흔히 관절 주위 분야에서 연조직 석회화 잘 형성하기 쉽다. 피하 석회화는 Tibierje-Weissenbach 증후군이라고 불렀다. CREST 증후군 - - 레이노 증후군의 경지 (R), 식도 운동 위반 (E), (S) 및 모세 혈관 확장증 (T) 전신성 경화증의 특정 형태의 특성과 조합하여 석회화 (C).

레이노 증후군

청소년 전신성 경피증 환자의 75 %에서 관찰하고, 이하 (경우에 따라, 코, 입술, 혀의 끝, 귀 끝)에 의한 발작 대칭 혈관 경련에 손가락, 손과 발의 피부의 3 단계 컬러 변화의 현상이다. 첫 번째 단계에서는 피부가 희미 해 지거나 냉증 또는 무감각 함이 느껴집니다. 두 번째 단계에서 청색증이 발병하고 열이 3 번째 - 붉어지면서 "크롤링 크롤링"이 고통 스럽습니다.

괴저 - 오래 지속 레이노 증후군은 섬유화가 증가하면, 이후의 흉터와 어떤 경우에는 자신의 팁에 궤양을 일으킬 수, 최종 지골의 볼륨의 감소를 표시했다.

드물게 청소년 전신 피부 경화증의 내부 장기 (심장, 폐, 신장, 위장관), 뇌, 비전의 기관, 다른 사람의 동맥의 경련에 의한 "전신 증후군 레이노"를 관찰합니다. 임상 적으로, 그것은 관상 동맥 혈류, 두통, 갑자기 위반 혈압 상승, 장애 명단 시력 및 청력.

근골격계의 애정

근골격계는 청소년 전신 경피증 환자의 50-70 %에서 앓고 있으며 대부분 대칭적인 다발성 병변이 특징적입니다. 어린이는 관절의 통증, 손목 관절, 팔꿈치 관절, 발목 관절 및 무릎 관절뿐만 아니라 손의 작은 관절 (때로는 멈춤)의 움직임의 제한이 증가하는 "위기"에 대한 불만을 호소합니다. 종종 보행의 위반, 셀프 서비스의 어려움, 글쓰기가 개발됩니다.

초기에는 중등도의 삼출성 관절 변화가 나타납니다. 가장 특징적인 관절염은 관절 주위 조직에서의 섬유 성 경화 과정으로 인한 관절 구성 및 굴곡 형성의 변화입니다.

영양 장애로 인해 손가락의 손톱 관절의 골 용해가 단축되고 변형 될 수 있으므로 골 용해가 발생할 수 있습니다. 손가락의 피부와 밑에있는 조직을 경련 시키며 손끝의 지골을 짧게하고 다리를 짧게합니다.

유형의 얼굴과 머리에 현지화 피부 경화증 병변의 경우 "칼 파업,"총 기능성 화장품 결함의 개발 철회와 뼈 숱이 위축 maxillodental 시스템과 안면 두개골의 외화 뼈의 변형을 형성했다.

초기에는 중간 정도의 근육통이 평균 30 %의 환자에서 관찰됩니다. 어떤 경우에는 다발성 근염 (주로 근위부 근육)이 근육의 힘이 완만하게 감소하고, 촉진시 통증이 생기며, CK가 증가하고 근전도가 변화합니다. 때때로 근육 위축이 발생합니다.

위장관의 병변

40-80 %의 환자에서 관찰되며 음식을 삼키는 데 어려움, 소화 장애, 체중 감소로 나타납니다.

대부분의 경우 그 과정에서 질병의 초기 단계에서 식도를 포함한다. 통증을 동반 할 수있다 식도를 통해 음식의 통과의 위반이있다, 트림, 액체 음식을 충분히 섭취해야합니다. 식도 바륨 radiographing 때 상부에서의 확장자 식도 저혈압 감지 위장관 내시경에서 하부 셋째, 운동 장애 지연 통로 바륨 현탁액 축소 (EGD)은 위식도 역류 질환 및 미란 및 궤양의 형성 때때로 식도염 증상으로 진단.

위와 장이 영향을 받으면 음식물의 소화 흡수가 중단됩니다. 환자는 복부에 통증, 메스꺼움, 구토, 굶주림, 설사 또는 변비를보고합니다.

폐의 병변

폐 질환의 기초 - 간질 성 폐 손상 (미만성 폐포, 간질 및 주변 기관지 섬유화)는 청소년 전신 경화증 환자의 28-40%에서 발생합니다. 치조 벽의 두껍게, 탄력의 감소, 폐포 중격의 파열은 낭포 성 기종의 형성과 수포 형 폐기종의 초점으로 이어진다. 섬유화는 처음에는 기저부에서 발생하고 난 후 확산되어 "벌집 모양의 폐"가 형성됩니다 (그림 28-2, 색상 삽입 참조). 기능 섬유증 - 폐 고혈압 (보조 폐 고혈압)의 개발과 혈관 손상, 그러나, 폐 섬유증의 부재에서 폐 고혈압의 형성과 가능성 (주 폐동맥 고혈압). 소아에서 폐 고혈압은 드물며 환자의 7 %만이 바람직하지 않으며 예후가 좋지 않은 것으로 간주됩니다.

마른 기침, 신체 활동으로 인한 숨가쁨은 폐 손상을 나타냅니다. 종종 폐 과정의 임상 적 증상이 나타나지 않으며, 변화는 도구 검사를 통해서만 발견됩니다. 외과 적 호흡의 기능은 X- 레이 징 징후가 나타나기 전에 방해 받는다. 폐의 핵심 용량과 확산 용량은 후기 단계에서 제한적인 유형의 위반으로 감소합니다. X 선 라이트 포인트 대칭 증폭 및 폐 패턴, 양자 메쉬 또는 선형 결절 그림자의 변형은 대부분 폐의 기저 부분, 때로는 일반 "진흙"백그라운드에서 발음합니다. 폐 상태를 평가하는 데있어 매우 중요한 것은 고해상도의 CT이며, 이는 "젖빛 유리 (frosted glass)"의 증상 인 폐의 초기 변화를 감지 할 수있게 해줍니다.

심장 마비

이것은 어린이의 8 %에서 질병의 초기 단계에 자주 발생하지 않으며 질병의 지속 기간이 길어질수록 증가합니다. 변화는 심근, 심내 및 심낭의 섬유화와 관련이있다. 심근의 패배는 주로 경피증 (scleroderma cardiosclerosis)이다. 소아의 판막 성형술의 결과와 함께 섬유 아세포 성 심내막염 형태의 심내막에서의 변화는 드뭅니다. 심내막염은 일반적으로 표면적 인 특징이 있습니다. 경피적 심낭염을 개발하는 것이 가능하며,기구 학적 검사를 통해 심낭의 짙어 짐에 따라 늑막의 심근 스파이크가 나타납니다.

, 진보적 인 리듬과 전도 장애 Cardiosclerosis 표시를 심근의 수축력을 감소 - 환자에서 병변의 초기 단계에서 심 초음파로 나중에, 부종, 경결 및 흐리게 구조 경색을 감지합니다. 때로는 심장 마비가 형성되기도합니다.

신장 손상

전신 경피증을 가진 신장은 어린이에게서 거의 영향을받지 않습니다. 만성 경피증 신증은 5 %의 환자에서 발견됩니다. 미량 단백뇨 또는 최소 요로 증후군이 특징입니다. 때로는 비만과 같은 변화가 나타나고 신장 기능 장애와 혈압 상승이 동반됩니다.

진정한 "경피증 신장 (scleroderma renal crisis)"은 환자의 1 % 미만에서 발생합니다. 허혈성 괴사의 발생과 함께 대뇌 피질과 소뇌 사이의 패혈증의 결과로 단백뇨, 악성 동맥 고혈압 및 급속 진행성 신부전의 빠른 성장으로 임상 적으로 나타납니다.

신경계의 패배

신경계의 패배는 드물게 말초 신경 다발 증후군, 삼차 신경 병증의 형태로 관찰됩니다. 머리에 경피증의 초점 ( "세이버 타격")의 국부 화는 경련 증후군, 편마비 편두통, 두뇌의 초점 변화를 동반 할 수 있습니다.

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