청소년 전신 경피증

소아 전신성 경화증(동의어 - 진행성 전신성 경화증)은 16세 이전에 발생하는 전신성 결합 조직 질환군의 만성 다발성 질환으로, 레이노 증후군과 유사한 피부, 근골격계, 내부 장기 및 혈관경련 반응의 진행성 섬유성 경화증 변화를 특징으로 합니다.

ICD-10 코드

• M32.2. 약물 및 화학물질로 유발된 전신성 경화증.
• M34. 전신성 경화증.
• M34.0. 진행성 전신성 경화증.
• M34.1. CREST 증후군.
• M34.8. 기타 형태의 전신성 경화증.
• M34.9. 상세불명의 전신성 경화증.

청소년 전신성 경화증의 역학

소아 전신성 경피증은 드문 질환입니다. 소아 전신성 경피증의 주요 발생률은 인구 10만 명당 0.05명입니다. 성인의 전신성 경피증 유병률은 인구 10만 명당 19~75명이며, 발생률은 연간 인구 10만 명당 0.45~1.4명입니다. 반면, 전신성 경피증 환자 중 16세 미만 아동의 비율은 3% 미만, 10세 미만 아동의 비율은 2% 미만입니다.

소아의 전신성 경피증은 유치원과 초등학교 시절에 가장 흔하게 발생합니다. 8세까지는 남녀 모두에서 동일한 빈도로 발생하며, 더 나이가 많은 아동에서는 여아가 더 흔합니다(3:1).

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소아 전신성 경화증의 병인 및 병인학

경피증의 병인은 아직 충분히 연구되지 않았습니다. 유전적, 감염성, 화학적, 약물적 요인 등 이미 알려진 요인과 가설적 요인들이 복합적으로 작용하여 자가면역 및 섬유화 과정, 미세순환계 질환을 유발하는 것으로 추정됩니다.

청소년 전신성 경화증의 원인

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청소년 전신성 경화증의 증상

청소년 전신성 경화증에는 다음과 같은 여러 가지 특징이 있습니다.

• 피부 증후군은 종종 비정형적 변형(초점성 또는 선형 병변, 반형)으로 나타납니다.
• 성인에 비해 내부 장기 손상과 레이노병은 흔하지 않으며 임상적으로도 덜 두드러집니다.
• 전신성 경화증에 특이적인 면역학적 표지자(항토포이소머라제 항체 - Scl-70 및 항센트로미어 항체)는 덜 자주 검출됩니다.

청소년 전신성 경화증의 증상

소아 전신성 경화증의 분류

피부 병변이 널리 퍼지고 내부 장기가 과정에 영향을 받는 소아 전신성 경화증은 혈관과 내부 장기에 손상이 없이 피부와 그 아래 조직의 경화가 발생하는 것을 특징으로 하는 소아 제한성 경화증과 구별해야 합니다. 하지만 이러한 질병은 종종 "소아성 경화증"이라는 일반 용어로 합쳐집니다.

청소년 전신성 경화증에 대한 분류는 없으므로 성인 환자를 위해 개발된 분류가 사용됩니다.

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전신성 경피증의 임상 형태

• 전경피증. 레이노 증후군 소아에서 특정 항체(AT Scl-70, 중심절 항체)가 존재할 경우 진단될 수 있습니다(이후 대부분의 경우 소아 전신 경피증이 발생합니다).
• 확산성 피부 병변을 동반한 전신성 경화증(확산형)은 사지의 근위부와 원위부 피부, 얼굴, 몸통 및 내부 장기의 초기 병변(1년 이내)에 빠르게 진행되는 광범위한 병변으로, 토포이소머라제 I(Scl-70)에 대한 항체가 검출됩니다.
• 제한된 피부 병변을 동반한 전신성 경피증(경화성 형태) - 장기적으로 고립된 레이노 증후군으로, 원위부 전완과 손, 정강이, 발의 제한된 피부 병변, 후기 내장 변화, 중심절 항체 검출이 선행됩니다. 소아성 전신성 경피증의 특징 중 하나는 국소성 또는 선형(반형에 따라) 피부 병변 형태의 비정형 피부 증후군으로, 전형적인 경화성 변이가 아닙니다.
• 경피증이 없는 경피증 - 내장형으로, 임상적 양상은 내부 장기 손상과 레이노 증후군이 지배적이며, 피부 변화는 미미하거나 전혀 없습니다.
• 교차형 - 전신성 경화증과 기타 전신성 결합 조직 질환 또는 소아 류마티스 관절염의 증상이 결합된 형태입니다.

전신성 경화증의 진행 과정은 급성, 아급성, 만성으로 나뉜다.

질병 활성도: I - 최소, II - 중등도, III - 최대. 전신성 경피증의 활동성 정도는 조건부로 결정되며, 임상 증상의 중증도, 병변 유병률, 질병 진행 속도 등 임상 데이터를 기반으로 합니다.

전신성 경화증의 단계:

• I - 초기, 질병의 1~3개 국소화가 식별됨
• II - 일반화는 질병의 전신적, 다증후군적 성격을 반영합니다.
• III - 후기(말기), 하나 이상의 장기의 기능이 상실됩니다.

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소아 전신성 경화증 진단

진단을 위해 유럽 류마티스학회(Pediatric Rheumatology European Society, 2004)에서 개발한 소아 전신성 경피증에 대한 예비 진단 기준이 제시되었습니다. 진단을 위해서는 두 가지 주요 기준과 최소 한 가지의 부수 기준이 필요합니다.

소아 전신성 경화증 진단

소아 전신성 경화증 치료

환자에게는 물리치료, 마사지, 운동 요법이 처방되는데, 이는 근골격계의 기능적 능력을 유지하고, 근육을 강화하고, 관절의 운동 범위를 넓히고, 굴곡 수축의 발병을 예방하는 데 도움이 됩니다.

청소년 전신성 경화증은 어떻게 치료하나요?

소아 전신성 경화증 예방

소아 전신성 경피증의 1차 예방은 아직 개발되지 않았습니다. 2차 예방은 질병의 재발을 예방하고, 과도한 일사량과 저체온증을 예방하며, 환자 피부가 다양한 화학 시약 및 염료에 접촉하지 않도록 하고, 잠재적인 손상 및 불필요한 주사로부터 피부를 보호하는 것을 포함합니다. 따뜻한 옷, 특히 장갑과 양말을 착용하고, 스트레스 상황, 진동 노출, 흡연, 커피 섭취, 혈관 경련이나 혈액 점도 증가를 유발하는 약물 복용을 피하는 것이 좋습니다. 질병이 활발한 시기에는 예방 접종을 하지 않아야 합니다.

예측

전신성 경피증 소아 환자의 예후는 성인보다 훨씬 양호합니다. 14세 미만 전신성 경피증 소아 환자의 사망률은 연간 인구 100만 명당 0.04명에 불과합니다. 전신성 경피증 소아 환자의 5년 생존율은 95%입니다. 사망 원인으로는 진행성 심폐기능 부전, 경피증 신부전이 있습니다. 심각한 미용적 결함, 근골격계 기능 장애로 인한 환자 장애, 그리고 내장 병변이 발생할 수 있습니다.

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