청소년 피부근염의 증상

소아 피부근염의 증상은 미세순환계의 전반적인 손상으로 인해 다양하지만, 주요 증후군은 피부와 근육에 나타납니다.

피부 변화

소아 피부근염의 전형적인 피부 증상은 고트론 징후와 헬리오트로프 발진입니다. 고트론 징후는 홍반성이며, 때로는 비늘처럼 벗겨지는 피부 소견(고트론 징후), 결절과 판(고트론 구진)이 근위 지간관절, 중수지간관절, 팔꿈치, 무릎, 그리고 드물게 발목 관절의 신근 표면 피부 표면 위로 솟아오르는 형태입니다. 고트론 징후는 때때로 둔한 홍반으로만 나타나기도 하지만, 이는 이후 완전히 회복됩니다. 대부분의 경우 홍반은 근위 지간관절과 중수지간관절 위에 발생하며, 이후 흉터를 남깁니다.

소아 피부근염의 전형적인 헬리오트로프 발진은 눈꺼풀 위쪽과 눈꺼풀 위쪽과 눈썹 사이의 공간에 생기는 보라색 또는 홍반성 눈 주위 피부 발진("보라색 안경" 증상)으로, 종종 눈 주위 부종과 함께 나타납니다.

홍반성 발진은 얼굴, 가슴, 목(V자 모양), 상등과 상완(숄 증상), 복부, 엉덩이, 허벅지, 정강이에도 나타납니다. 젊은 환자에서 흔히 나타나는 견갑대와 근위 사지에 수지상반(livedo dendriticum)이 나타나며, 얼굴에도 나타날 수 있습니다. 심한 혈관병증은 표층 미란, 심부 피부 궤양을 유발하고, 잔류 색소침착, 위축, 모세혈관확장증, 그리고 다양한 정도의 경화증을 유발합니다. 이 질환의 초기 징후는 손발톱바닥의 변화(손발톱주위 주름의 충혈 및 큐티클 증식)입니다.

소아 피부근염의 피부 증상은 근육 손상보다 수개월 또는 수년(평균 6개월) 먼저 나타납니다. 단독 피부 증후군은 근육 또는 근육-피부 증후군보다 발병 시 더 흔하게 나타납니다. 그러나 경우에 따라 이러한 피부 증상이 근병증 발병 후 수개월 후에 나타나기도 합니다.

골격근 손상

소아 피부근염의 주요 증상은 사지와 몸통 근위부 근육군의 대칭적인 약화이며, 그 정도는 다양합니다. 어깨와 골반대, 목 굽힘근, 그리고 복부 근육이 가장 흔하게 영향을 받습니다.

일반적으로 부모는 아이가 이전에는 문제가 되지 않았던 계단 오르기, 낮은 의자에서 일어나기, 침대, 변기, 바닥 등에서 일어나는 데 어려움을 겪는다는 것을 알아차리기 시작합니다. 아이는 서 있는 자세에서 바닥에 앉는 데 어려움을 겪고, 바닥에 있는 장난감을 집으려면 의자나 무릎에 기대야 하며, 침대에서 나올 때는 손으로 일어납니다. 질병이 진행됨에 따라 아이는 특히 눕거나 일어설 때 머리를 드는 데 어려움을 겪고, 옷을 스스로 입거나 머리를 빗을 수 없습니다. 종종 부모는 이러한 증상을 전반적인 약화의 징후로 여기고 주의를 기울이지 않으므로 병력을 수집할 때 부모에게 이 점에 대해 구체적으로 질문해야 합니다. 심각한 근력 약화가 있는 경우 아이는 종종 머리나 다리를 침대에서 들어 올리거나, 누워 있는 자세에서 일어나 앉을 수 없으며, 더 심한 경우에는 걸을 수 없습니다.

눈 근육과 사지 원위부 근육군의 병변은 전형적이지 않습니다. 사지 원위부 근육의 병변은 어린아이들이나 중증 및 급성 질환 환자에서 발견됩니다.

소아 피부근염의 심각한 증상은 호흡근과 연하근 손상입니다. 늑간근과 횡격막 손상은 호흡 부전으로 이어집니다. 인두 근육이 손상되면 연하곤란과 발성 장애가 발생합니다. 음성의 음색이 변하고, 아이가 코로 말을 하기 시작하며, 질식하고, 고형 음식과 때로는 액상 음식을 삼키는 데 어려움을 겪으며, 드물게 액상 음식이 코를 통해 흘러나오기도 합니다. 연하곤란은 음식물의 흡인으로 이어져 흡인성 폐렴이나 사망으로 이어질 수 있습니다.

환자들은 종종 근육통을 호소하지만, 근력 약화가 통증 증후군을 동반하지 않을 수도 있습니다. 질병의 시작과 최고조에 이르면 진찰 및 촉진을 통해 사지 근육, 특히 근위부 근육의 농후한 부종이나 밀도 및 통증을 확인할 수 있습니다. 근육 손상 증상이 피부 증상보다 먼저 나타날 수 있습니다. 그러나 피부 증후군이 오랫동안 나타나지 않으면 소아 다발성 근염으로, 소아 피부근염보다 17배 더 흔하게 나타납니다.

근육의 염증 및 괴사 과정은 근이영양증 및 경화성 변화를 동반하며, 이는 근이영양증과 건-근육 구축을 유발합니다. 중등도의 경우 팔꿈치와 무릎 관절에 발생하고, 중증의 경우 광범위한 부위에 발생합니다. 적절한 치료를 통해 구축이 완전히 퇴행합니다. 반대로, 근육의 염증 과정을 장기간 치료하지 않으면 지속적인 변화가 발생하여 환자의 장애로 이어질 수 있습니다.

근이영양실조와 피하 지방 위축(지방이영양실조)의 정도는 치료를 시작하기 전 질병의 기간에 정비례하며, 질병이 발병하고 수년이 지나서야 진단이 내려진 소아 피부근염의 1차 만성 변종에서 가장 일반적으로 나타납니다.

연조직 손상

연조직 석회화(주로 근육과 피하 지방)는 소아형 피부근염의 특징으로, 성인 피부근염보다 5배 더 자주 발생하며, 특히 미취학 아동에서 흔히 나타납니다. 발병률은 11%에서 40%로, 환자의 약 1/3을 차지하는 경우가 가장 흔하며, 발병 기간은 발병 후 6개월에서 10~20년입니다.

석회화(제한적 또는 미만성)는 피부, 피하 지방, 근육 또는 근막에 칼슘염(수산화인회석)이 고립된 결절, 큰 종양 유사 형성, 표재성 플라크 또는 광범위한 형태로 침착되는 것을 말합니다. 석회화가 표재성일 경우, 주변 조직의 염증 반응, 화농, 그리고 부스러기 형태의 거부 반응이 나타날 수 있습니다. 특히 심부에 위치한 근육 석회화는 X선 검사로만 발견됩니다.

소아 피부근염에서 석회증의 발생은 염증성 괴사 과정의 중증도, 유병률 및 주기성을 반영합니다. 석회증은 치료 시작이 늦어질수록 흔히 발생하며, 저희 데이터에 따르면 재발성 질환일 경우 2배 더 흔하게 발생합니다. 석회증은 석회화의 잦은 감염, 관절 근처 및 근막에 위치하는 경우 관절-근육 구축으로 인해 예후를 악화시킵니다.

관절 손상

소아 피부근염의 관절 증후군은 관절통, 관절 운동 제한, 그리고 작은 관절과 큰 관절 모두의 아침 강직으로 나타납니다. 삼출성 변화는 덜 흔합니다. 일반적으로 관절 변화는 치료 중 호전되며, 손의 작은 관절이 손상된 경우 손가락에 방추형 변형이 남는 경우는 매우 드뭅니다.

심부전

전신 근육 질환과 혈관병증은 병리학적 과정에서 심근의 빈번한 침범을 유발하지만, 소아 피부근염에서는 심장의 세 막과 관상동맥이 모두 손상되어 심근경색이 발생할 수 있습니다. 그러나 임상 증상의 심각도가 낮고 특이도가 낮기 때문에 심장염의 임상적 진단이 어렵습니다. 활동기에는 빈맥, 둔탁한 심음, 심장 경계 확장, 심박수 이상 등이 나타납니다.

폐 손상

소아 피부근염에서 호흡기계 침범은 매우 흔하며, 주로 호흡근(호흡 부전 발생)과 인두근(연하 장애 및 흡인성 폐렴 발생 가능성) 침범으로 인해 발생합니다. 동시에, 방사선 사진상 폐 패턴이 증가하고 임상 증상이 없는 경우부터 하몽-리치 섬유화 폐포염과 같이 빠르게 진행되는 중증 간질성 질환까지 다양한 중증도의 폐 간질 침범을 보이는 환자군이 있습니다. 이러한 환자군에서 폐 증후군은 임상 양상에서 중요한 역할을 하며, 글루코코르티코스테로이드 치료가 어렵고 예후가 불량합니다.

위장관 손상

소아 피부근염에서 위장관 손상의 주요 원인은 광범위한 혈관염으로, 영양 장애, 신경 분포 장애, 그리고 평활근 손상이 동반됩니다. 소아 피부근염 임상에서는 인후통과 식도 통증, 삼킬 때 악화되는 통증, 그리고 경미하고 광범위한 복통을 호소하며, 이는 항상 우려되는 증상입니다. 통증 증후군의 기저에는 여러 가지 원인이 있을 수 있습니다. 가장 심각한 원인은 카타르 염증과 미란성 궤양성 과정 모두에 의해 발생하는 식도염, 위십이지장염, 장염입니다. 이 경우 경미하거나 심각한 출혈(흑색변, 혈변)이 발생하고, 천공이 발생할 수 있으며, 이는 종격동염, 복막염으로 이어지고, 경우에 따라 소아의 사망으로 이어질 수 있습니다.

기타 임상 증상

소아 피부근염은 구강 점막의 병변을 특징으로 하며, 드물게는 상기도, 눈의 결막, 질에도 병변이 나타납니다. 급성기에는 중등도의 간 비대와 다림프절 병변이 흔히 관찰되며, 대개 감염 과정을 동반합니다. 활동성 소아 피부근염의 경우, 다발성 장막염이 발생할 수 있습니다.

약 50%의 환자가 아열성 체온을 보이며, 감염 과정을 동반한 경우에만 발열이 발생합니다. 급성 및 아급성 질환의 경우, 환자는 권태감, 피로, 체중 감소를 호소합니다. 많은 환자, 특히 젊은 환자들은 과민성, 눈물, 그리고 부정적인 태도를 보입니다.

LA Isaeva와 MA Zhvania(1978)가 제안한 소아 피부근염 경과의 변형:

• 날카로운;
• 아급성;
• 1차 만성.

급성 경과는 고열, 심한 피부염, 점진적인 근력 약화, 삼키기 및 호흡 곤란, 통증 및 부종 증후군, 내장 증상 등을 동반하는 빠른 발병(환자의 상태가 3~6주 내에 악화됨)이 특징입니다. 급성 질환은 약 10%의 사례에서 관찰됩니다.

아급성 경과에서는 전체 임상 양상이 수개월(때로는 1년 이내) 내에 나타납니다. 증상 발현은 더 점진적이며, 체온은 아열 수준이고, 내장 병변은 덜 흔하며, 석회화가 가능합니다. 아급성 경과는 대부분의 환자(80~85%)에게 전형적입니다.

일차 만성 경과(사례의 5~10%)는 피부염, 과색소침착, 과각화증, 그리고 경미한 내장 병변의 형태로 수년에 걸쳐 증상이 점진적으로 발생하고 느리게 진행되는 것이 특징입니다. 전신성 이영양증, 근위축 및 근경화, 그리고 석회화 및 구축이 발생하는 경향이 우세합니다.

프로세스 활동의 정도:

• 1차;
• 2학위;
• 3학위;
• 위기.

근육 약화 정도를 중심으로 임상 증상의 심각도와 '근육 분해 효소'의 증가 수준을 기준으로 환자를 근육 활동 정도에 따라 구분합니다.

근병증성 위기는 호흡근, 후두근, 인두근, 횡격막근 등을 포함한 횡문근 손상이 극도로 심각한 상태로, 괴사성 범근염이 그 기저입니다. 환자는 완전히 움직일 수 없게 되고, 근성 연수 마비와 호흡 마비가 발생하여 저환기형 호흡 부전으로 인해 생명을 위협하는 상황을 초래합니다.

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