청소년 피부 근염의 증상

청소년 피부 근염의 증상은 미세 순환 침대의 일반화 된 병변으로 인해 다양하지만, 주요 증후군은 피부와 근육질입니다.

피부 변화

청소년 피부 근염의 전형적인 피부 발현 - Gottron과 헬리오트로프 발진의 증상. 증상 Gottrona - 홍반, 피부에 비늘 때때로 요소 (Gottrona 서명) 플라크와 골간의 피부 표면의 신근 표면 위로 솟은 결절 (구진 Gottrona을), 중수), 팔꿈치, 무릎, 드물게 - 발목 관절. 때때로 Gottron의 증상은 가벼운 홍반으로 만 나타나며, 이후 완전히 가역적입니다. 대부분의 경우, 홍반은 근위 지 골간 및 중수 지류 관절 위에 위치하고이어서 흉터 뒤에 남습니다.

종종 눈 주위 부종과 함께 보라색 눈 주위 나 눈꺼풀에 홍 반성 피부 발진과 눈꺼풀과 눈썹 (증상 "보라색 포인트") 사이의 공간 - 청소년 피부 근염에서 고전 헬리오트로프 발진.

홍진의 발진은 얼굴, 가슴, 목 (V 자형), 등 뒤 및 위 팔 ( "목도리"의 증상), 복부, 엉덩이 및 허벅지에도 있습니다. 종종 환자의 경우, 어깨 거들과 사지의 근위 부분에있는 나무 같은 간이 확인됩니다 (어린 환자에게 일반적 임). 뚜렷한 혈관 병증은 표재성 침식, 심부 피부 궤양의 형성으로 이어지고 잔여 저 색소 침착, 위축, 모세 혈관 확장 및 다양한 경중증의 원인이됩니다. 질병의 조기 증상은 네일 베드의 변화 (구강 내 홈의 충혈 및 큐티클의 성장)입니다.

청소년 피부 근염의 피부 발현은 수개월 또는 수 년 동안 근육 손상에 선행합니다 (평균 6 개월). 데뷰에서 분리 된 피부 증후군은 근육 또는 근육보다 자주 접하게됩니다. 그러나, 어떤 경우에는, 이러한 피부 발현은 myopathy의 데뷔 후 개월이 나타납니다.

골격근 손상

청소년 피부 근염의 추기경 증상은 다양한 정도의 심한 정도의 트렁크의 말단과 근육 근위 근육 그룹의 대칭 약점입니다. 가장 흔히 영향을받는 어깨와 골반의 근육, 목과 굴근의 굴곡근.

보통 부모는 아이가 이전에 문제를 일으키지 않은 행동을 수행하는 데 어려움을 겪고 있음을 알기 시작합니다. 계단 오르기, 낮은 의자, 침대, 냄비, 바닥에서 일어납니다. 어린이가 서있는 자세에서 바닥에 앉기는 어렵습니다. 그는 바닥에서 장난감을 집기 위해 의자 나 무릎을 기대고 있어야합니다. 그가 침대에서 나오면 그는 손으로 자신을 돕습니다. 질병의 진행은 그 아이가 머리를 잘 잡히지 않는다는 사실로 인도합니다. 특히 누워 있거나 일어 났을 때, 자신을 입히고, 머리를 빗을 수 없습니다. 종종 부모는 이러한 증상이 일반적인 약점을 나타내는 것으로 간주하고 주의력을 고치지 않으므로 구술을 수집 할 때 부모님 께 질문해야합니다. 심한 근육 약화로 인해, 아이는 침대에서 머리 나 다리를 찢을 수없고, 누워있는 자세에서 앉을 수 있으며, 더 심한 경우에는 걸을 수 없습니다.

안구 근육과 말초 사지 근육 손상은 전형적인 것이 아닙니다. 사지 말초 근육의 침범은 어린 소아 또는 중증 급성 질환에서 발견됩니다.

청소년 피부 근육염의 끔찍한 증상은 호흡기 및 삼키는 근육의 패배입니다. 늑간근과 횡격막의 침범은 호흡 부전으로 이어진다. 인두 근육의 병변에서 연하 곤란 및 발성 장애 발생 : 변화하는 음색을 - 아이가 콧소리, poperhivatsya을 시작 어려움 고체 때로는 액체 음식을 삼키는을 가지고, 액체 음식은 거의 코를 통해 부어 없습니다. 연하 장애는 음식물 섭취로 이어져 폐렴의 발생 또는 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

환자는 종종 근육통을 호소하지만 약화가 통증 증후군을 동반하지 않을 수 있습니다. 데뷰와 검사 및 촉진 동안의 질병의 높이에서, 환자의 조밀 한 부종이나 주로 근위부의 근육의 밀도와 부드러움을 확인할 수 있습니다. 근육 손상의 증상은 피부 발현보다 선행 할 수 있습니다. 그러나 피부 증후군이 오랫동안 없다면, 우리는 청소년 polymyositis에 대해 이야기하고 있는데, 이는 청소년 피부 근염보다 17 배 정도 덜 일반적입니다.

근육의 염증 및 괴사 과정에는 근육 영양 장애 및 건 - 근육 수축을 유도하는 근 위축성 및 경화성 변화가 동반됩니다. 적당히 발음되는 과정을 거치면서 팔꿈치와 무릎 관절에서 발달하며 무거운 흐름이 널리 퍼집니다. 적시에 치료를 시작하면 계약이 완전히 퇴보합니다. 오히려 근육의 장기간 치료되지 않은 염증 과정은 환자의 장애를 일으키는 지속적인 변화를 일으 킵니다.

근육 영양 장애 치료하기 전에 질병의 기간에 비례 피하 지방 (지방 이영양증)의 위축 정도, 그리고 진단이 이루어과 치료가 질병의 발병에서 몇 년 동안 너무 늦게 시작되는 청소년 피부 근염의 주요 만성 변형, 가장 일반적입니다.

연조직 손상

연조직의 석회화 (주로 근육과 피하 지방 조직)는 유년기 변이의 특이성으로 성인 피부 근육염보다 5 배 더 많이 발병합니다. 그것의 주파수는 환자의 약 1/3에 달하는 11에서 40 %까지 다양합니다. 발달 기간 - 발병 후 6 개월에서 10-20 년.

석회화 (제한되거나 확산) - 칼슘 피부 염 (수산화 인회석), 피하 지방, 단일 결절, 아니 큰 종양 형성, 표면 패치 또는 일반적으로 intermuscular 또는 근육 근막의 예금의 증착. 석회화의 표면적 위치, 주변 조직의 염증 반응, 부스러기 질량의 형태로 이들의 퇴화 및 거부가 가능합니다. 깊게 위치한 근육 석회화, 특히 단일 석회화는 X- 레이 검사로만 발견됩니다.

청소년 피부 근염에서 석회화의 발달은 염증 괴사 과정의 정도, 유행 및 주기성의 정도를 반영합니다. 칼슘은 지연된 치료 개시로 발병 할 확률이 더 높으며, 우리의 데이터에 따르면이 질병의 과정에서 재발 가능성이 2 배 더 높습니다. 그것의 외관은 석회화의 빈번한 감염, 관절과 근막 근처에 그들의 위치의 경우에 관절 - 근육 계약의 발달로 인해 예측을 무겁게합니다.

관절의 병변

청소년 성 피부 근육염을 동반 한 관절 증후군은 관절통, 관절의 이동성 제한, 크고 작은 관절에서의 아침의 강성에 의해 나타난다. 삼출성 변화는 덜 일반적입니다. 일반적으로 관절의 변화는 치료의 배경에서 후퇴하며 드물게 손의 작은 관절의 병변의 경우 손가락의 스핀들 모양의 변형을 남깁니다.

심장 마비

근육 시스템과 병리 과정에서 심근 참여의 프로세스 혈관 흔한 원인은, 청소년 피부 근염에 있지만 심근 경색의 개발까지 심장과 관상 동맥 혈관의 3 안감 저하 될 수 있습니다. 그러나 임상 증상의 심각도가 낮고 비특이적 인 경우는 심근염의 임상 진단의 어려움을 설명합니다. 활동 기간에는 환자가 빈맥을 앓고, 심장 박동이 느껴지고, 심장의 경계가 넓어지고, 심장 리듬이 흐트러집니다.

폐의 병변

청소년 피부 근염에서 호흡 시스템의 패배와 (장애 삼키는 및 흡인 성 폐렴의 가능한 개발) 인두 근육 (호흡 부전의 개발과) 호흡 근육의 과정으로 인해 주로 참여, 종종 있습니다. 게인 폐 X 선에 패턴 심각한 급속 진행성 간질 과정 (유형 섬유화 폐포 염 파문 - 리치)에 임상 증상의 부재에서 - 동시에 심각도 변화의 간질 성 폐 병변 환자의 그룹이있다. 이 환자들에서 폐동맥 증후군은 임상상에서 선도적 역할을하고 글루코 코르티코 스테로이드로 치료하기가 어렵고 불리한 예후를 결정합니다.

위장관의 병변

청소년 피부 근염에서 위장관 손상의 주된 원인은 영양 장애의 발달, 신경 분포의 침범 및 평활근의 병변을 동반 한 광범위한 혈관염이다. 아이들의 피부 근염의 클리닉에서 항상 놀랄 정도로 목구멍과 식도를 통한 통증의 증상은 삼켰을 때 더욱 나타납니다. 불규칙하고 확산 된 성격의 복부 통증. 통증 증후군의 근본 원인은 여러 가지가 있습니다. 가장 심각한 원인은 식도염, 위 십이지장 염, 소장염이며, Catarrhal 염증과 부식성 궤양 성 과정 모두에 기인합니다. 이로 인해 경미하거나 심한 출혈 (멜레나, 피가 섞인 구토)이 생길 수 있으며, 종격동은 종격동 염, 복막염 및 경우에 따라 어린이의 사망으로 이어질 수 있습니다.

기타 임상 증상

청소년 피부 근육염은 구강 점막의 병변, 덜 자주기도의 상부 호흡기, 결막, 질에 특징이 있습니다. 급성기에는 간과 폴리 림프절 병증의 합병증이 보통 증가하는데 이는 전염병 과정에서 발견됩니다. 활성 어린 피부 근염으로 폴리 세포염이 발생할 수 있습니다.

환자의 약 50 %는 부수적 인 전염성 과정만으로 발열 수치에 도달하는 열성 열병을 경험합니다. 급성 및 아 급성 질병 진행 과정에서 환자는 불쾌감, 피로감, 체중 감소에 대해 불평합니다. 많은 환자들에서 젊은 나이에 더 자주 과민성, 눈물, 음산증을 관찰합니다.

LA에서 제안한 청소년 성 피부 근육염의 변종. Isaeva and M.A. Zhvania (1978) :

• 날카로운;
• 무의식적으로;
• 만성 1 차.

급성 흐름이 고열과 빠른 시작 (환자의 무거운 조건 3-6 주 개발)을 특징으로, 밝은, 진행성 근육 약화, 손상 삼키는 호흡, 통증과 부종 증후군, 내장 발현 피부염. 급성 질환은 약 10 %의 경우에서 관찰됩니다.

아 급성 흐름 (subacute flow)에서는 몇 달 (때로는 1 년 이내에)의 완전한 임상상이 나타납니다. 증상의 발달은 점차적이며, 온도는 열성이고, 내장 병변은 흔하지 않으며, 석회화가 가능합니다. 아 급성 흐름은 대다수의 환자에게 특징적입니다 (80 ~ 85 %).

일차 만성 과정 (5 ~ 10 %의 경우)의 경우, 피부염, 과색 소 침착,과 각화증 및 최소 내장 병리의 형태로 수년 동안 증상의 점진적인 발병 및 느린 진행이 특징적입니다. 일반적인 근 위축 변화, 근육의 위축 및 경화, 유방 및 석회화를 유발하는 경향의 유행.

프로세스 활동도 :

• 나는 학위;
• II 학위;
• III 급;
• 위기

이 과정의 활동 정도에 따라 환자를 분리하는 것은 임상 증상 (주로 근육 약화 정도)과 "근육 부식 효소"의 증가 수준을 기준으로 수행됩니다.

Myopathic 위기 - 호흡기, 후두, 인두, 횡격막 등을 포함한 줄무늬 근육의 패배의 극단적 인 심각성; 기초는 괴사 성 panmiositis입니다. 환자는 완전히 움직이지 못하고 근원의 구근과 호흡 마비가 발생하여 호흡 곤란으로 인해 생명을 위협하는 상황이 발생합니다.

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