청소년 류마티스 관절염 및 녹내장

소아 류마티스 관절염은 어린이의 포도막염의 흔한 원인으로, 안구 내 압력이 증가하고 녹내장이 발생하는 경우가 많습니다.

발병 후 첫 3개월 동안 영향을 받는 관절의 수와 전신 증상의 유무에 따라, 소아 류마티스 관절염은 포도막염 발생 위험이 다른 세 가지 아형으로 나뉩니다. 전신 증상을 동반한 소아 류마티스 관절염 또는 스틸병은 피부 발진, 발열, 다발성 관절염, 간비장비대, 백혈구 증가증, 다발장막염을 특징으로 하는 급성 전신 질환으로, 주로 4세 미만의 남아에게 발생합니다. 여아는 전신 증상이 없는 소수관절형, 소수관절형(5개 미만의 관절이 영향을 받는 경우), 다관절형(5개 이상의 관절이 영향을 받는 경우) 소아 류마티스 관절염이 더 흔하게 발생합니다.

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소아 류마티스 관절염의 역학

소아 류마티스 관절염에서 포도막염 발생률은 2%에서 21%입니다. 스틸병이나 전신성 소아 류마티스 관절염에서는 포도막염이 일반적으로 나타나지 않습니다. 전방 포도막염은 소아 류마티스 관절염의 소수관절형(19%에서 29%) 환자에서 다관절형(2%에서 5%) 환자보다 더 흔합니다. 소수관절형 또는 단관절형 관절 증상을 보이는 소아는 소아 류마티스 관절염 관련 포도막염 환자의 90% 이상을 차지합니다. 소아 류마티스 관절염과 관련된 만성 전방 포도막염 환자의 약 14%에서 이차성 녹내장이 발생합니다.

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소아 류마티스 관절염의 원인은 무엇입니까?

소아 류마티스 관절염 환자에서 안압 상승 및 녹내장 발생은 대부분 전방각의 유착 폐쇄로 인해 발생합니다. 개방각 녹내장은 섬유주망막의 만성 염증과 함께 발생할 수 있으며, 스테로이드 유발 녹내장은 글루코코르티코이드를 장기간 국소적으로 투여할 경우 발생할 수 있습니다.

소아 류마티스 관절염의 증상

소아 류마티스 관절염 환자의 90%에서 관절염 후 포도막염이 발생합니다. 소아 류마티스 관절염의 전방 포도막염은 경미하고 무증상이며 눈의 충혈을 유발하는 경우가 드물기 때문에 시력 저하, 백내장 또는 동공 변형이 나타날 때까지 오랫동안 질병을 발견하지 못할 수 있습니다. 거의 모든 경우에서 소아 류마티스 관절염의 포도막염은 양측성입니다.

질병의 경과

소아 류마티스 관절염 관련 포도막염은 치료가 어려운 만성 질환입니다. 소아 류마티스 관절염 환자의 경우, 안구 병변의 활동성과 관절 침범 사이에 직접적인 연관성은 없습니다. 질병 기간이 길어질수록 띠상 각막병증, 백내장, 녹내장과 같은 이차 합병증 발생 위험이 높아집니다. 이전에는 염증성 녹내장 소아 환자의 예후가 좋지 않았지만, 더 효과적인 수술 기법의 발전으로 다소 개선되었습니다.

안과 검사

띠형 각막병증은 전방 포도막염 소아 환자의 약 50%에서 발견되며, 이는 만성 질환 경과와 관련이 있는 것으로 추정됩니다. 소아 류마티스 관절염 환자의 전방 포도막염은 대부분의 경우 비육아종성입니다. 그러나 각막의 지방 침전물과 코에페 결절은 드물게 발견됩니다. 침전물은 대개 각막의 하반부에 위치합니다. 환자는 종종 녹내장으로 이어질 수 있는 징후를 보입니다. 후방 유착 또는 동공막의 존재로 인한 축동, 홍채 폭격, 주변 전방 유착이 있습니다. 전방 및 후방 낭하 백내장은 환자의 약 1/3에서 발생합니다. 소아 류마티스 관절염 환자의 눈 뒤쪽을 검사할 때 유두염과 낭포성 황반 부종이 발견될 수 있으며, 이는 시력 감소로 이어질 수 있습니다.

소아 류마티스 관절염 진단

소아의 만성 전방 포도막염에 대한 감별 진단은 사르코이드증, 파스 플라니티스, HLA B27 관련 질환 및 특발성 전방 포도막염을 통해 시행됩니다.

실험실 연구

소아 류마티스 관절염 환자의 전방 포도막염 환자 중 약 80%는 항핵항체를 가지고 있고 류마티스 인자를 가지고 있지 않습니다.

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소아 류마티스 관절염 치료

소아 류마티스 관절염 환자의 안내 염증에 대한 일차 치료에는 국소 글루코코르티코이드와 유착 방지를 위한 조절마비제가 포함됩니다. 전방 포도막염 치료를 위해 눈주위 또는 전신 글루코코르티코이드가 종종 필요합니다. 비스테로이드성 항염증제(NSAID)도 경구로 사용됩니다. 메토트렉세이트는 소아 류마티스 관절염의 안구 또는 관절 증상을 치료하기 위해 단독으로 또는 다른 면역억제제(프레드니솔론 또는 사이클로스포린)와 병용하여 사용됩니다. 새로운 생물학적 제제인 에타너셉트(엔브렐)와 인플릭시맙(레미케이드)은 소아 류마티스 관절염의 관절 손상에 효과적인 것으로 나타났습니다. 포도막염에 대한 효과 연구는 현재 진행 중입니다.

소아 류마티스 관절염에서 안압이 상승하면 항녹내장 약물 치료를 시행합니다. 소아 류마티스 관절염 환자의 약물 치료 효과는 초기에는 50%이지만, 장기간에 걸쳐 약물 조절이 가능한 환자는 30%에 불과합니다. 후방 유착이 있는 경우 동공 차단을 제거하기 위해 레이저 홍채 절개술이나 외과적 홍채 절제술이 필요할 수 있습니다. 약물 치료가 효과가 없는 경우 수술적 치료가 필요합니다. 수술적 중재의 결과를 개선하기 위해 최소 3개월 동안 안구 내 염증이 조절된 상태에서 수술을 시행해야 합니다. 소아 류마티스 관절염 환자는 섬유주절제술과 배액관 삽입술을 시행합니다. 항대사제를 사용하면 섬유주절제술의 효과가 더 좋습니다. 소아 류마티스 관절염 환자 중 소수에게 시행한 섬유주투석은 최대 2년 동안 안압을 낮추는 데 효과적이었습니다.