침샘 선종

침샘 선종은 양성 종양 중 가장 흔한 종양입니다. 1863년 R. Virchow가 제안한 "혼합 종양"이라는 용어는 상피성 및 중간엽성 종양 발생을 지지하는 많은 병태형론자들의 의견을 반영합니다. 현재 복잡한 형태학적 연구를 통해 이 신생물의 상피 기원에 대해 논의할 수 있으며, "침샘 선종"이라는 용어는 구조의 다양성을 반영하는 조건부로만 사용됩니다. 이는 유럽과 미국 문헌에서 사용되는 "다형성 선종"이라는 용어에도 동일하게 적용됩니다.

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침샘의 다형성 선종

종양의 거시적 소견은 매우 전형적입니다. 종양 절편은 피막에 위치하며, SG 조직과 명확하게 구분되어 있으며, 둥글거나 타원형이지만 소엽일 수도 있습니다. 종양 피막은 두께가 다양할 수 있으며, 부분적으로 또는 완전히 존재하지 않을 수 있습니다. 작은 SG에서는 피막이 종종 잘 드러나지 않거나 존재하지 않습니다. 절편에서 종양 조직은 희끄무레하고 윤기가 나며 치밀하고, 때로는 연골질 또는 젤라틴질의 영역이 있으며, 크기가 크고 출혈과 괴사가 동반됩니다.

현미경적으로 타액선의 다형성 선종은 형태학적 다양성을 보입니다. 종양 피막은 항상 명확하게 구분되는 것은 아니며, 특히 점액성 및 연골성 영역이 종양 주변을 따라 위치하는 경우 더욱 그렇습니다. 피막의 두께는 1.5~17.5mm 범위에서 변동합니다. 점액성 종양이 우세한 경우, 피막이 전혀 발견되지 않을 수 있으며, 이 경우 종양은 정상 샘 조직과 경계를 이룹니다. 종종 돌기 형태로 피막을 관통하는 영역이 발견됩니다. 때로는 타액선 선종이 피막을 뚫고 나와 별도의 가위성 결절을 형성하기도 합니다. 피막과 평행하고 가까이에 균열이 생기는 경향이 있습니다. 종양 자체의 균열은 종양 세포를 피막 벽으로 밀어냅니다. 세포와 기질 요소의 비율은 상당히 다양할 수 있습니다. 상피 구성 요소에는 기저세포, 입방세포, 편평세포, 방추세포, 형질세포양세포, 투명세포 유형이 포함됩니다. 점액성, 지방성, 그리고 장액성 선방세포는 흔하지 않습니다. 세포학적으로, 이들은 보통 핵소체가 보이지 않는 공포성 핵을 가지고 있으며, 유사분열 활동이 낮습니다. 상피세포는 크기, 모양, 그리고 핵-세포질 비율이 다양할 수 있습니다. 상피는 일반적으로 넓은 영역이나 관 형태의 구조를 형성합니다. 때로는 상피 성분이 종양의 대부분을 차지하는 경우도 있는데, 이를 세포성 다형성 타액선종이라고 합니다. 이러한 현상은 예후에 유의미하지 않습니다. 선 내강은 호산성 과립 세포질을 가진 작고 정육면체 모양 또는 더 큰 원통형 세포로 형성될 수 있으며, 이는 타액선 관의 상피와 유사합니다. 세포 요소가 두 겹으로 배열된 선관이 종종 관찰됩니다. 기저층 세포와 주변의 선, 소낭성 구조는 근상피세포와 유사할 수 있으며, 이는 그 특성을 해석하는 데 어려움을 야기합니다. 구조의 모양과 비율은 상당히 다양합니다. 크고 둥근 핵을 가진 작은 세포와 광학적으로 "빈" 세포질을 가진 크고 가벼운 세포로, 각질 진주를 형성하는 표피양 세포와 유사합니다. 지질 복합체를 포함하는 크고 가벼운 세포가 관찰됩니다. 아데노이드 낭성암 또는 상피-근상피암의 경우, 근상피 세포가 관에서 발견되어 형태학적으로 관강 세포와 유사하거나, 가벼운 세포질과 과염색성의 각진 핵을 갖는 경우 소량의 물질 검사가 필요하며, 감별 진단의 어려움이 발생합니다. 때때로 관형 및 고형 구조에서 관찰되는 각질 진주 형성을 동반한 편평세포 화생이 드물게 나타나는데, 점액성 화생과 투명한 세포 변화는 점액표피양 암으로 오인될 수 있습니다. 근상피세포는 섬세한 그물망 형태의 구조나 슈반종을 연상시키는 넓은 방추형 세포 영역을 형성할 수 있습니다. 이러한 종양은 형질세포양 또는 유리질형일 수 있습니다. 종양세포성 변화가 종양 전체를 차지하는 경우, 종양세포종으로 해석될 수 있습니다.

종양의 기질 성분은 별모양의 길쭉한 세포가 있는 점액질 영역과 연골질로 치밀한 물질이 있는 연골질 영역, 연골세포와 유사한 단일 원형 세포, 그리고 섬유아세포 유형의 세포 영역이 다양한 비율로 나타납니다. 경계가 없는 상피 세포와 기질의 모든 구성 요소는 서로 혼합되어 있으며, 때로는 상피 세포 복합체가 거대한 세포간 기저에 둘러싸여 있습니다. 중간엽 유사 구성 요소가 종양의 큰 부분을 차지할 수 있습니다. 점액질 내부의 세포는 근상피 기원이며, 주변 세포는 주변 기질과 혼합되는 경향이 있습니다. 연골 구성 요소는 분명히 진정한 연골이며, II형 콜라겐과 케라틴 황산염에 대해 양성입니다. 드물게 종양의 주요 구성 요소이기도 합니다. 뼈는 이 연골 내부 또는 기질의 골화생을 통해 형성될 수 있습니다. 종양 세포 사이와 기질 내에 균질한 호산구성 유리질 물질이 침착되는 것이 이 종양의 병인학적 특징일 수 있습니다. 엘라스틴 염색 양성인 구상체의 뭉치와 덩어리가 종양 내에 종종 형성됩니다. 이 물질은 상피 구성 요소를 밀어내어 선양낭성암에서처럼 원통종이나 체질형 구조와 유사한 패턴을 형성할 수 있습니다. 일부 오래된 종양에서는 진행성 유리질화와 상피 구성 요소의 점진적인 소실이 관찰됩니다. 그러나 이러한 유리질화된 오래된 다형성 선종은 악성 종양 위험이 상당하므로 잔류 상피 구성 요소를 주의 깊게 검사하는 것이 중요합니다. 지방종성 기질 구성 요소(최대 90% 이상)가 뚜렷한 타액선 선종을 지방종성 다형성 선종이라고 합니다.

세침 생검에서 자발성 경색 후 더욱 뚜렷한 염증과 괴사가 관찰될 수 있습니다. 이러한 종양에서는 유사분열 활동 증가와 일부 세포 이형성이 관찰됩니다. 편평세포 화생도 나타날 수 있습니다. 이러한 모든 변화는 악성으로 오인될 수 있습니다. 일부 종양은 중심강 주변에 종양 요소의 "테두리"를 형성하는 낭성 변성 징후를 보입니다. 드물게 혈관 내강에서 종양 세포가 관찰될 수 있습니다. 이는 종양 내부와 주변부에서 관찰되며, 인위적인 변화로 여겨집니다. 때때로 주 종양 덩어리에서 멀리 떨어진 혈관에서 종양 세포가 관찰되기도 합니다. 그러나 이러한 소견은 종양의 생물학적 특성, 특히 전이 위험과 관련하여 유의미한 것으로 간주되어서는 안 됩니다.

면역조직화학적으로, 세뇨관 및 선 구조의 내관 세포는 사이토케라틴 3, 6, 10, 11, 13, 16에 양성 반응을 보이는 반면, 신생물성 근상피세포는 사이토케라틴 13, 16, 14에 국소적으로 양성 반응을 보인다. 신생물성 근상피세포는 비멘틴과 범사이토케라틴을 동시에 발현하며, B-100 단백질, 평활근 액틴, CEAP, 칼포닌, HHP-35, CPY에 대해 일관되지 않은 양성 반응을 보인다. 변형된 근상피세포는 p53에도 양성 반응을 보인다. 연골조직 영역의 비공막세포는 범사이토케라틴과 비멘틴 모두에 양성 반응을 보이는 반면, 공막세포는 비멘틴에만 양성 반응을 보인다. 연골조직 영역 주변의 방추형 종양 근상피세포는 골형성단백질을 발현한다. 연골 기질에는 II형 콜라겐과 콘드로모듈린-1이 존재합니다.

아그레칸은 연골 기질뿐만 아니라 점액질 기질과 세관-선 구조의 세포간 공간에서도 발견됩니다. 활발하게 수행된 세포유전학 연구에서 다형성 선종의 약 70%에서 핵형 이상이 관찰되었습니다. 네 가지 주요 세포유전학 그룹은 다음과 같습니다.

• t8q 전좌가 있는 종양 12개(39%).
• 2q3-15 재배열이 있는 종양(8%).
• 이전 두 유형을 포함하지 않는, 산발적인 클론 변화를 보이는 종양(23%)입니다.
• 겉보기에 정상적인 핵형을 갖는 종양(30%)

이전 연구에서는 핵형이 정상인 선종이 t8q 12 재배열이 있는 선종보다 나이가 상당히 많다는 사실(51.1년 대 39.3년)과 정상 핵형을 가진 선종이 t8q 12 재배열이 있는 선종보다 기질이 더 눈에 띄게 있다는 사실도 보여주었습니다.

저자는 혼합 종양의 임상 경과와 우세한 구조 사이의 관계를 밝히기 위해 임상 및 형태학적 연구를 수행했지만 이러한 관계는 밝혀지지 않았습니다.

전자현미경 연구를 통해 종양 구성 요소의 상피 및 근상피 세포 특성이 확립되었습니다. 상피 구성 요소의 세포는 편평 상피, 타액관, 관의 구성 요소, 그리고 때로는 선방의 분비 상피, 근상피로 분화합니다. 저분화 상피 세포도 있습니다. 근상피 세포는 선관, 근섬유, 그리고 중첩된 군집에서 발견됩니다. 기질 구성 요소에는 존재하지 않는 상피 구성 요소의 저분화 세포는 종양 증식 영역으로 간주될 수 있습니다. 종양의 "기저"는 약화된 세포 간 연결, 기저막 조각, 그리고 그 사이의 콜라겐 섬유를 가진 상피 세포와 근상피 세포로 구성됩니다. 상피 세포는 편평 상피로 분화합니다. 섬유아세포 요소가 없는 연골 부위와 길쭉한 섬유아세포 유사 세포 부위에서 편평 상피 분화 징후가 관찰되는 것은 편평 상피 분화와 근상피 요소를 가진 상피 세포가 종양의 중간엽 유사 부위를 형성하는 것으로 간주할 수 있는 근거를 제공합니다. 상피 세포의 다형성과 증식은 악성 종양의 기준이 아닙니다. 타액선의 다형성 선종은 재발하여 악성 전환을 일으킬 수 있습니다. 수술 후 5년 이내에 재발률은 평균 3.5%, 10년 후에는 6.8%입니다. 다양한 문헌 자료에 따르면 이 수치는 1%에서 50%까지 변동합니다. 재발 통계의 차이는 아전절제술이 다형성 선종 치료의 주요 방법이 되기 전에 비근치적 수술 환자를 연구에 포함시켰기 때문일 가능성이 높습니다. 재발은 젊은 환자에서 더 자주 발생합니다. 재발의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 종양 구조에서 점액성 성분이 우세함
• 캡슐 두께의 차이와 종양이 캡슐을 관통할 수 있는 능력
• 캡슐 내에 벽으로 둘러싸인 개별 종양 림프절
• 종양 세포의 "생존성"

재발성 다형성 선종 중 다수는 다초점 성장 패턴을 보이며, 때로는 너무 광범위하게 퍼져서 이런 상황에서 수술적 통제가 매우 어려울 때가 있습니다.

침샘 기저세포 선종

기저세포 형태를 띠고 다형성 선종에 존재하는 점액성 또는 연골성 기질 성분이 없는 드문 양성 종양입니다. 코드 - 8147/0.

침샘 기저세포 선종은 1967년 클라인사서(Kleinsasser)와 클라인(Klein)에 의해 처음 기술되었습니다. 본 연구에서는 기저세포 선종을 이 질환군에 포함하며, 때때로 낭성으로 나타날 수 있습니다. 이 신생물의 막성 변이(피부와 유사한 외형의 종양)는 다발성으로 나타날 수 있으며, 피부 원주종(skin cylindroma) 및 털상피종(trichoepithelioma)과 함께 나타날 수 있습니다.

육안적으로 볼 때, 대부분의 경우 침샘 선종은 작고 경계가 명확한 피막성 결절로, 직경 1~3cm에 달합니다. 단, 막성 변종은 다초점성 또는 다결절성일 수 있습니다. 절개면에서 이 종양은 치밀하고 균일한 질감을 보이며, 회백색 또는 갈색을 띱니다.

침샘 기저세포 선종은 호산성 세포질, 불분명한 경계, 타원형 핵을 가진 기저세포로 대표되며, 고형, 해면상, 관상, 막상 구조를 형성합니다. 그러나 종양은 이러한 조직학적 유형 중 두 가지 이상으로 구성될 수 있으며, 일반적으로 그중 하나가 우세합니다. 고형형은 다양한 크기와 모양의 다발 또는 섬으로 구성되며, 일반적으로 주변에 울타리처럼 둘러싸고 있는 입방형 또는 각주형 세포가 있습니다. 이 섬들은 콜라겐이 풍부한 치밀한 결합 조직 띠로 서로 분리되어 있습니다. 해면상 구조는 세포질 및 혈관이 있는 기질로 분리된 기저세포의 좁은 띠, 해면상 또는 다발이 특징입니다. 드물지만 독특한 특징은 변형된 근상피 세포로 구성된 세포 기질의 존재입니다. 기저세포 사이에서 관의 구멍이 종종 보이는데, 이러한 경우를 관상섬유모세포형(tubulotrabecular type)이라고 합니다. 막성 기저세포 선종은 기저세포 주변에 두꺼운 유리질 다발이 세포간 점액 형태로 존재합니다. 관형에서는 관 구조가 가장 눈에 띄는 징후입니다. 모든 변이에서 낭성 변화, "진주" 또는 "소용돌이" 형태의 편평세포 분화 징후, 또는 드물게 체질형 구조가 관찰될 수 있습니다. 드물게, 특히 관형 구조의 종양에서는 광범위한 종양세포성 변화가 나타날 수 있습니다.

기저세포 선종의 면역 프로파일 - 케라틴, 근원성 마커, 비멘틴, p53은 관형 및 근상피형 분화를 나타냅니다. 비멘틴과 근원성 마커는 고형 구조에서 울타리형 구조의 세포도 염색할 수 있습니다. 발현 변이는 덜 분화된 고형형부터 가장 분화된 관형까지 종양 세포 분화의 다양한 단계를 반영합니다.

기저세포 선종은 일반적으로 재발하지 않지만, 막성 선종은 약 25%의 사례에서 재발합니다. 기저세포 선종의 악성 전환이 보고되었지만, 이는 매우 드뭅니다.

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침샘의 세관선종

원주형 상피 세포들이 얇고 문합된 다발 형태로 배열되어 종종 "구슬 모양"을 이루는 종양입니다. 종양 기질은 다세포이며 혈관이 풍부하게 분포되어 있는 특징적인 형태를 보입니다.

동의어: 소관형 기저세포 선종, 소타액선 선종증.

소관선종의 평균 연령과 최고 발생률은 65세입니다. 일반적으로 환자의 연령은 33세에서 87세 사이입니다. 타액선 선종은 50세 미만의 사람들에게는 드물며, 남녀 비율은 1:1.8입니다.

대규모 연구에서 이 신생물은 모든 위장관 종양의 1%에서 발생하고, 모든 소장관 종양의 4%에서 발생했습니다.

침샘의 소관선종은 상순(소견의 최대 80%)에 선택적으로 영향을 미칩니다. 소관선종의 두 번째로 흔한 국소 부위는 협점막(9.5%)입니다. 드물게는 큰 소관선종(SG)에서도 소관선종이 발생합니다.

임상 양상은 동반 증상 없이 림프절이 커지는 양상입니다. 종양 주변 점막은 충혈되어 있지만, 경우에 따라 푸르스름하게 보일 수 있습니다.

특히 다초점성 또는 다발성 소관선종(canalicular adenoma)의 경우가 중요합니다. 일반적으로 윗입술과 뺨의 점막이 이 과정에 관여하지만, 다른 부위도 영향을 받을 수 있습니다.

육안적으로 침샘의 소관선종은 보통 직경이 0.5~2cm에 이르며 주변 조직과 잘 구분됩니다. 색깔은 연한 노란색에서 갈색까지 다양합니다.

현미경으로 저배율로 관찰하면 경계가 뚜렷하게 보입니다. 침샘의 소관선종은 섬유성 피막을 가지고 있는 반면, 작은 종양은 섬유성 피막이 없는 경우가 많습니다. 때로는 인접한 큰 종양 주변에 작은 결절이 관찰될 수 있습니다. 또한, 매우 작은 선종성 조직 병소가 관찰되는데, 이는 선종 발현 초기 단계를 나타냅니다. 경우에 따라 괴사 부위가 발견될 수 있습니다.

상피 세포는 두 줄의 각주상 세포로 구성되어 있으며, 각 세포는 서로 일정한 거리를 두고 연이어 배열되어 있습니다. 이로 인해 이 종양의 특징적인 특징인 소위 "소관(canaliculae)"이 나타나는데, 여기서 상피 세포는 넓게 분리되어 있습니다. 밀접하게 마주 보고 넓게 분리된 상피 세포들이 번갈아 배열되어 있어 이 종양의 특징적인 "구슬 모양"을 형성합니다. 다발을 형성하는 상피 세포는 대개 각주상 세포이지만, 정육면체 모양일 수도 있습니다. 핵은 규칙적인 모양을 띠며 다형성은 관찰되지 않습니다. 핵소체는 눈에 띄지 않으며, 유사분열 양상은 매우 드뭅니다. 기질은 특징적인 외관을 가지고 있으며, 이는 진단의 단서가 됩니다. 기질은 세포질이며 혈관이 풍부합니다. 모세혈관은 종종 결합 조직의 호산성 "커프(cuff)"를 보입니다.

소관선종의 면역학적 특징은 사이토케라틴, 비멘틴, S-100 단백질에 대한 양성 반응을 보입니다. 드물게 GFAP에 대한 국소 양성 반응이 관찰됩니다. 침샘 소관선종은 평활근 액틴, 평활근 미오신 중쇄, 칼포닌과 같은 민감한 근육 표지자에 대한 염색이 부족합니다.

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침샘의 지방선종

다양한 크기와 모양의 지방세포 덩어리로 이루어진 드물고 일반적으로 경계가 명확한 종양으로, 세포 이형성 징후는 없으며, 종종 편평세포 분화 및 낭성 변화 병소를 동반합니다. 코드 - 8410/0.

침샘 피지선종은 전체 종양의 0.1%를 차지합니다. 환자의 평균 연령은 58세이지만, 22세에서 90세까지 다양한 연령대에서 발생합니다. 남녀 비율은 1.6:1입니다. 피지선 종양과는 달리, 침샘 피지선종은 다양한 내장 부위의 암 발생률 증가를 보이지 않습니다.

침샘의 지방선종은 다음과 같이 국소화됩니다. 이하선 지방선종 - 50%, 뺨과 후구치 부위의 점막 - 각각 1, 7, 13%, 턱밑 지방선종 - 8%.

임상상은 통증이 없는 종양으로 표현됩니다.

거시적으로 보면 침샘의 지방선종은 가장 큰 치수가 0.4-3cm이고, 경계가 명확하거나 캡슐화되어 있으며, 색깔은 회백색에서 황색을 띤다.

조직학적으로 침샘의 피지선 선종은 피지선 세포들이 모여 있는 군집으로, 종종 편평세포 분화 병소를 보이며, 이형성이나 다형성이 없거나 최소화되어 있으며, 국소적으로 파괴적인 성장 경향을 보이지 않습니다. 많은 종양이 여러 개의 작은 낭종으로 구성되거나 주로 확장된 관 구조로 형성됩니다. 피지선은 크기와 모양이 매우 다양하며, 종종 섬유성 기질에 둘러싸여 있습니다. 일부 종양은 심각한 종양세포성 화생(oncocytic metaplasia) 징후를 보입니다. 조직구 및/또는 이물질 흡수 거대세포가 국소적으로 관찰될 수 있습니다. 림프모낭, 세포 이형성 및 다형성 징후, 괴사, 유사분열 양상은 이 종양의 특징이 아닙니다. 때때로 피지선 선종이 혼합형 종양의 일부일 수 있습니다.

예후와 치료에 관해 말하자면, 침샘선종은 적절한 수술적 제거 후 재발하지 않는다고 말할 수 있습니다.