다발성 신경병증 - 치료 및 예후

다발신경병증의 치료

다발신경병증 치료 목표

유전성 다발신경병증의 경우, 치료는 대증적 치료입니다. 자가면역성 다발신경병증의 경우, 치료 목표는 관해에 도달하는 것이며, 길랭-바레 증후군의 경우, 생명 유지 기능의 유지가 근본적으로 중요합니다. 당뇨병, 요독증, 알코올 중독 및 기타 만성 진행성 다발신경병증의 경우, 치료는 증상(통증 포함)의 심각도를 줄이고 진행 속도를 늦추는 데 집중됩니다.

다발신경병증의 비약물 치료

치료의 중요한 측면 중 하나는 근긴장도 유지 및 구축 예방을 목표로 하는 치료적 운동입니다. 길랭-바레 증후군과 디프테리아성 다발신경병증의 호흡기 질환의 경우, 인공호흡이 필요할 수 있습니다.

다발신경병증의 약물 치료

유전성 다발신경병증. 효과적인 치료법은 없습니다. 비타민제와 신경영양제가 유지 요법으로 사용되지만, 그 효과는 입증되지 않았습니다.

포르피린성 다발신경병증. 포도당(5% 용액 500ml)을 정맥 투여하면 일반적으로 증상이 호전됩니다. 비타민 B, 진통제, 그리고 기타 증상 완화 약물도 사용됩니다.

만성 염증성 탈수초성 다발신경병증. 혈장교환술, 정상 인간 면역글로불린(5일 동안 하루 0.4mg/kg 용량으로 정맥 주사) 또는 프레드니솔론(메틸프레드니솔론)(격일로 하루 1mg/kg 용량으로)을 사용합니다. 일반적으로 혈장교환술과 면역글로불린은 효과가 없으므로, 금기 사항이 없다면 글루코코르티코이드로 즉시 치료를 시작해야 합니다. 증상 개선(임상적 및 근전도 자료에 따른)은 일반적으로 20~30일 후에 나타나며, 2개월 후에는 유지 용량으로 점진적으로 감량할 수 있습니다. 글루코코르티코이드 용량을 감량할 때는 근전도 모니터링을 권장합니다(관해의 징후는 탈신경 자발 활동의 퇴행이며, 자발 활동의 증가는 악화의 시작을 나타내며, 이 경우 용량 감량을 중단합니다). 일반적으로 필요한 경우 아자티오프린을 투여하여 9~12개월 이내에 프레드니솔론 복용을 완전히 중단할 수 있습니다. 경우에 따라 사이클로스포린[5mg/kg/일], 미코페놀레이트 모페틸(0.25~3g/일), 사이클로포스파마이드[1~2mg/kg/일]도 사용됩니다.

다초점성 운동 단일신경병증, 섬너-루이스 증후군. 선택 약물은 정상 인간 면역글로불린(하루 0.4mg/kg 용량으로 5일 동안 정맥 투여)입니다. 가능하면 면역글로불린 요법을 1~2개월마다 반복해야 합니다. 글루코코르티코이드는 효과가 없으며 경우에 따라 악화를 유발할 수 있습니다. 2회의 혈장교환술 후 시클로포스파마이드(6개월 동안 매달 1g/m² 용량으로 ^{정맥 투여} )를 병행하면 긍정적인 효과를 얻을 수 있습니다. 리툭시맙을 375mg/m² 용량으로 주 ^{1회 4주 동안 투여한 경우에도 긍정적인 효과가 나타났습니다.}

당뇨병성 다발신경병증. 주요 치료 방법은 혈당을 정상 수준으로 유지하는 것입니다. 삼환계 항우울제와 프레가발린, 가바펜틴, 라모트리진, 카르바마제핀이 통증 완화에 사용됩니다. 티오크트산 제제(10~15일 동안 하루 600mg씩 정맥 점적 투여, 이후 1~2개월 동안 하루 600mg씩 경구 투여)와 비타민 B(벤포티아민)가 널리 사용됩니다.

요독성 다발신경병증. 초기 증상은 혈중 요독 독소 수치가 정상화되면(투석, 신장 이식) 완화됩니다. 약물 중 비타민 B군이 사용되며, 심한 통증 증후군의 경우 삼환계 항우울제인 프레가발린이 사용됩니다.

독성 다발신경병증. 주요 치료 접근법은 독성 물질과의 접촉을 중단하는 것입니다. 용량 의존적 약물 유발 다발신경병증(예: 아미오다론)의 경우, 해당 약물의 용량을 조절해야 합니다. 비타민 B와 항산화제를 사용하는 것이 좋습니다.

디프테리아 다발신경병증. 디프테리아 진단 시 항독소 혈청 투여는 다발신경병증 발생 가능성을 줄입니다. 다발신경병증이 발생한 경우, 혈청 투여는 이미 효과가 없지만 허용 가능합니다. 치료는 주로 대증요법입니다.

다발신경병증의 수술적 치료

유전성 다발신경병증의 경우, 구축 및 발 기형 발생으로 인해 수술적 개입이 필요한 경우가 있습니다. 그러나 수술 후 장기간 부동 상태는 운동 기능에 부정적인 영향을 미칠 수 있다는 점을 명심해야 합니다.

예측

만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 경우, 생존 예후는 양호하며 치명적인 결과는 극히 드물지만 회복은 드뭅니다. 대부분의 환자(90%)는 면역억제 치료를 통해 완전 또는 부분 관해를 달성하지만, 질환이 악화되기 쉬우며, 합병증으로 인해 면역억제 치료의 사용이 상당히 제한될 수 있습니다. 일반적으로 완화되는 경과를 보이는 경우 예후가 좋고, 진행되는 경과를 보이는 경우 예후가 나쁩니다.

다초점성 운동 단일신경병증의 경우, 면역글로불린 치료로 환자의 70~80%에서 긍정적인 효과가 관찰되었습니다.

유전성 다발신경병증의 경우 일반적으로 상태를 개선하는 것은 불가능합니다. 진행이 느리지만 일반적으로 환자는 자신의 상태에 적응하며 거의 모든 경우 독립적으로 움직이고 질병의 마지막 단계까지 스스로를 돌볼 수 있습니다.

디프테리아성 다발신경병증은 발병 후 6~12개월 이내에 신경 기능이 완전히 또는 거의 완전히 회복되는 경우가 가장 흔하지만, 심각한 경우 독립적으로 움직일 수 있는 능력을 상실할 정도로 심각한 운동 장애가 남습니다.

중독이 중단된다면 독성 다발신경병증의 예후는 일반적으로 양호하며, 대부분의 경우 신경 기능이 완전히 회복됩니다.

당뇨병성 다발신경병증의 경우, 혈당을 주의 깊게 조절하고 적절한 시기에 치료를 시작하면 예후는 양호하지만, 질병 진행이 느리게 진행됩니다. 말기에는 심한 통증 증후군이 삶의 질을 크게 악화시킬 수 있습니다.

요독성 다발신경병증의 경우, 예후는 만성 신부전증의 심각도에 따라 전적으로 결정됩니다. 투석이나 신장 이식을 적절한 시기에 시작하면 다발신경병증이 완전히 또는 거의 완전히 퇴행합니다.

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