대동맥판 협착증의 원인은 무엇인가요?

지난 30년 동안 대동맥판막 결손의 원인은 변화해 왔습니다. 류마티스성 대동맥판막 병변의 유병률은 30%에서 18%로 감소했고, 이첨판 대동맥판막의 수술적 교정 빈도는 37%에서 33%로 감소한 반면, 석회화 대동맥판막 협착증은 30%에서 46%로 증가했으며, 특히 65세 이상에서 증가세가 두드러졌습니다.

선천성 대동맥판 협착증

대동맥 판막의 선천적 기형에는 다음이 포함될 수 있습니다: 단첨판, 이첨판 또는 삼첨판 또는 돔형 횡격막의 존재.

단첨판막은 유아기에 심각한 폐쇄를 일으키며, 1세 미만 어린이의 사망 원인이 됩니다.

선천적 이첨판 협착증은 난류 혈류로 이어져 판막 첨단에 손상을 입히고, 그 결과 섬유화, 첨단의 경직 및 석회화 증가, 성인의 대동맥 개구부 협착을 초래합니다.

선천적으로 기형된 삼첨판은 크기가 고르지 않은 판막 조각이 존재하고 연결부에서 융합의 증거가 나타나는 것이 특징이며, 중등도의 선천적 결함으로 인한 난류 혈류는 섬유증을 유발할 수 있으며 궁극적으로 석회화와 대동맥 협착증으로 이어질 수 있습니다.

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후천성 대동맥 협착증

류마티스성 대동맥판 협착증은 염증 과정의 결과로 발생하며, 연접 융합, 첨두 및 섬유륜의 혈관화와 함께 변연부 섬유화가 발생합니다. 이후 첨두의 양쪽 표면(심실 및 대동맥)에 석회화가 나타나고, 대동맥판의 열림이 감소하여 원형 또는 삼각형 모양을 띠게 됩니다. 류마티스성 판막 손상은 대동맥판 협착과 역류를 특징으로 합니다. 류마티스성 과정의 다른 징후는 심장, 특히 승모판 손상에서 흔히 진단됩니다.

고령 환자에서 발생하는 석회성 대동맥판 협착증(CAS)은 판막의 기계적 마모와 대식세포와 T 림프구가 첨두(cusp)로 침투하여 섬유륜에 칼슘 피로인산 결정이 침착되는 장기적인 염증으로 인해 발생합니다. 이로 인해 대동맥 개구부가 좁아지고 대동맥판막 첨두까지 확산됩니다. 염증 반응의 원인 중 가장 흔히 거론되는 것은 산화된 LPG(죽상동맥경화증과 유사)와 감염원(클라미디아 뉴모니아)이며, 이는 "손상 반응"을 유발하여 일차적인 "석회화 둥지"를 형성할 수 있습니다. 골형성 지표(체질적으로 발현됨)의 활성화와 대동맥판막 첨두의 콜라겐 재형성의 영향으로 근섬유모세포는 골모세포 기능을 획득합니다. 연골내형 골형성의 또 다른 원인은 혈류를 순환하며 대동맥 판막 첨두의 두께로 침투하는 다능성 중간엽 세포일 수 있습니다. 이러한 조건에서 대식세포와 T 림프구는 신생골파괴세포 재흡수의 인자로 작용합니다. 이러한 과정을 조절하는 또 다른 요인으로는 비타민 D, 부갑상선 호르몬, 그리고 골 대사 상태가 있으며, 이는 노화에 따라 상당한 변화를 겪어 비타민 D 결핍, 부갑상선 기능 항진증, 그리고 골다공증을 유발합니다. 이러한 모든 요인은 미세골절, 기능적 골수, 그리고 대동맥 판막 첨두 두께의 골 재형성 징후를 동반한 성숙한 골 조직 형성에 기여합니다. 따라서 CAS 환자의 대동맥 판막 석회화는 퇴행성 과정이 아닌 재생 과정으로 볼 수 있습니다.

석회화 대동맥 협착증의 다른 원인으로는 칼슘 대사의 전신적 장애를 동반한 질환, 특히 파제트병(뼈 형태), 말기 만성 신부전증 및 알캅톤뇨증이 있습니다.

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대동맥판 협착증의 병태생리학

기계적 폐색, 혈액 배출, 그리고 좌심실 벽의 수축기 장력 증가에 반응하여 동심성 비대가 발생하여 심박출량 감소 없이 대동맥판막에 추가적인 압력 기울기를 형성하고 좌심실강을 확장시키며 임상적 증상을 동반하지 않습니다. 시간이 지남에 따라 비대된 근세포의 이질성 및 기계적 폐색의 심각도 증가로 인해 좌심실 부전이 발생하는데, 이는 좌심실의 심방 확장과 폐순환의 정맥 울혈 발생으로 인해 발생합니다. 질병의 후기 단계에서는 심박출량, 1회 박출량, 그리고 그에 따른 압력 기울기가 감소합니다.

대동맥판 협착증 환자는 수축기 벽 응력과 박출률(EF) 사이에 음의 상관관계가 있는 것으로 특징지어지며, 이는 일부 환자에서 "조정되지 않은 후부하"로 인해 후자의 반사 감소를 유발합니다. 다른 경우에는 EF 감소의 원인이 좌심실 수축력 감소입니다. 따라서 후부하 증가와 수축력 변화는 좌심실 수축 기능 저하에 기여합니다.

대동맥판 협착증은 많은 심장 질환의 특징인 심근 내 콜라겐 함량 증가와 함께 횡문 줄무늬 변화를 동반하며, 이는 심근 질량 증가, 이완기 경직 증가, 그리고 이완기 기능 저하를 초래합니다. 결과적으로 좌심실을 완전히 채우려면 더 높은 심실 내압이 필요합니다. 임상적으로 대동맥판 협착증 환자에서 이는 명확한 유발 요인 없이 폐부종이 갑작스럽게 발생하는 것과 관련이 있습니다.

심각한 대동맥판 협착증 환자의 심근 구조의 기타 특징:

• 비정상적으로 큰 세포핵
• 근원섬유 손실
• 미토콘드리아 클러스터
• 수축 요소가 없는 세포에 세포질 영역이 존재하는 경우
• 간질 공간에서 섬유아세포와 콜라겐 섬유의 증식.

국소 빈혈

대동맥판 협착증 환자는 심장 질환이 없는 환자와 달리 관상동맥 혈류량의 절대값이 증가하지만, 비대해진 좌심실의 질량을 재계산하면 정상으로 간주될 수 있습니다. 좌심실 비대가 더 진행되면 관상동맥에 유의미한 변화가 없더라도 임계 대동맥판 협착증 환자의 심근 산소화 장애로 이어질 수 있습니다. 다른 심장 질환과 마찬가지로, 대동맥판 협착증에서 심근 허혈의 원인은 산소 소비량과 산소 전달 능력 간의 불균형입니다.

심근 산소 요구량의 증가는 다음과 같은 이유로 발생합니다.

• 좌심실 비대로 인한 심근 질량 증가
• 좌심실 벽의 수축기 긴장도 증가
• 좌심실강에서 혈액이 배출되는 데 걸리는 시간이 연장됩니다.

관상동맥을 통한 산소 전달 장애는 다음과 같은 원인으로 발생합니다.

• 관상동맥 내부의 관류압보다 외부에서 관상동맥을 압박하는 과도한 압력.
• 이완기 단축.

좌심실 심근 관류를 감소시키는 추가 요인:

• 모세관 밀도의 상대적 감소
• 좌심실강 내 이완말 압력이 증가하여 관상동맥의 관류압이 감소합니다.