다낭성 신장 질환의 원인과 발병 기전

다낭성 신장 질환의 원인을 설명하려는 최초의 시도는 1865년 R. 비르호(R. Virchow)가 제시한 염증-유지 이론이었습니다. 다른 이론들(매독 이론, 신생물 이론)도 제시되었지만, 현재는 역사적 관심만 남아 있습니다.

대부분의 저자들은 다낭성 신장 질환의 기형 원인을 규명하는데, 이는 배설 기관과 분비 기관이 융합하는 단계에서 신장의 배아 발달이 중단되어 발생하는 것으로 생각됩니다. 이 단계에서는 여러 네프론에서 성장하는 요관 기저부와 후신 조직이 접촉하지 않습니다. 배설계와 연결되지 않은 신세관은 낭성 변성을 겪습니다. 이 과정이 진행됨에 따라 실질의 압박이 심해지고 네프론의 상당 부분이 괴사합니다.

새로운 연구에 따르면 다낭성 신장 질환의 원인은 팽대부 분열 장애입니다. 팽대부는 네프론 형성을 유도합니다. 분열 후, 팽대부의 절반은 네프론에 결합하고, 다른 절반은 새로운 네프론을 형성하여 다시 네프론과 결합합니다. 두 팽대부는 다시 분열하여 새로운 네프론을 형성합니다.

낭종의 크기는 미발달된 배설 구불구불한 세뇨관의 분비 압력과 조직 저항에 따라 달라집니다. 이는 작은 것부터 큰 것까지 다양한 크기의 낭종이 존재하는 이유를 설명할 수 있습니다. 이와 관련하여 다음과 같은 질문이 제기됩니다. 낭종성 변성 부위의 모든 네프론이 죽는가, 아니면 일부는 계속 기능하는가? 다낭성 신장의 네프론 기능을 검사한 결과, 일부 연구자들은 이눌린과 크레아티닌을 투여하여 변형된 네프론, 특히 작은 낭종이 있는 네프론이 기능한다는 것을 증명했습니다. 이는 신장의 사구체 세뇨관 시스템을 통한 여과로 형성된 임시 소변이 낭종 내용물에서 발견되었기 때문입니다. 이로부터 실무적으로 중요한 결론이 도출됩니다. 점화 천자 수술 중 직경이 1.0~1.5cm를 넘지 않는 낭종은 파괴해서는 안 됩니다.

낭종은 정상 신장 조직 사이의 신장 전체 표면에 위치합니다. 이는 조직학적 검사 결과, 변화된 사구체 및 네프론과 함께 정상 사구체 및 세뇨관이 조직에서 발견되는 것을 통해 확인됩니다. R. Scarpell 등은 1975년 신장 낭종 발생이 후신모세포종과 요관세균의 면역학적 부적합과 관련이 있다는 가설을 제시했습니다. 그들은 다낭성 신장 질환 환자의 혈청에서 보체계의 C3 보체 농도가 감소한다는 사실을 통해 자신의 가설을 뒷받침했습니다.

다낭성 신장 질환은 항상 양측성 발달 기형이며, 낭종의 수와 크기가 양쪽 신장에서 다른 경우가 많습니다. 다낭성 신장 질환과 동시에 다낭성 간 및 췌장 질환을 동반하는 경우가 많은데, 이는 이러한 장기들의 밀접한 기능적 및 형태학적 상관관계로 설명됩니다.

신장 구조 이상이 있는 환자에서 신부전의 발생과 진행을 결정하는 주요 요인은 신우신염으로, 이는 장기간 잠복해 있다가 일정 시간이 지난 후에야 임상적으로 나타납니다. 이는 주로 소변 통과 장애와 신장의 비정상적인 림프 및 혈액 순환 특성 때문입니다. 신부전의 발생과 진행은 신우신염의 정도와 중증도뿐만 아니라 꺼진 신경 세포의 수에도 달려 있습니다. 신우신염의 발생과 진행은 큰 낭종에 의해 신정맥과 그 가지가 압박되어 발생하는 정맥 정체에 의해 촉진됩니다. 신장의 정맥 정체는 산소 결핍과 혈관벽의 투과성 증가로 이어지고, 이는 신장 기질의 부종을 수반하여 이 기관의 간질 조직에서 감염이 발생하기에 가장 유리한 조건을 만듭니다.

다낭성 신장에서 양측 만성 신우신염의 발생 및 진행은 신장뿐만 아니라 간 기능의 급격한 변화를 초래합니다. 단백질, 프로트롬빈 형성, 항독소, 탄수화물, 지방, 탈아민, 효소 및 스테로이드 대사가 교란됩니다. 수술 전 보존적 치료 중 간 기능 활성 지표의 개선은 양호한 예후 지표입니다.

다낭성 신장 질환의 발병은 신생아와 성인 모두에서 동일한 방식으로 진행된다는 의견이 있었습니다. 그러나 NA Lopatkin과 AV Lyulko(1987)는 소아와 성인의 다낭성 신장 질환이 병인학적, 임상적 측면에서 서로 다르다는 것을 보여주는 자료를 제시했습니다.

다낭성 신장 질환의 분류

많은 저자들은 다낭성 신장 질환의 형태학적 특징과 임상 경과를 고려하여 신생아, 소아, 청소년, 성인의 다낭성 질환을 구분합니다. 심층적인 임상적, 유전적, 형태학적 분석을 통해 신생아, 소아, 청소년의 다낭성 신장 질환 간에 유의미한 차이가 있음에도 불구하고, 이 병리학적 상태는 본질적으로 동일함을 보여주었습니다. 소아 다낭성 질환은 상염색체 열성 유전을 특징으로 하지만, 돌연변이는 서로 다른 유전자에서 발생합니다.

신생아의 경우 다낭성 신장은 균일하게 확대되고 배아 소엽은 보존됩니다. 신장 단면에서 낭종은 크기와 모양이 같으며 정상 실질에 국소적으로 분산되어 있고 피질과 수질은 명확하게 구분되지 않습니다. 나이가 많은 소아와 청소년의 경우 다낭성 신장 질환의 형태학적 양상은 세뇨관의 25% 이상이 이미 병리학적 과정에 관여한다는 점에서 다릅니다. 신장은 상당히 확대되고 표면은 결절성입니다. 낭종은 섬유질 피막을 통해 보입니다. 단면에서 둔한 신장 실질 사이에 많은 낭종이 흩어져 있으며 신생아와 같은 크기가 아니라 성인보다 작지만 크기가 다릅니다. 세뇨관의 내강은 확장되고 곳곳에서 압축되며 네프론은 미발달합니다.

성인에서는 변화되지 않은 실질의 양이 현저히 감소합니다. 낭종 내 체액은 투명하고, 염증 시에는 화농성이며, 출혈 시에는 갈색을 띱니다. 낭종 내용물은 주요 전해질 구성이 혈장과 다르며, 요소, 요산, 콜레스테롤로 구성됩니다. 신장을 절개하면 신장 표면에 다양한 크기의 낭종이 점처럼 나타납니다. 일반적으로 큰 낭종과 작은 낭종이 번갈아 나타나며, 신장 실질 전체에 흩어져 불규칙한 모양의 벌집 모양을 하고 있습니다.

과정의 지속 기간과 이차 합병증의 정도에 따라 실질은 회색빛을 띠게 되고 기능적 능력은 점차 감소합니다.

합병증이 없는 낭종을 현미경으로 검사하면 내벽이 입방 상피로 덮여 있는 것을 알 수 있습니다. 낭종의 벽은 치밀한 결합 조직의 얇은 층으로 이루어져 있으며, 작은 비수질성 신경 다발이 관통하고 있으며, 미발달된 평활근에 퍼져 있습니다. 감염이 발생하면 신경 구조의 수가 현저히 감소합니다. 다낭성 신장에서 신경 요소의 사멸은 신장 조직의 허혈로 인한 산소 결핍으로 인해 발생합니다.

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