다낭성 신장 질환의 원인과 병인

다낭성 신장의 원인을 설명하기위한 첫 번째 시도는 R. Virchow에 의해 1865 년에 제출 된 염증 - 유지 이론의 창안이었다. 다른 이론들 (매독, 신 생물 이론)이 제안되었는데, 현재로서는 역사적인 관심 밖에 없다.

대부분의 저자는 네프론의 수가 증가 ureteric 버드 metanefrogennoy 천으로 접촉이없는 경우 다낭성 신장 질환의 원인 무대 합병 배설과 분비 장치에서 신장의 배아 발달의 위반의 결과로 발생하는 기형이라고 생각합니다. 유출 시스템에 연결되지 않은 신장 tubules은 낭성 변성을 겪는다. 진행됨에 따라,이 과정은 실질의 압축과 네프론의 상당 부분의 죽음을 증가시킵니다.

새로운 연구에 따르면, 다낭성 신장 질환의 원인은 앰풀 분열의 위반입니다. 앰플은 네프론 형성을 유도합니다. 분할 후에, 앰플의 절반이 네프론에 합류하고, 다른 하나는 새로운 네프론을 유도하여 연결됩니다. 두 앰풀 모두 다시 나누어지고 새로운 네프론을 형성합니다.

낭종의 크기는 발달이 늦은 배뇨관의 분비 압력과 조직 저항의 양에 달려있다. 이것은 작은 크기에서 큰 크기까지 다양한 크기의 낭종의 존재를 설명 할 수 있습니다. 이 긴급한 질문과 관련하여 : 낭포 다시 태어난 지역의 모든 네프론이 사망하거나 그들 중 일부는 계속 작동 여부? 일부 연구자를 도입하여, 함수 다낭성 신장 네프론을 확인 이눌린, 크레아티닌 네프론 변성을 확인 하였다 특히 작은 낭종, 함수 glomerulokanaltsevuyu 신장 시스템을 통해 여과하여 형성된 잠정적 소변 검출 낭종 내용입니다. 그것은 실제적인 측면에서 것이 중요합니다 다음 : 작업 뜸는 낭종을 파괴하지 말아야하는 동안, 직경은 어느 미만 1.0 ~ 1.5 cm이다.

낭종은 정상적인 신장 조직 사이의 신장 표면 전체에 있습니다. 이것은 조직학 검사 데이터에 의해 확인되며, 변화된 사구체와 네프론과 함께 정상 사구체와 세관이 조제 물에서 발견됩니다. R. Scarpell et al. 1975 년에 신장에 낭종이 발생한다는 사실은 미성숙 균열과 ureter sprout의 면역 학적 부적합성과 관련이 있다는 가설을 세웠다. 그들은 다기관 신장 환자의 혈청에서 보체 시스템의 보체 C3 보체의 농도가 감소한다는 사실에 의해 그들의 가정을 확인합니다.

다낭성 신장 질환 - 개발 항상 양자 간 이상, 수와 낭종의 크기가 매우 자주 확인 다낭성 신장 질환 환자와 동시에 pochkah.Neredko에서 변화하고 있습니다 인해 이들 기관의 가까운 기능 및 형태 학적 상관 관계에 다낭성 간, 췌장,.

이상 신장 구조를 갖는 환자에서 증상 및 신부전의 진행의 주요 결정 인자로서 작용 신우 장시간 경과 잠상하고 시간 지연 임상 자체 명단한다. 이것은 주로 소변이 통과하는 것과 신장에서 비정상적인 림프 및 혈액 순환의 특징을 위반하는 데 크게 기여합니다. 신부전의 발생과 진행은 신우 신염의 정도와 정도뿐만 아니라 배제 된 뉴런의 수에 따라 달라집니다. 신장 정맥과 큰 낭종을 가지는 가지의 압박으로 인한 정맥의 정지는 또한 신우 신염의 출현과 발달에 기여합니다. 신장의 정맥 정체는 신체의 간질 조직에서 감염의 개발을위한 가장 유리한 조건을 만들고, 산소 결핍 차례로 기질의 붓기 싹을 수반 혈관 벽의 투과성 증가로 이어집니다.

다낭성 신장의 양측 성 만성 신우 신염의 출현과 발생은 신장뿐만 아니라 간에서 급격한 기능 변화를 일으킨다. Violated 단백질, 프로트롬빈, 항 독성, 탄수화물, 지방, deaminating, 효소 및 스테로이드 신진 대사. 보존 적 수술 전 치료 과정에서 간 기능의 개선은 유리한 예후의 신호이다.

다낭성 신장의 발달은 신생아 및 성인에서와 같은 방식으로 진행된다고하는 의견이있었습니다. 그러나 N.A. Lopatkin and A.V. Lulko (1987)는 소아 및 성인의 다낭성 신장 질환이 병원성 및 임상 양상에서 다양하다고보고했다.

다낭성 신장 질환의 분류

다낭성 신장의 형태 학적 특징과 임상 경과를 고려한 많은 저자들은 신생아, 소아, 청소년, 성인의 다발성 경화증을 구분합니다. 심층적 인 임상 유전 및 형태 학적 분석 결과 신생아, 소아 및 청소년의 다낭성 신장 사이에 유의미한 차이가 있음에도 불구하고 이러한 병리학 적 상태는 본질적으로 동일 함이 나타났다. 다낭성 유년기의 경우 상 염색체 열성 유전 형질이 특징적이지만 돌연변이는 다른 유전자에서 발생합니다.

신생아에서는 다낭성 신장이 고르게 확대되고 배아의 엽액이 지속됩니다. 신장 절제술에서 낭포의 크기와 형태가 동일하고 정상적인 실질에서 국소 적으로 흩어지며 대뇌 피질과 뇌층이 명확하게 구별되지 않습니다. 나이가 많은 어린이와 청소년의 경우 다 낭종의 형태 학적 그림은 세뇨관의 25 % 이상이 병리학 적 과정에 관여한다는 사실로 구별됩니다. 신장은 상당히 커지고 표면은 결절성이 있습니다. 낭포가 섬유질 캡슐을 통해 빛납니다. 둔한 신장 실질 사이의 절단 부위에서 낭포는 이미 신생아와 크기가 같지 않지만 어른보다 작지만 크기가 다릅니다. 세관의 내강은 넓어지고 때로는 압축되고 네프론은 저개발됩니다.

성인에서는 변화가없는 실질의 양이 현저히 줄어 듭니다. 낭종의 액체는 깨끗하고 염증과 함께 - 화농성이며 출혈은 갈색으로 칠해집니다. 낭종의 내용물은 기본 전해질의 구성에서 혈장과 다르며 요소, 요산, 콜레스테롤로 구성됩니다. 신장의 절단면에서 그들의 표면은 다양한 직경의 낭종으로 흩어져 있습니다. 일반적으로 큰 낭종은 작은 낭종과 번갈아 가며 신장의 실질 전체에 흩어져 있으며 불규칙한 모양의 벌집 모양을 닮아 있습니다.

과정의 지속 기간과 이차 합병증의 정도에 따라 실질이 회색 빛을 띠고 그 기능적 기능이 점진적으로 감소합니다.

합병증이없는 낭종의 현미경 검사에서 그들의 내면이 입방 상피로 늘어져 있음을 알 수 있습니다. 낭종의 벽은 덜 발달 된 평활근에서 번식하는 작은 지저분한 신경 빔으로 스며 든 조밀 한 결합 조직의 얇은 층으로 이루어져 있습니다. 감염이 발생하면 신경 구조의 수가 현저히 줄어 듭니다. 다낭성 신장에서 신경 요소의 죽음은 신장 조직의 허혈의 토양에 무산소에 의한 것입니다.

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