성인 다낭성 신장 질환: 진단

성인의 다낭성 신장 진단은 질병의 전형적인 임상 양상을 고려하고 신장 질환에 유전되는 유전 적 인물에서 소변, 고혈압, 신부전의 변화를 감지하여 수행됩니다. 환자의 임상 검진 진단을 확정합니다 - 확장 된 결절성 신장의 촉지 (40cm에 도달 할 수 있음) 및 도구 연구 데이터를 확인합니다. 이 질병의 도구 진단의 중심에는 다낭성 신장 질환의 주요 임상 지표 인 신장의 낭종 탐지가 있습니다. 이를 위해 신장 낭종을 진단하는 현대적인 방법, 즉 초음파, 신티그라피 및 신장의 전산화 단층 촬영 이 널리 사용되고 있습니다. 초음파 및 신티그라피 검사에서 1.5 cm보다 큰 낭종이 확인되었고 CT는 0.5 mm에서 더 작았 다. 엑스레이 조영제의 신 독성으로 인해 방출 요법이 덜 바람직합니다. 대조 요법의 비뇨기 감염 및 신장 독성을 전파 할 위험성이 높기 때문에 역행 요법을 시행하지 않습니다. 신장 조직에서 낭포를 발견하는 빈번하고 비 연관성 병리를 고려하여 다낭성 신장 질환의 진단을 위해 다음 기준이 채택되었습니다.

• 유전 적 부담이있는 사람의 경우, 진단 기준은 신장의 신낭 수와 질병의 임상 증상이없는 연령의 비율의 다음 변종 중 하나입니다.
  • 30 세 미만의 환자에서 한쪽 또는 양쪽 신장에 2 개의 낭종이 있음;
  • 30-59 세의 나이에 각각의 신장에 2 개의 낭종이 있음;
  • 그 차이는 60 세 이상의 환자의 각 신장에서 4 개의 낭종 이상이다.
• 의 경우 약 25 %에서 발생하는 유전 적 병력이없는 사람의 경우, 신장 악기 확인 데이터 조사 및 다낭성 신장 질환의 유전자의 검출 전형적인 임상 질병의 기준으로 진단된다.

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성인에서 다낭성 신장 질환의 감별 진단

다낭성 신장 질환의 감별 진단은 낭성 신장 질환의 병으로 진행됩니다.

다발성 단순 낭종이 발생하면 질환의 경과는 일반적으로 증상이 없으며기구 검사 중 낭종을 발견하는 것은 환자의 불만으로 인해 유발되지 않습니다. 신장에 낭종이 있으면 기관의 기능에는 영향을 미치지 않습니다. 낭종은 유전되지 않습니다.

획득 된 다낭성 신장 질환은 진행성 신부전 환자에서 발생할 수 있습니다. 일반적으로 만성 혈액 투석의 치료에서 나타납니다. 신 세포 암에는 낭종이 퇴행 할 위험이 높습니다.

상 염색체 - 상호 다낭성 신장 질환은 신생아 또는 어린 시절에 발생합니다. 두 신장에서 다발성 낭종의 발생은 간 손상 (periportal fibrosis의 발달)과 합쳐집니다. 상 염색체 열성 다낭성 신장 질환에서 신장, 간, 그리고 종종 간세포 비대 증의 급격한 증가가 드러납니다. 신장 낭종은 말단 세뇨관 및 세균 수집 구역에 있습니다. 간 섬유화는 문맥압 항진, 식도 및 위장 출혈로 인해 종종 복잡합니다.

결절성 경화증은 종종 신장 혈관 지방종과 합병됩니다. 잦은 외인 발현 : 심장의 횡문근 육종 (주로 어린 시절); 피부 발현 (95 %); 대뇌 피질의 종양.

Hippel-Lindau 병에는 종종 망막 혈관종, CNS 혈관종, 다발성 신장 암종, 갈색 세포종 (pheochromocytoma)과 같은 종양의 진행이 동반됩니다. 종종 췌장, 간, 부고환에서 외래 낭종이 발견됩니다.

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