동정맥 기형 치료

한편으로는 동정맥 기형을 치료하는 데 어떤 방법을 사용해야 하는지에 대한 질문에 답하는 것은 매우 쉽습니다. 수술적 방법만이 환자가 동정맥 기형 자체와 그로 인한 합병증을 제거할 수 있기 때문입니다. 그러나 다른 한편으로는 수술적 개입의 위험과 이러한 합병증 발생 위험을 평가하는 것이 매우 어려운 경우가 많습니다. 따라서 매번 여러 요인을 고려해야 하며, 이러한 요인들을 종합적으로 평가하여 의사가 적극적인 수술적 치료를 선택하거나 거부할 수 있습니다.

동정맥 기형 치료를 위한 전술 선택

우선, AVM의 임상 증상의 변이가 중요합니다. 환자가 최소 한 번 이상 자발성 두개내 출혈을 경험한 경우, 특정 단계에서만 보존적 치료를 시행할 수 있지만 수술적 치료는 불가피합니다. 문제는 수술 방법의 선택일 수 있으며, 이에 대해서는 아래에서 논의하겠습니다. AVM의 다른 임상 증상 변이는 환자의 생명에 덜 위험하지만, 이러한 환자의 거의 절반에서 AVM 파열이 8~10년 이내에 발생할 수 있다는 점을 간과해서는 안 됩니다. 파열 위험을 고려하지 않더라도 임상 증상의 심각성과 환자의 장애 정도를 고려할 때 수술이 절대적으로 필요할 수 있습니다. 따라서 중등도의 편두통과 유사한 두통이 드물게(한 달에 1~2회) 발생하더라도, 수술 자체가 환자의 생명에 위험을 초래하고 신경학적 결함이 발생할 가능성이 높다면 수술적 치료의 적응증이 될 수 없습니다. 동시에, 뇌동정맥기형(대개 두개내외 또는 경막과 연관된)이 있는데, 이는 단순 진통제로는 완화되지 않는 지속적이고 거의 끊임없는 두통을 유발합니다. 통증이 너무 심해 환자는 간단한 작업조차 할 수 없게 되고, 실제로 장애를 초래하기도 합니다. 어떤 환자는 약물에 의존하고, 어떤 환자는 자살을 시도하기도 합니다. 이러한 상황에서는 복잡한 수술의 위험조차도 정당화되며, 환자는 기꺼이 이를 받아들입니다.

AVM으로 인한 간질 발작은 심각도와 빈도가 다양할 수 있습니다. 의식 소실이나 황혼 의식과 같은 경미한 발작, 국소적인 잭슨형 발작, 그리고 본격적인 발작이 있습니다. 이러한 발작은 몇 년에 한 번, 하루에도 여러 번 재발할 수 있습니다. 이 경우 환자의 사회적 지위, 직업, 연령을 고려해야 합니다. 경미하고 드문 발작이 환자의 직업에 큰 영향을 미치지 않고, 자유도와 삶의 질을 제한하지 않는다면 복잡하고 위험한 수술은 피해야 합니다. 그러나 수술의 위험성이 높지 않다면 AVM 파열의 위험이 여전히 존재하고, 드물더라도 발작 자체가 환자의 성격 변화와 항경련제의 장기 사용으로 이어질 수 있으므로 수술을 시행해야 합니다. 고위험 수술은 잦은, 본격적인 간질 발작으로 인해 아파트 밖으로 스스로 나갈 수 없고 사실상 환자로 전락하는 환자에게만 시행할 수 있습니다.

AVM 임상 경과 중 가성종양 및 뇌졸중 유사 변이는 출혈 없이도 환자 장애를 유발하기 때문에 심각하고 위험합니다. 따라서 수술은 환자의 생명에 위험을 초래하거나 이미 존재하는 것보다 더 심각한 신경학적 결손이 발생할 가능성이 있는 경우에만 금기일 수 있습니다. 일시적인 뇌혈관 사고, 특히 단독 사고는 다소 덜 위험하지만, 이러한 변이에서도 허혈성 뇌졸중이 발생할 수 있다는 점을 간과해서는 안 됩니다. AVM 임상 경과의 다양한 변이의 심각성과 근치적 치료 시도 시 발생할 수 있는 합병증 위험을 고려하여, 저희는 수술 적응증을 결정하는 간단한 방법을 개발했습니다.

우리는 AVM의 크기와 위치에 따라 임상 경과의 심각도를 4가지로 분류하고 수술 위험도 4가지로 분류했습니다.

임상 경과의 심각성.

1. 정도 - 무증상 과정;
2. 정도 - 고립성 간질 발작, 고립성 PIMC, 드문 편두통 발작
3. 정도 - 뇌졸중과 유사한 경과, 유사종양 경과, 빈번한(한 달에 한 번 이상) 간질 발작, 반복적인 PIMC, 빈번한 지속성 편두통 발작
4. 정도 - 뇌출혈 유형의 과정으로, 1개 이상의 자발적인 두개내 출혈을 특징으로 합니다.

AVM의 근본적 제거에 따른 수술적 위험의 정도.

1. 정도 - 뇌의 기능적으로 "침묵"한 영역에 위치한, 피질-피질하의 소형 및 중형 AVM.
2. 정도 - 뇌의 기능적으로 중요한 부위에 위치한 소형 및 중형 AVM과 뇌의 "침묵하는" 부위에 위치한 대형 AVM입니다.
3. 정도 - 대뇌량체, 측두 뇌실, 해마에 위치한 소형 및 중형 AVM과 뇌의 기능적으로 중요한 영역에 위치한 대형 AVM입니다.
4. 정도 - 기저핵에 위치한 모든 크기의 AVM, 뇌의 기능적으로 중요한 부분에 위치한 AVM.

개복 수술의 적응증을 결정하려면 간단한 수학적 연산을 수행해야 합니다. 즉, 임상 경과의 심각도 지표에서 수술 위험도를 뺍니다. 그 결과가 양성이면 수술이 권장되고, 음성이면 수술을 피해야 합니다.

예: 환자 K는 한 달에 1~2회 발생하는 본격적인 간질 발작(3등급 중증도)을 보이는 뇌동정맥기형(AVM)을 앓고 있습니다. 혈관조영술 결과, 뇌동정맥기형은 직경 최대 8cm이며 좌측 측두엽 내측 기저부에 위치합니다(4등급 수술 위험도): 3-4=-1 (수술 적응증 없음).

결과가 0인 경우, 환자와 보호자의 수술 의지, 외과의의 경험 및 자격 등 주관적인 요인을 고려해야 합니다. 임상적 증상과 관계없이 기형의 45%는 파열될 수 있다는 점을 간과해서는 안 됩니다. 따라서 결과가 0인 경우에도 수술적 치료를 고려해야 합니다. 개방적 제거가 4등급 위험과 관련된 기형은 혈관내 수술이 가장 좋지만, 이는 AVM의 임상 경과와 수술적 위험 정도를 고려하여 적절한 치료 전략을 선택할 수 있는 경우에만 해당됩니다. 그렇지 않은 경우, AVM 급성기에 적절한 치료 전략을 결정합니다. 이 경우 환자 상태의 중증도, 두개내 혈종의 양과 국소화, 뇌실 내 혈액 존재 여부, 탈구 증후군의 중증도, AVM 자체의 크기와 국소화 등을 고려합니다. 가장 중요한 문제는 수술적 개입의 최적 시기와 범위를 선택하는 것입니다.

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동정맥 기형 파열의 급성기 치료 전략 선택

동정맥 기형 파열의 급성기 치료 전략은 여러 요인에 의해 결정됩니다.동정맥 기형의 크기와 위치, 뇌내 출혈의 양과 위치, 파열 이후 경과 시간, 환자 상태의 심각도, 연령 및 체성 상태, 이러한 수술을 수행한 외과의의 경험, 수술실 장비 및 기타 여러 요인이 있습니다.대부분의 경우, ABM 파열은 뇌내 혈종을 형성하며, 이는 제한적일 수도 있고 심실계 또는 경막하 공간으로 침투할 수도 있습니다.훨씬 드물게, AVM 파열은 혈종 형성 없이 지주막하 출혈을 동반합니다.이 경우 급성기의 치료 전략은 보존적이어야 합니다.동정맥 기형의 수술적 제거는 환자의 상태가 만족스럽고 ACT에 따라 뇌부종의 징후가 사라지는 3-4주 후에만 수행할 수 있습니다. 뇌내 혈종이 발생한 경우, 혈종의 부피, 위치, 전위 증후군의 중증도, 그리고 주변부 뇌부종을 고려해야 합니다. 환자 상태의 중증도를 평가하고, 중증인 경우 원인을 규명해야 합니다. 혈종의 부피와 뇌 전위가 중증도를 결정하는지, 아니면 기능적으로 중요한 중추의 출혈 국소화 및 기타 다른 원인 때문인지 판단해야 합니다. 전자의 경우, 수술적 개입의 문제가 제기되지만, 수술 시기와 범위를 결정해야 합니다. 혈종의 부피가 80cm³를 초과하고 대측 뇌 정중선 구조가 8mm 이상 변위되었으며, 뇌교조의 변형이 측두천막 탈출증의 초기 징후를 나타내는 경우, 중증도가 점진적으로 증가하는 경우 응급 수술적 치료를 시행합니다. 수술 범위는 환자의 상태, 기형 자체의 크기 및 위치에 따라 달라집니다. 의식이 혼미하거나 혼수 상태에 이를 정도로 심각한 의식 장애를 동반한 환자의 상태가 심각하고, 고령이며, 동반 질환이 심각한 경우 수술을 완전히 시행할 수 없습니다. 또한 중간 크기 또는 큰 동정맥 기형이 파열되어 제거에 수시간의 수술이 필요하고, 장시간 마취가 필요하며, 수혈 가능성을 배제할 수 없는 경우에도 수술이 불가능합니다. 이러한 경우, 생명 유지에 필요한 수술은 소량으로 시행해야 합니다. 혈종만 제거하고 기형 혈관의 출혈을 멈춥니다. 필요한 경우, 신뢰할 수 있는 지혈이 불확실한 경우, 유입-유출 시스템을 설치합니다. 기형 자체는 제거하지 않습니다. 전체 수술 시간은 1시간을 초과해서는 안 됩니다. 혈종의 원인이 작은 동정맥 기형(AVM)의 파열인 경우,혈종과 동시에 제거할 수도 있는데, 이렇게 하면 수술이 크게 복잡해지거나 시간이 오래 걸리지 않습니다.

따라서 뇌동정맥기형(AVM) 파열에 대한 응급 수술은 뇌를 심하게 압박하고 탈구시켜 환자의 생명을 위협하는 큰 혈종에 대해서만 시행됩니다. 이 경우, 혈종과 함께 작은 동정맥기형만 제거하며, 중형 및 대형 동정맥기형의 제거는 환자가 심각한 질환에서 회복될 때까지 2~3주 연기해야 합니다.

다른 경우, 상태의 심각성이 혈종의 양이 아니라 뇌의 중요한 구조(뇌실, 뇌량, 기저핵, 다리, 뇌각 또는 연수)의 출혈 위치에 따라 결정되는 경우 응급 수술은 지시되지 않습니다.수두증이 발생한 경우에만 양측 뇌실 배액술을 시행합니다.또한 혈종의 양이 80cm3 미만이고 환자의 상태가 심각하지만 안정적이며 생명에 직접적인 위협이 없는 경우에도 응급 수술은 지시되지 않습니다.이러한 경우 AVM을 혈종과 함께 지연된 기간 내에 제거할 수 있습니다.AVM의 크기가 크고 제거가 기술적으로 어려울수록 수술은 늦게 시행해야 합니다.일반적으로 이러한 기간은 파열 순간부터 2주에서 4주 사이입니다. 따라서 급성기에 동정맥기형(AVM) 파열이 발생한 경우, 보존적 치료나 감소된 용적의 중요 징후에 대한 응급 수술이 더 자주 시행됩니다. 가능하다면 지연된 시기(2~4주 후)에 동정맥기형(AVM)의 근치적 제거술을 시행해야 합니다.

동정맥 기형 파열의 급성기 집중치료

헌트와 헤스에 따르면 I 및 II도의 중증도를 가진 환자는 집중 치료가 필요하지 않습니다. 진통제, 진정제, 칼슘 길항제, 유변학적 약물, 신경전달물질(노오트로픽)이 처방됩니다. III, IV, V도의 중증도를 가진 환자는 집중 치료가 필요하며, 일반적인 조치(충분한 호흡 보장 및 안정적인 중심혈색도 유지)와 함께 유변학적 치료, 항부종제, 신경 보호제, 교정 및 회복을 포함해야 합니다.

유변학적 치료에는 혈장 대체 용액(0.9% NaCl 용액, 링거액, 혈장, 분극 혼합물), 레오폴리글루신 등의 도입이 포함됩니다. 등장성 포도당 용액은 소량(하루 200~400ml)으로 사용할 수 있습니다. 고장성 포도당 용액 사용은 대사성 산증 증가를 동반하므로 권장하지 않습니다. 정맥 주입의 총 일일 용량은 체중 1kg당 30~40ml여야 합니다. 이 용량을 계산하는 주요 기준은 헤마토크릿입니다. 32~36 이내여야 합니다. 자발적인 두개내 출혈의 경우 일반적으로 혈액이 걸쭉해지고 점도와 응고성이 증가하여 가장 작은 혈관(모세혈관 전혈관 및 모세혈관)의 혈액 순환이 어려워지고 미세혈관 응고 및 모세혈관 정체가 발생합니다. 유변학적 치료는 이러한 현상을 예방하거나 최소화하는 것을 목표로 합니다. 혈액희석과 함께 항혈소판제 및 항응고제 치료(트렌탈, 세르미온, 헤파린, 프락시파린)가 시행됩니다. 항부종 치료에는 뇌에 미치는 부정적인 영향을 최대한 제거하기 위한 조치가 포함됩니다. 이는 우선 저산소증입니다. 저산소증은 외호흡 장애와 혈액순환 장애 모두에 의해 발생할 수 있습니다. 두개내 고혈압은 또한 뇌혈관을 통한 혈류를 복잡하게 만듭니다. 혈액 세포의 분해와 그 분해산물의 혈액 내 흡수, 산증(주로 젖산과 피루브산), 단백질 분해 효소 수치 증가, 혈관 작용 물질 증가로 인해 부종과 중독이 발생합니다. 따라서 혈액희석 자체가 위에 나열된 부정적인 요인들(혈액 농후화, 점성 증가, 슬러지 증후군, 모세혈관 정체, 중독)을 제거합니다. 산증을 제거하기 위해 4~5% 탄산음료를 처방하는데, 이 음료의 양은 산-염기 균형을 기준으로 계산됩니다. 코르티코스테로이드 호르몬(프레드니솔론, 덱사메타손, 덱사존 등)은 신경세포를 부종으로부터 효과적으로 보호합니다. 이 호르몬들은 하루 3~4회 근육 내 투여됩니다. 따라서 프레드니솔론은 하루 120~150mg의 용량으로 처방됩니다. 이 경우 동맥압이 약간 상승할 수 있으며, 이는 칼슘 길항제 투여로 잘 교정됩니다.

저산소 상태에서 항히포크제는 뇌세포의 부종을 효과적으로 예방합니다. 항히포크제는 생화학 반응 속도를 늦춰 세포의 산소 필요량을 줄이는 약물입니다. 옥시부티르산나트륨(GOMC), 세덕센, 시바존, 티오펜탈나트륨, 헥세날 등이 있습니다. 티오펜탈과 헥세날의 1일 복용량은 최대 2g입니다. 옥시부티르산나트륨은 하루 60~80ml를 투여합니다. 이 약물들은 특히 정신운동성 초조증과 간뇌 증후군이 발생한 환자에게 적합합니다. 중뇌구증후군(저혈압, 근긴장저하증, 정상 또는 저체온증, 구호흡 부전)이 유병률 높은 경우에는 항히포크제가 사용되지 않습니다.

모든 두개내 출혈 환자에서 칼리크레인-키닌계와 단백분해 효소의 활성이 급격히 증가하므로, 단백분해효소 억제제를 처방하는 것이 좋습니다. 콘트리칼, 트라실롤, 고르독스를 링거액에 타서 하루 3만~5만 단위씩 5일 동안 점적 투여합니다. 이 시점에 칼리크레인-키닌계의 활성은 감소합니다.

칼슘 길항제는 자발성 뇌내출혈 치료에 중요합니다. 세포막의 칼슘 채널을 차단함으로써 저산소증에 걸린 세포로 유입되는 과도한 칼슘 이온의 침투를 막아 세포를 보호하고, 세포 사멸을 유발합니다. 또한 칼슘 길항제는 뇌동맥의 근세포에 작용하여 혈관경련의 진행을 예방하는데, 이는 파열성 기형과 그로 인한 뇌 압박 환자에게 매우 중요합니다. 이 계열의 약물에는 이소프틴, 페놉틴, 베로파밀, 니페디핀, 코린파 등 다양한 약물이 사용됩니다. 뇌 병리와 관련하여 가장 효과적인 약물은 바이엘(독일)의 니모톱입니다. 다른 유사 약물과 달리 니모톱은 혈액-뇌 장벽을 통과하는 능력을 가지고 있습니다. 급성기에는 니모톱을 5~7일 동안 점적 정맥 투여합니다. 니모톱은 50ml 바이알에 4mg의 활성 성분이 들어 있습니다. 디스펜서를 사용하는 것이 더 좋습니다. 투여 속도는 맥박수(니모톱은 심박수를 낮춥니다)와 동맥압에 따라 조절됩니다. 약물을 빠르게 투여하면 저혈압이 발생할 수 있습니다. 동맥압은 중등도 고혈압(140~160mmHg)으로 유지해야 합니다. 평균적으로 니모톱 1바이알을 생리식염수 400ml에 희석하여 12~24시간 동안 사용할 수 있습니다. 5~7일 후 환자의 상태가 호전되면 니모톨 정제를 하루 4회 1~2정씩 복용합니다.

뇌신경자극제와 세레브롤리신, 글리신의 경우, 관망하는 접근 방식을 취해야 합니다. 신경 세포가 저산소증과 부종을 겪는 급성 파열 기간에는 신경 세포의 활동을 자극하는 것이 적절하지 않습니다. 이러한 약물은 수술 후 뇌 기능 회복에 중요한 역할을 할 것입니다.

항산화제(비타민 A, E, 셀레늄 제제)를 처방하는 것이 중요합니다. 이와 함께 모든 항상성 지표를 정상화하기 위한 교정 치료를 시행합니다. 출혈이 생명에 지장이 없는 경우, 이러한 치료는 3~4도 중증 환자의 상태를 7~10일 내에 호전시키며, 그 후 근치적 수술 시기를 결정할 수 있습니다.