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Embden-Meyerhof의 글리코 릭 효소 결핍 : 원인, 증상, 진단, 치료

Alexey Krivenko, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024

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효소 glybolysis의 결핍 Embden-Meyerhofa - 용혈성 빈혈을 유발하는 적혈구의 드문 상 염색체 열성 대사 질환.

가장 일반적인 형태는 pyruvate kinase의 결핍이다. 모든 변이와 함께, 용혈성 빈혈은 동형 접합체에서만 발생하며, 정확한 용혈 메카니즘은 알려지지 않았다. Spherocytes가 결석하지만, spherocytes의 불규칙한 모양의 소량이 결정될 수 있습니다. ATP 또는 diphosphoglycerate의 결정은 신진 대사 결함을 확인하고 나중에 분석 할 수 있도록 비정상 부위를 국한화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 용혈성 빈혈에 대한 구체적인 치료법은 아니지만, 때로는 급성 용혈과 함께 엽산이 사용됩니다 (1 일 1 회 경구 투여). 비록 pyruvate kinase가 결핍 된 경우에 약간의 개선이 발생할 수 있지만, 용혈 및 빈혈은 췌장 절제술 후에도 지속됩니다.

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