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헤모글로빈 S-C 질환: 원인, 증상, 진단, 치료

알렉세이 포트노프 , 의학 편집인
최근 리뷰 : 07.07.2025

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헤모글로빈 SC 질환은 낫적혈구 빈혈과 유사한 증상을 보이지만 덜 심각한 헤모글로빈병증입니다.

흑인의 10%가 HbS 이상을 가지고 있기 때문에, 이형 접합체 SC 조합은 동형 접합체 HbC 형태보다 더 흔합니다. 비정상 HbS-C의 빈혈은 HbC 이상과 유사하지만 더 경미합니다. 일부 환자는 정상적인 헤모글로빈 수치를 갖기도 합니다. 이 질병의 대부분의 증상은 겸상 적혈구 빈혈의 증상과 유사하지만 덜 강렬하고 덜 흔합니다. 그러나 전형적인 징후는 심한 혈뇨, 망막 출혈 및 대퇴골두의 무균성 괴사입니다. 겸상 적혈구 빈혈 증상이 있거나 낫 모양의 적혈구 형태가 검출되는 모든 환자에서 HbS-C 질환이 의심됩니다. 표적 세포와 때때로 낫 모양의 세포가 염색 도말에서 보입니다. 낫 모양의 세포는 특수 준비에서 식별되며 전기영동으로 진단을 확인합니다.

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