엄격한 사람의 증후군

의학에서 아직 연구되지 않은 많은 질병이 있으며 따라서 진단과 치료 측면에서 상당한 어려움을 겪습니다. 이러한 병리에는 메르 샤 - 볼트 만 증후군 또는 소위 고정식 증후군이 포함됩니다. 이 질병은 근육의 점차적으로 증가하는 강성을 특징으로하며, 손, 다리, 몸통의 근육 시스템을 통해 균등하게 퍼집니다. 이 상태는 시간이 지남에 따라 악화되며 조만간 전신 근육 강직을 초래합니다.

역학

증후군은 진단이 매우 어려운 질병이기 때문에 세계 또는 단일 국가에서의 확산을 추적 할 수 없습니다.

단단한 사람의 증후군은 30-40 세 이상의 환자에게서 나타나기 시작합니다. 아픈 어린이와 청소년도 발생하지만, 이보다 덜 자주 발생합니다. 이러한 경우는 산발적이라고 할 수 있습니다.

엄격한 사람의 증후군은 성별에 관계없이 사람들에게 영향을줍니다.

이 질병은 전염성이 없습니다. 대부분의 과학자들은 병리학의자가 면역 기원 경향이 있습니다.

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위험 요소

단단한 사람의 증후군의 원인은 극히 적게 연구 되었기 때문에 질병에 대한 다음과 같은 가능한 위험 요인을 이론적으로 결정할 수 있습니다.

• 척추의 osteochondrosis;
• 목과 머리에 대한 외상;
• 뇌출혈, 염증 과정 (수막염, 뇌염);
• 파킨슨 병.

추가 악영향은 또한 부신 땀샘의 오작동 일 수 있습니다. 그러나이 질병의 기원에 대한 어떠한 이론도 확실한 증거는 없습니다.

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병인

이 병의 발병 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 이 증후군의 원인은 중추 신경계에 위배되는 것을 가정 할 수있다 : 이는 전신 마취 동안 말초 신경의 인공 폐색 후, 수면 중 근육 계통의 절대 개선 등의 징후에 의해 지시 및 디아제팜을 수신하면된다. 엄격한 사람 증후군의 발달에서 주요한 도발적인 순간은 α-motoneurons의 증가 된 흥분이라고 생각하는 많은 이유가 있으며 그 원인은 아직 알려지지 않았습니다.

생리 학적 검사에서 얻은 정보를 통해 우리는 척수 신경 세포의 기능을 제어하는 줄기 - 척추 시스템의 기능 장애로이 문제를 정당화 할 수 있습니다.

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조짐 엄격한 사람의 증후군

질병의 첫 징후는 종종 눈에 띄지 않게되거나 무시됩니다. 처음에는 환자가 복부 및 경추에 눈에 거슬리지 않고 가끔씩 통증과 근육의 불편 함을 느낄 수 있습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 불편 함이 증가하고 영구적 인 성격을 얻으며 근육 경련이 생깁니다. 몇 달 안에 팔과 다리의 대칭 근육이 그 과정에 관여합니다.

단단한 사람의 증후군은 신근 근육의 근력 증강이 특징입니다. 일정한 근육 긴장 때문에 척추의 만곡이 발생할 수 있습니다 (보통 전만). 흉부 부위는 보통 직선이며, 머리는 뒤로 던져 질 수 있으며, 어깨는 위로 향하게됩니다. 때로는 cervicothorax 후쿠스를 관찰하는 것이 가능합니다.

복부 압박기의 근육은 스트레스 상태 ( "보드"의 증상)에 있습니다.

일정한 근육 긴장과 동시에 근육의 단기 경련 수축을 확인할 수 있습니다. 이러한 경련은 공포, 촉각, 날카로운 소리, 온도 영향 등으로 인해 발생할 수 있습니다. 자극을 반복해서 적용하면 근육의 "반응"이 덜 두드러집니다.

경련성 수축은 또한 호흡 운동의 빈도와 리듬에 영향을주는 호흡기 근육으로 확장되는 다리와 등 근육에 영향을줍니다. 후두의 협착, 식도의 협착, 연하 곤란 등이 발생할 수 있습니다.

경련의 중증도는 사소한 것에서부터 가장 강한 것까지 다를 수 있으며, 이는 심지어 전위 또는 골절을 유발할 수 있습니다. 종종 환자는 날카로운 근육 경련으로 인해 비명을 지르고 평평하게 떨어집니다. 이 상태는 불안, 심한 발한, 심계항진, 고혈압과 병용 할 수 있습니다.

얼굴 근육과 손과 다리의 근육 손상이 거의 없습니다.

경직이 일정하기 때문에 허리와 엉덩이 관절의 움직임 가능성은 제한적입니다. 환자는 일어나서 앉고 심지어는 옆을 펴기가 어렵게됩니다. 목 근육이 무너지면 환자는 머리를 한 방향으로 움직이거나 다른 방향으로 움직일 수 없습니다.

근육 조직의 과도한 변형으로 인한 강직성 증후군의 진행 단계에서 말단의 병리학 적 위치가 형성됩니다. 환자는 종종지지가 떨어지면 독립적으로 움직일 수 없습니다.

양식

단단한 사람의 증후군에는 여러 종류가 있으며, 척수 강성 증후군이라고도합니다. 따라서 신경학에서 증후군은 다음과 같은 정도의 차이가 있습니다 :

• 쉬운 매끄러운 정도 (뒤에 굴곡에있는 경미한 변화);
• 중간 정도 (곧게 펴진 복부 근육의 "보드"의 뒷부분과 증상);
• 증후군의 정도를 표현 (근골격계와 관절의 2 차 장애);
• 심각한 정도 (내장 기관의 기능 변화).

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합병증 및 결과

압도적 인 대다수의 경우, 엄격한 처방은 환자의 상태를 영구적으로 안정화시킬 수 있지만, 완만 한 사람의 증후군은 점진적인 진행 경향이 있습니다. 주기적인 증상 완화는 드문 경우이며 수개월 또는 수년간 지속될 수 있습니다. 그러나 대개의 경우 상태는 꾸준히 악화되고 잠시 후 환자는 더 이상 침대에서 빠져 나올 수 없습니다.

차례대로, 호흡 근육의 패배와 결합 된 일정한 속임수는 폐에서 염증 과정을 일으켜 환자의 사망을 일으킨다.

또한 갑작스런 사망 사례에 대한 데이터가 있는데, 이는 심각한 자율 신경 장애의 결과 일 수 있습니다.

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진단 엄격한 사람의 증후군

질병의 진단은 발견 된 모든 증상, 불만 및 연구 결과를 고려하여 수행됩니다.

정확한 진단을위한 가장 중요한 단계는 도구 진단, 특히 근전도 검사입니다. 이러한 유형의 연구는 근육을 이완 시키려고 할 때도 일정한 잠복 운동 활동의 존재를 감지하는 데 도움이됩니다. 감각 병원체 (날카로운 소리, 전기 자극 등)의 영향으로 근전도가 증가합니다.

근육 긴장의 소실은 수면 중에 관찰됩니다 (특히 소위 "빠른"수면 단계에서). 다이아 제팜이나 근육 이완제를 정맥 주사하거나 전신 마취 한 후에도 동일한 효과가 나타납니다.

재래식 검사는 경직 된 사람의 증후군을 감지 할 수 없지만 진단을 쉽게 완화 할 수있는 수반되는 질병을 확인하는 데 도움이됩니다. 예를 들어, 일반적인 혈액 검사는 신체의 염증 과정 인 빈혈을 결정합니다.

배정 가능 :

• 소변의 일반적인 분석;
• 전해질 혈액 조성 분석;
• 호르몬 수준 연구 (갑상선 호르몬).

근육 조직의 생검은 섬유화, 위축, 퇴행성 장애, 부기, 근육 섬유의 허혈과 같은 비특이적 변화를 확인하기 위해 수행됩니다.

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감별 진단

단단한 사람의 증후군과 이삭의 증후군을 구분하기 위해서는 차별적 인 진단이 필요할 수 있습니다. 마지막으로 근전도 검사에서 근시가 나타납니다. 핵상 마비 동안 피라미드 증후군 (더 높은 반사와 APS)와 근육 긴장 경련 경우 제외에 (질병은 파킨슨와 근육 긴장 이상과 많은 공통점을 가지고).

심한 경련 상태에서는 파상풍과 함께 분화 할 필요가 있는데, 파상풍의 현상이 특징입니다.

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치료 엄격한 사람의 증후군

증후군의 치료는 약물입니다. 일반적으로 모든 치료 절차는 환자의 상태를 개선하고 환자의 삶을 연장시키기위한 것입니다.

주요 치료법은 GABA 기금을 사용하여 시행됩니다. 이러한 약물은 척추 운동 신경의 활동 증가를 억제하고 근육 경련을 감소시킵니다.

	클로 나제 팜	디아제팜
투약 및 관리	정제의 평균 복용량은 하루 4-8mg입니다.	정제는 평균 2.5-10 mg, 하루에 4 회 복용합니다.
금기 사항	호흡 부전, 녹내장, 심한 우울한 상태.	간질, 녹내장, 야간 무호흡.
부작용	졸음, 피로, 근육 약화, 소화 불량.	졸음, 무관심, 머리 통증, 현기증.

그러한 약물을 이용한 치료는 최소한의 투여로 시작하며, 그 후에 약물의 양이 점차적으로 증가되어 최적의 효과를냅니다.

위의 약물이 증후군의 역 동성을 개선시키지 못하면 바클로 펜의 적용으로 진행하십시오.

• 바클로 펜 (Baclofen)은 1 일 100-120mg (아침, 낮, 밤) 복용량을 점차적으로 늘려 처방됩니다. 바클로 펜 복용시 흔히 발생하는 부작용 중 하나는 억제 및 졸음입니다.

Baclofen과 diazepam을 병용하여 환자의 상태를 질적으로 개선 할 수 있으며 부작용을 줄이기 위해 최소량의 약물을 투여 할 수 있습니다.

또한 치료를 위해 코르티코 스테로이드를 사용할 수 있습니다 :

• 메틸 프레드니솔론 500 mg을 정맥 내로 투여하고 하루 24 시간 동안 복용량을 5 mg으로 천천히 줄인다. 약물은 지속적인 고혈압, 신염에 대해 처방되지 않습니다. 당뇨병 환자의 경우 약물을 사용할 때 특별한주의가 필요합니다.

Methylprednisolone의 장기간 사용으로 비만, 모발 및 골다공증이 발생할 수 있습니다.

최소의 부작용 (드물게 두통, 열, 메스꺼움, 알레르기)이있는 안전한 약물 인 면역 글로불린 주사 약속에 좋은 효과가 있습니다.

위의 모든 계획이 효과적이지 않은 것으로 밝혀지면 cyclophosphamide 또는 Azathioprine과 같은 세포 증식 억제제의 계속적인 사용으로 진행하십시오. 세포 성 면역 억제제를 사용하는 계획은 엄격히 개별적으로 처방됩니다.

예방

질병의 진정한 원인을 알지 못하기 때문에 예방 조치를 결정하는 것은 매우 어렵습니다. 그러나, 우리가 질병의자가 면역 특성을 가정한다면, 어떤 사람이라도 항핵 항체의 검출을위한 시험을받을 수 있습니다. 이러한 항체는 질병의 발달을 야기한다. 따라서자가 면역 반응을 일으킬 위험이 있는지를 알아낼 수 있습니다.

나머지에서는 질병 예방을위한 일반적인 권장 사항을 준수해야합니다.

• 합리적인 영양;
• 내장의 정상적인 수술을 지원한다;
• 충분한 양의 비타민과 미량 원소뿐만 아니라 비타민 D;
• 스트레스 상황에 대한 대응;
• 나쁜 습관의 부재.

건강하고 깨끗한 유기체는 종종 외적 요인의 역효과에서 유전 적 소인에 이르기까지 여러 요인을 극복 할 수 있습니다. 이 순간에자가 면역 과정을 개발할 위험을 최소화 할 수 있습니다.

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예보

질병의 예후는 주로 배경 질환의 존재에 달려 있습니다. 예를 들어, 매우 흔한 병리학 적 병인은 인슐린 비 의존성 진성 당뇨병입니다. 이 경우 저혈당 혼수로 인한 환자 사망은 드문 일이 아닙니다.

또한 경직 경련 증후군 환자에서는 내분비 계통 (특히 갑상선), 빈혈, 망막 병증, 피부 질환 등이 병리학 적으로 발견되며 흔히자가 면역 반응과 관련이 있습니다.

증후군을 가진 개인에서는자가 면역 과정이 중추 신경계 및 일부 장기 시스템으로 방향이 바뀌게됩니다. 신체의 종양 학적 변화와 관련된 질병의 사례에 대한 설명이 있습니다.

위의 모든 것을 고려한다면, 엄격한 사람의 증후군과 같은 질병의 예후는 유리한 것으로 간주 될 수 없습니다. 적어도 현재의 약은자가 면역 과정의 영향을받는 신체를 회복시킬 수 없습니다.

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