어린이의 면역 결핍

Immunodeficiency states (면역 결핍 상태)는 면역의 하나 이상의 연결 고리의 패배로 인해 발전합니다. 면역 결핍의 특징적인 징후는 재발하는 심각한 감염입니다. 그러나, 많은 유형의 면역 결핍 상태에 대해,자가 면역 발현 및 / 또는 종양 질환의 빈도가 증가하는 것이 또한 특징적이다. 어떤 상태는 알레르기 병리를 동반 할 수 있습니다. 따라서 비 감염성 병리학을 포함하여 감염에 대한 민감성이 증가한 상태로서 면역 결핍 상태에 대한 전통적인 이해가 확대되었다.

면역 결핍 상태 (면역 결핍 상태)는 1 차 및 2 차로 나누어집니다. 이차 면역 결핍 상태는 또 다른 질병 또는 gyuzdeystviya의 결과로 발생하는 뚜렷한 면역 학적 결함을 특징으로합니다.

1 차 면역 결핍 상태 (primary immunodeficiency states, PIDC)는 공통적 인 것이 아니며 하나 이상의 면역 방어 기전을 위반하여 유발 된 심각한 유 전적으로 결정되는 질환 군에 속합니다.

최초로 기술 된 1 차 면역 결핍 상태는 연구원, 발견 된 국가, 또는 병인의 주요 특징에 따라 명명되었습니다. 한 멜로디 상태에는 여러 가지 이름이 사용되었습니다. 현재, 면역 결핍 의 국제 분류 가 채택 되어 주요 영향을받는 면역계에 따라 질병을 결합하고자합니다. 면역 결핍증 분류의 주된 역할은 WHO의 주도하에 1970 년에 작성된 면역 결핍에 관한 국제 전문가 그룹 (현재 IUIS - 국제 면역 결핍 사회 연합)에 의해 수행됩니다. 그룹은 매 2-3 년마다 만나서 분류를 업데이트합니다. 수년 동안 분류의 주요 변경 사항은 새로운 유형의 1 차 면역 결핍증의 발견과 발달 기전에 대한 아이디어의 변화 및 많은 1 차 면역 결핍 상태의 유전 적 근거의 확인과 관련되어 있습니다.

2006 년의 마지막 분류는 주로 면역력의 하나 또는 다른 링크의 주요 패배를 기본으로하여 1 차 면역 결핍을 다음과 같은 주요 그룹으로 나눕니다.

• T 및 B 림프구 손상으로 인한 면역 결핍증;
• 우위하게 체액 면역 결핍증;
• 명확하게 묘사 된 면역 결핍 상태;
• 면역 조절 장애의 상태;
• 식균 작용의 결함;
• 타고난 면제의 결함;
• 자가 염증성 질환;
• 보체 시스템의 결함.

2 차 면역 결핍 상태의 주요 원인

• 미숙아
• 선천성 및 신진 대사 질환
  • 염색체 이상 (다운 증후군 등)
  • 유레 미아
  • 신장염 증후군
  • Engeropathy
• 면역 억제제
  • 조사
  • 세포 유전학
  • 글루코 코르티코이드
  • 항전 절제 글로불린
  • Aichi-T 및 B 단클론 항체
• 감염
  • HIV
  • VVB
  • 선천성 풍진
• 혈액 질환
  • Gistiocytosis
  • 백혈병
  • 골수 증
• 외과 적 중재 및 부상
  • 비장 절제술
  • 화상 질병
  • 저체온증

항체 생산 (체액 성 결함)의 결함은 원발성 면역 결핍 상태의 모든 경우의 큰 부분을 차지합니다. 1 차 면역 결핍 상태의 가장 심각한 증상을 보이는 환자는 복합 세포 상태의 그룹에 속하며 20 %입니다.

1 차 면역 결핍은 면역 체계의 특정 구성 요소의 기능을 완전히 이해할 수있게하는 가장 중요한 자연적 모델입니다. 지난 몇 년 동안 일차 면역 결핍 상태의 진단 및 치료법이 근본적으로 변화되었습니다. 처음에 진단이 임상 적 증상을 기반으로했다면, 점점 더 복잡한 실험실 연구가 진단의 필수적인 부분이되었습니다. 이제 의심되는 유전자의 돌연변이를 발견하지 않고는 진단 할 수 없습니다. 결함이 일차 면역 결핍 상태로 진행되는 유전자는 면역계 세포 (예 : RAG 결함) 또는 발현에만 국한되어 다른 조직에서도 관리됩니다. 이 경우, 면역 결핍 상태는 다른 비 면역 학적 결함 (예 : Nijmigen 증후군)을 동반합니다.

대부분의 상속 면역 결핍증 또는 X 연결된 열성 염색체는 면역 결핍 상태의 작은 그룹은 상 염색체 우성 유전 경로를 가지고있다. 어떤 하나의 유전자 (예를 들어, 운동 실조 - telangiektaziya)에 돌연변이에 의해 발생하는 주요 면역 결핍하지만, 많은 임상 적으로 동일한 상태는 다양한 유전자 (중증 합병 면역 결핍증, 만성 육아 종성 질환)의 돌연변이의 결과이다. 또한, 일차 면역 상태 진단의 분자 유전 학적 방법의 광범위한 확산으로 다른 임상 상태 (돌연변이를 초래할 수있는 동일한 유전자의 다양한 돌연변이를 확인할 수 있었다 WASP).

대부분의 초기 면역 결핍 상태는 유아기에 나타납니다. 조기 진단과 1 차 면역 결핍 상태의 적절한 치료는 이러한 질병의 대부분에서 환자의 회복 또는 안정된 일반 상태를 달성 할 수있게합니다. 일차 성 면역 결핍의 빈도는 평균 1 : 10,000 명으로 페닐 케톤뇨증이나 낭포 성 섬유증에 필적하는 빈도입니다. 그러나, shpodiagnostika 이러한 조건을 표시합니다. 이 결과는 감염 및 기타 합병증으로 인한 일차 성 면역 결핍 상태를 가진 어린이의 부당하게 높은 장애 및 사망률입니다. 불행히도, 일차 면역 결핍 상태의 이질성과 관련하여, 신생아에서의 스크리닝은 사실상 불가능합니다.

그러나 소아과 의사와 일반 의사가 일차 면역 결핍증에 대한 경계감을 높이고 인구에 대한 인식을 높이면이 환자군의 진단 및 전반적인 예후가 향상 될 것이라는 희망이 있습니다. 

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