소아 시신경 종양

신경교종(성상세포종)은 전방 시각 경로에 영향을 미칠 수 있습니다.

또한, 안와와 두개강에 신경교종이 생길 수도 있습니다.

시신경(안와부)의 신경교종

어린 시절에 이러한 신생물은 다양한 증상으로 나타납니다.

• 축성 돌출증
• 시신경 위축으로 인한 시력 감소
• 안구의 이동성이 제한되거나 제한되지 않은 사시;
• 시신경 혼잡
• 시신경 단락의 형성.

방사선 검사 중 이 병리의 특징적인 징후는 다음과 같습니다.

• 시신경의 구불구불함이 안와 뒤쪽 영역에 직접적으로 존재함
• 시신경관 확장.

시신경교종은 느리게 성장하는 털모양성 성상세포종입니다. 치료 전략은 오늘날까지도 논란의 여지가 있습니다. 많은 경우 기능에 변화가 없으며 장기간 안정적인 상태를 유지합니다.

카이아스마 신경교종

궤도교종보다 더 흔한 신생물로 임상 증상은 일반적으로 다음과 같습니다.

• 양측 시각 장애
• 안구진탕(누탄스의 안면 경련 가능성);
• 사시;
• 양측 시신경 위축
• 정체된 젖꼭지;
• 발달 지연
• 시신경 자체가 병리적 과정에 관여하지 않는 한 돌출안증은 드뭅니다.

많은 환자가 오랫동안 안정적인 상태를 유지하기 때문에 치료 전략은 여전히 논란의 여지가 있습니다. 치료의 필수 요소는 내분비학적 검사와 확인된 내분비 질환의 교정, 그리고 필요한 경우 수두증 치료입니다. 점진적인 시력 상실이 있는 환자의 경우 방사선 치료와 항암 화학 요법의 사용이 정당화됩니다.

수막종

어린이에게는 매우 드물게 발생하지만 청소년기에는 발생할 수 있습니다.

시신경 수막종

그 자체로 나타납니다:

• 시력 상실
• 경미한 안구돌출증
• 사시 및 복시
• 시신경 위축
• 시신경 단락의 존재.

시력 상실은 질병 초기에 발생할 수 있으며, 종양이 시신경관 내부에 위치한 경우 완전하게 발생할 수 있습니다. 치료는 일반적으로 적절하지 않지만, 종양을 수술적으로 제거하고 방사선 치료를 시행하는 경우도 있습니다. 이러한 병리는 종종 신경섬유종증(NF2)과 동반됩니다.

안와외 수막종

이 병리에서, 이 과정은 접형골의 날개, 터키안(sella turcica) 위 영역, 또는 후각구(olfactory groove)를 침범합니다. 시력 상실은 전방 시각 경로의 압박과 관련이 있으며, 소아에서는 드물게 발생합니다.

횡문근육종

소아 안와에 발생하는 원발성 악성 신생물은 극히 드물게 발생하며, 가장 흔한 것은 횡문근육종입니다. 대부분의 경우 4~10세에 발생하지만, 유아에게서도 이 병리가 발생한다는 보고가 있습니다. 17번 염색체 단완에 위치한 p53 유전자의 돌연변이로 인한 가족성 사례가 보고되었습니다.

이 질병의 임상적 증상은 다음과 같습니다.

• 갑자기 나타날 수 있고 며칠에 걸쳐 나타나며 증가하는 경향이 있는 안구돌출증
• 눈꺼풀의 홍반과 부기
• 안구운동마비
• 안검하수;
• 촉진을 통해 접근할 수 있는 눈꺼풀 두께의 신생물.

횡문근육종은 침습적 성장으로 인해 활발하게 확산되며, 어떤 경우에는 전방 또는 중두개와, 익막구개와 또는 비강이 영향을 받습니다.

CT 검사에서는 일반적으로 경계가 불분명한 균질한 신생물이 관찰됩니다. 진단을 명확히 하기 위해 생검이 필요합니다.

횡문근육종의 조직학적 분류는 다음의 세 그룹으로 구성됩니다.

1. 이형성;
2. 단형의;
3. 혼합형.

조기 진단과 현대적인 치료법 덕분에 이러한 환자들의 기대 수명은 증가했습니다. 치료 전략에는 생검이나 종양 부분 제거, 방사선 및 화학요법의 병행이 포함됩니다. 안와와 안구의 조기 방사선 조사는 심각한 합병증 발생 가능성을 고려하여, 장기적인 화학요법이 노출 방법 선택에 우선적으로 고려됩니다.

안와 이형성증

안와 섬유성 이형성증은 원인 불명의 드문 질환으로, 정상적인 뼈 조직이 다공성 섬유 조직으로 대체되는 질환입니다. 일반적으로 아동기에 나타납니다. 임상 증상은 병리학적 과정에 최초로 관여한 안와벽에 따라 달라집니다.

1. 궤도의 상부 벽:
   • 돌출안구증;
   • 안구와 안와가 아래로 변위됨.
2. 위턱:
   • 안구의 위쪽 변위
   • 지속적인 유루증.
3. 蝶骨골: 시신경 위축으로 인해 시신경관이 병리학적 과정에 관여함.
4. 터키안장: 시신경 교차의 압박으로 인한 시신경 위축.

섬유성 이형성증은 엑스레이 검사로 쉽게 진단할 수 있습니다. 뼈 조직이 두꺼워지고 경화와 낭종이 있는 것처럼 보입니다.

치료 전략은 시신경 위축으로 인한 시력 손실을 예방하고 영향을 받은 뼈 부위를 절제하는 것으로 구성됩니다.