갈색 세포종 (chromophinoma)의 증상

Chromaffinoma 환자는 두 그룹으로 나눌 수 있습니다. 첫 번째는 소위 말하는 침묵 종양의 경우입니다. 이러한 형성은 부인과에서 고혈압이없는 여러 가지 원인으로 사망 한 환자의 부검에서 발견됩니다. 여기에 조건부 또한 환자가 포함되어야 고혈압 위기가 악당, 부상을 열고, 같은 발치로, 어떤 상황에서 도발하고 있으며, 심혈관 또는 뇌 혈관 합병증으로 사망하게되었다으로, 질병의 첫 번째와 마지막 서명했다. In vivo에서 chromaffin 조직의 비 기능성 종양은 형태 학적 연구만으로 제거 된 종양의 진정한 기원을 확립 할 때 "위 종양"수술 후 우연히 발견됩니다. 임상 과정 chromaffinoma의 두 번째 그룹은 질병 진단 10 ~ 15 년 이상까지 몇 개월 지속, 종양을 성공적으로 제거 또는 심혈관 질환 또는 뇌졸중 환자의 갑작스런 죽음을 완료하기 전에 작동 종양을 가진 환자를 포함한다.

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심혈관 질환의 장애

대다수의 환자에서 catecholamine을 생산하는 신 생물의 임상 양상은 정상 및 고혈압에 대한 위기가있는 위기 고혈압을 특징으로합니다. 위기가없는 지속적인 고혈압은 예외적 인 현상입니다. 아주 드물게 catecholamine 발작은 항 고혈압 반응이 특징이거나 정상 혈압의 배경에 대해 발생합니다. 고혈압의 빈도는 다양합니다. 한 달에 1-2 번, 하루에 12-13 번, 일반적으로 질병의 지속 기간이 길어집니다. 위기의 지속 기간은 상당히 넓은 범위에서 다양합니다. 몇 분에서 1-2 일 사이입니다. 그러나 후자는 분명히 통제되지 않은 혈류 역학의 상태 때문입니다. 대부분의 환자에서 혈압이 180-200 / 100-110 mm Hg를 초과하는 동안 일반적으로 동일한 카테콜라민 공격은 10-30 분 내에 지속됩니다. 예술.

Giperkateholaminemii 만성 고혈압과는 noncoronary 괴사까지, 심전도 빈맥, 부정맥, 허혈, 신진 대사의 변화에 명시되어 심근에서 상당한 변화로 이어집니다. 때때로 이러한 징후는 심근 경색의 그림과 매우 유사하여 구별하기가 매우 어렵습니다. 따라서 수많은 진단 및 전술적 오류가 발생합니다. 심전도 변화에는 ST 분절 감소, T 파 감소 또는 음성, 높은 T 파가 포함되며, 협심증이있는 경우 모두 관찰 할 수 있으므로 ECG는 chromaffinoma의 감별 진단에 중요하지 않습니다. 카테콜라민 위기가 아닌 고혈압이 지속되는 환자에서 심근의 가장 두드러진 변화가 관찰됩니다.

리듬의 위반은 환자를 매일 모니터링하면서 잘 감지됩니다. 이 경우 부비동 맥박, 심실 내반 수, 상실 외 수축, 맥박 조정기의 이동 등을 관찰 할 수 있으며, 같은 환자에서 다른 형태의 방해가 나타납니다. 모니터링은 외과 적 치료에서 특히 종양 분리시에 매우 시범 적입니다.

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복부 증후군

Chromaffinoma의 임상 증상의이 변종은 오래 전부터 알려져 있지만 아직 진단하기는 어렵습니다. 이 질병은 만성 위장병의 유형에 따라 진행될 수 있지만 "급성"복부 증상에 의해 더욱 흔히 나타납니다. 복부 증후군의 증상으로 는 명확한 지방 화가없는 복통 이 포함되며, 일반적으로 음식 섭취의 자연 및 타이밍, 메스꺼움, 구토와는 관련이 없습니다. 이 모든 것은 고혈압 위기의 배경과 함께, 고름이 땀을 흘리면서 나타납니다. 수 많은 진단 오류와 헛된 외과 적 개입으로 이어지는 경우는 종종 치명적인 결과를 초래합니다. 식욕 부진, 가벼운 소화 불량의 손실의 형태로 가벼운 증상 위장 기관은 만성 변비 성인 환자는 일반적으로 관찰 담낭염, gepatoholetsistitah과 어린이에 대한 치료를하는 경우 - 기생충 침공.

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임신 중의 색소 침착증

출산 한 여성의 종양에 대한 최초보고는 60 년 전에 발표되었습니다. 28 세 여성이 출생 3 시간 후에 설명되지 않는 충격으로 사망합니다. 이 절에서 chromaffinoma가 발견되었습니다.

가장 흔한 질병은 임신 중독증, 전자 간증, 비정형 독감의 가면에서 발생합니다. 출산하는 동안 임상 적 증상은 종종 내 출혈의 잘못된 진단으로 이어지고 출생 직후 - 자궁 파열과 공기 색전증을 초래합니다. 산모와 태아의 사망률이 높았 기 때문에 많은 여성들이 임신과 출산에 성공한 여성에게서 크롬 피코 마리아의 확률이 배제되는 조항을 제시했다. 그러나 우리 자신의 경험 및 문헌 데이터는 임신을 반복하더라도 카테 콜 아민을 생산하는 종양이있을 때 가능한 우호적 인 결과를 나타냅니다. 그럼에도 불구하고 현대 의학의 발전에도 불구하고 임산부의 크롬 피코 마 (chromaffinoma)는 성공적인 결정에서 엄마와 아기의 건강과 삶이 의존하는 심각한 진단 및 전술 문제를 제시합니다. 따라서 객관적이고시의 적절한 색소 침착 진단으로 어머니의 사망률은 58 %에서 12 %로, 56 %에서 40 %로 감소합니다. 그러나 임신 과정의시기와 성격에 따라 준비 및 치료, 수술시기에 대한 많은 질문이 아직 해결되지 않고 있습니다. 사실상 단 한가지 만 분명합니다. 크로 모피 노마 (chromaffinoma)를 사용하면 출산은 자연스럽게 엄마와 아이에게 극심한 위험을 나타냅니다.

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탄수화물 대사 장애

탄수화물 대사에 미치는 카테콜아민의 영향은 80 년 전부터 알려지게되었습니다. 고혈당증은 카테콜라민 위기의 주요 징후 중 하나로 간주되었습니다. 아드레날린과 좀더 낮은 정도의 노르 에피네프린은 간 및 근육에서 글리코겐 분해 메커니즘의 활성화 제인 사이 클릭 인산염 (cereophosphate)의 형성을 유발합니다. 카테콜라민은 인슐린의 분비를 억제하며 아드레날린은 저혈당 효과를 억제하는 것으로 알려져 있습니다.

당뇨병 chromaffinoma 환자의 약 10 %는식이 요법과 함께, 그들 중 절반 이상에있는 지불을 위해 필요한 약속 saharoponizhayuschih 인슐린 또는 경구 용 수단이 발견되었습니다.

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어린이의 혈관 신생

신생아, 영아에게 카테 콜라 민 생산 신 생물이있는 경우가 있지만, 8 세 이상의 경우 더 자주 발생합니다. 소아 과학 아카데미의 IEE 및 ICH에 따르면, 36 명의 어린이 중 28 명이이 연령 집단에 속해있었습니다. 소년 소녀보다 더 자주 아프다.

질병의 초기 증상은 비특이적 : 피로, 허약, 과도한 발한, 다양한 강도의 두통, 때때로 구토, 메스꺼움을 동반, 식욕 부진, 체중 감소, 창백한 피부. 향후, 겉으로는 비교적 만족스러운 조건 중 심한 두통, 갑자기 창백, 넘치도록 발한, 구역, 구토, 심한 빈맥을 동반 심한 고혈압 위기를 발생합니다. 일부 어린이의 경우 위기는 의식 상실, 수막 증상, 발작, 입에서 거품, 비자 발적 배뇨로 발생합니다. 공격 지속 시간은 대개 10-15 분에서 1-2 시간까지 다양합니다. 드물게 1-2 분 또는 하루 동안 지속됩니다. 혈압의 값은 170-270 / 100-160 mm Hg에 이릅니다. 예술. 며칠 후 지속적으로 중등도 고혈압, 빈맥 및 발한 증상이 나타납니다. 재발 성 위기는 1-6 개월 후에 발생하며 혈압이 300/260 mm Hg로 상승합니다. 예술. 빈맥은 분당 200 회까지 발생합니다. 미래에는 이러한 상태가 일주일에 2 ~ 3 번 정도 증가하고 일부 어린이들은 하루에 여러 번 반복됩니다. 보라색 발견 착색, 심한 경우 사체 지점에서 연상 : 팔꿈치와 무릎 관절의 손과 발의 피부의 배면에 피부의 일반적인 창백와 함께 레이노 현상을 말한다.

흉부 리드에서 부정적인 T 파, 경우에, 하나는 정기적 인 노드 리듬, 부정맥, 심 실내 전도 나 심방 내 교란을 관찰 할 수 - 심전도는 거의 모든 아이들이 동성 빈맥, 더 많은 환자의 절반 이상을 등록했다. 환자의 1/3은 좌심실의 과부하를 나타냅니다. 절반의 경우에는 심근의 허혈 - 대사 변화가 감지됩니다.

일부 환자 (약간 15 % 이상) 다른 아이들의 안저 변화가 심한, 그들 중 대부분은 angioneyroretinopatii의 형태로 이미있는 동안, 쉽게 혈관이에서 안저 검사.

글루코스 내성 시험에서 탄수화물 대사에 대한 위반은 거의 모든 환자에서 검출되지만, 3 분의 1만이 명백한 당뇨병을 갖는다.

대다수의 관찰에서 소아의 동맥압은 격리 된 경우와 일반적으로 질병의 명백한 임상 적 발현이 시작된 지 불과 1 년 후에 측정된다는 것이 특히 강조되어야합니다.

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Chromaffinoma 및 다발성 내분비 신 생물

1961 년에 Sipple은 두 개의 희귀 한 종양, 즉 크롬 파킨 조직 및 갑상선 수질 암의 종양이 우연이 아닌 것으로 나타났습니다. APUD 개념의 개발과 함께, 현재 Sipple 증후군으로 알려져있는이 조합은 이론적으로 입증되었습니다. 나중에 증후군의 범위는 부갑상선 기능 항진증, 점막의 신경 세포종 및 환자의 마판 형 표현형과 같은 증상에 의해 확대되었습니다.

가장 흔한 증후군 인 Sippl 또는 MEN-2는 chromaffinoma의 가족 형태로 발생하므로 징후 중 하나를 확인하면 환자의 가족 구성원을 대상으로 검사해야 할 필요성이 결정됩니다.

Catecholamine shock은 chromophinoma의 임상 경과 중 가장 심각한 합병증으로 약 10 %의 환자에서 발생하며, 소아에서는 성인보다 다소 빈번합니다. 현재 충격의 가능성을 예측하는 데 사용할 수있는 징후는 없습니다. 그 발달은, 한편으로는 adrenoreceptors의 감수성의 급격한 변화와 catecholamines의 불 활성화와 대사 메커니즘의 "파괴"에 의한 것입니다.

가장 심각한 형태로 나타난 고혈압 위기의 주요 증상 외에도,이 환자들은 "통제되지 않은 혈류 역학 (uncontrolled hemodynamics)"이라고 불리는 새로운 질적 조건을 가지고 있습니다. 후자는 과다 및 저혈압 에피소드의 빈번하고 불규칙한 변화로 특징 지어지며, 이는 모든 치료법에 대해 열악하거나 부적절합니다. 저혈압에 대한 경향은 치명적인 결과의 엄청난 선구자이며, 일반적으로 승압기, 스테로이드, 심장 약제의 도입 또는 다른 충격 방지 대책의 사용으로 더 이상 교정되지 않습니다.

극단적 인 정도와 카테콜아민 충격의 위험에도 불구하고, 경험이 합병증의 독립적 유리한 결과의 기능을하지만, 환자에서 높은 사망률과 짧은 시간 내에 조치의 최대 수를 충격 완화를 취할 수 밖에 각각의 경우에 결과를 예측할 수 없다는을 보여 주었다. 이 합병증을 치료하는 데는 두 가지 방법이 있습니다. 약물을 3-4 시간 동안 투여해도 원하는 결과가 나오지 않습니다.

카테콜라민 충격 환자의 수술의 복잡성은 종양의 위치 파악 데이터의 임의의 부재이기 때문에, 검색이 종양의 대부분이 내 국부 주어진 보통 큰 복부 절개 횡 또는 종 복강 통해 chromaffinoma을 행한다.

태아와 자궁 수술 감지 chromaffinoma에 큰 장애물이며, 특히 기술의 개입 때문에 수술 관리하기 어려운 상태 혈류 역학에 특별한 문제는 어머니입니다. 따라서 이러한 상황에서 제왕 절개를 시행하는 것이 좋습니다. 자궁 수축이 종양의 검색 및 제거 인 경우에만 제왕 절개를 시행하는 것이 좋습니다.

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