간부전증후군

간부전 증후군 (LFS)은 간 기능이 악화되어 발생하는 임상 증상 및 실험실 값의 모음입니다. 간부전은 간이 정상적인 기능을 적절하게 수행하지 않음을 의미합니다. 이 상태는 일시적이거나 만성적 일 수 있으며 다양한 원인을 가질 수 있습니다.

간부전 증후군의 증상은 간 기능의 악화 정도에 따라 달라질 수 있으며 다음을 포함 할 수 있습니다.

1. 황달: 황달은 피부의 황변과 눈의 공막으로 나타나며 가려움증이 동반 될 수 있습니다.
2. 복수: 이것은 복강의 유체 축적으로 인한 복부의 부종입니다.
3. 설계 성의 증상: 여기에는 혼란, 의식 장애, 진전, 정신 상태의 변화 및 독소 형성으로 인한 뇌 기능 장애와 관련된 기타 증상이 포함됩니다.
4. 소화 장애: 간부전은 신체의 영양소를 흡수하는 능력을 감소시켜 체중 감량과 영양 실조로 이어질 수 있습니다.
5. 출혈 증후군: 간 기능이 악화되면 응고 장애와 출혈이 발생할 수 있습니다.
6. 식욕 부진 및 메스꺼움: 식욕 상실, 메스꺼움 및 구토는 간부전 증후군의 증상 일 수 있습니다.
7. 간화 간증: 이것은 환자가 근육량과 최적의 영양을 잃는 상태입니다.

간 실패 증후군은 간 기능을 향상시키고 증상을 제거하거나 줄이기 위해 의학적 개입 및 치료가 필요합니다. 치료에는 약물 요법,식이 요법, 혈액 정제 절차 (혈액 투석), 간 이식 및 간부전의 원인과 심각성에 따라 다른 중재가 포함될 수 있습니다.

원인 간부전 증후군

간부전은 다음과 같은 여러 가지 이유로 발생할 수 있습니다.

1. 간경변: Cir Rhosis는 건강한 간 조직이 섬유질 건조로 점차 대체되는 만성 간 질환입니다. 간경변은 알코올, 바이러스 성 간염, 지방 간염 및 기타 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 간 조직의 점진적인 파괴는 간 기능 장애로 이어진다.
2. 바이러스 성 간염: B 형 간염, C 형 간염 등과 같은 바이러스 감염은 염증과 간 손상을 일으킬 수 있으며, 이는 장기간 간부전으로 이어질 수 있습니다.
3. 알코올성 간 질환: 연장되고 과도한 알코올 소비는 알코올성 간염과 간경변을 유발하여 간 기능이 감소 할 수 있습니다.
4. 지방 타입 질환: 지방 간 증 (또는 비 알코올성 지방간 질환)은 비만, 당뇨병 및 기타 대사 장애에서 발생할 수 있습니다. 연장 된 경우,이 상태는 간경변으로 진행될 수 있습니다.
5. 자가 면역:자가 면역 질환은 염증과 간 조직의 손상을 일으킬 수 있으며, 이는 결국 간부전으로 이어질 수 있습니다.
6. 약물 및 독소: 일부 약물과 독소는 간 기능이 손상 될 수있어 간 기능이 손상 될 수 있습니다. 이것은 오랫동안 특정 약물을 복용하거나 독성 물질과의 접촉으로 인해 발생할 수 있습니다.
7. 유전자 장애: 혈색소증, 티로 신혈 및 다른 것과 같은 희귀 유전 적 장애는 어린 시절부터 간 기능 장애를 유발할 수 있습니다.

병인

간부전 증후군의 발병 기전은 복잡하며 다양한 이유로 인해 발생할 수 있지만 일반적으로 만성 간 손상과 관련이 있습니다. 간부전 증후군의 발병 기전의 주요 측면은 다음과 같습니다.

1. 간 세포 손상 (간세포): 간부전의 가장 흔한 원인은 간의 주요 기능성 세포 인 간세포의 손상입니다. 이 손상은 바이러스 (간염), 알코올성 간 질환, 지방간 질환, 독소 또는 약물과 같은 다양한 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.
2. 단백질 합성 감소: 간은 알부민 및 응고 인자와 같은 혈액 단백질을 포함하여 단백질의 합성에 중요한 역할을합니다. 간부전에서, 이들 단백질의 합성이 손상되어 응고 장애와 부종을 유발할 수있다.
3. 암모니아 대사 장애: 일반적으로 간은 아미노산 대사의 산물 인 암모니아의 대사에 관여합니다. 간부전에서 혈액 암모니아 수치가 상승 할 수 있으며, 이는 "Portosystemic encephalopathy"로 알려진 신경 학적 증상을 유발할 수 있습니다.
4. 독소 처리 장애: 간은 해독 기관이며 간부전에서는 혈액에서 독소를 적절하게 처리하고 제거 할 수 없을 수 있으며, 이는 다른 기관 및 시스템의 기능이 손상 될 수 있습니다.
5. 문맥의 압력 증가: 간부전으로 간의 혈류가 손상되고 문맥 정맥 (포털 고혈압)의 압력이 증가하여 식도 (정맥류 정맥) 및 출혈과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.
6. 탄수화물 및 지방 대사 장애: 간은 또한 혈당 수치와 지방 대사를 조절하는 데 역할을합니다. 간부전은 이러한 과정에서 교란을 유발할 수 있습니다.

"간 세포 실패 증후군"이라는 용어는 간 세포 (간세포)의 기능이 감소되거나 손실되는 상태를 설명하는 데 사용되어 심각한 간 기능 장애가 발생합니다.

간부전은 급성 또는 만성 일 수 있으며 다양한 정도의 심각성을 가질 수 있습니다.

조짐 간부전 증후군

간부전 증후군의 증상은 다양 할 수 있으며 간 기능의 악화 정도에 따라 다릅니다. 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

1. 황달 (icterus): 이것은 간부전의 가장 특징적인 징후 중 하나입니다. 황달은 눈의 피부와 백인의 황변에 의해 나타나며, 일반적으로 적혈구가 분해 될 때 형성되는 빌리루빈의 처리 및 배설 장애와 관련이 있습니다.
2. 복수 (복부 유체): 간부전 환자의 경우 체액이 복부에 축적되어 복부 부종이 발생할 수 있습니다.
3. 간 뇌병증: 이것은 일반적으로 간에 의해 대사되어야하는 혈액에 독성 물질이 축적되는 상태입니다. 이것은 졸음, 혼란, 침략 및 심지어 혼수 상태와 같은 정신 장애를 유발할 수 있습니다.
4. 수축 복통: 환자는 상부 복부에서 통증이나 불편 함을 경험할 수 있습니다.
5. 붓기 (다리 팽창): 간부전은 신체에 체액과 나트륨 유지를 유발하여 다리와 빛에 부풀어 오를 수 있습니다.
6. 혈액 응고 장애: 간은 또한 혈액 응고 과정에서 중요한 역할을합니다. 간부전으로 환자는 출혈 위험이 증가하고 혈소판 수가 감소 할 수 있습니다.
7. 비장의 확대 (비장 비대): 비장 비대는 간부전의 결과 일 수 있습니다.
8. 체중과 식욕 감소: 환자는 식욕을 잃고 체중 감량을 시작할 수 있습니다.

어린이의 간부전 증후군

어린이의 간 기능이 줄어들거나 손실되는 상태입니다. 그것은 다른 이유로 인해 발생할 수 있고 다른 표현을 가질 수있는 심각하고 위험한 상태입니다. 아래는 어린이의 간부전 증후군의 주요 원인과 증상 중 일부입니다.

이유:

1. 바이러스 성 간염: B 및 C 형 간염과 같은 바이러스 감염은 어린이의 염증과 간 손상을 일으킬 수 있습니다.
2. 간경변: 다양한 원인 (예: 알코올, 바이러스,자가 면역 질환)으로 인한 만성 간 손상은 간경변으로 이어질 수 있으며 이는 간부전의 주요 원인입니다.
3. 자가 면역 질환: 어린이는자가 면역 간염과 같은자가 면역 간 질환이 발생하여 만성 염증과 간 손상을 초래합니다.
4. 유전자 장애: 티로 신혈 또는 갈 랙토스 혈증과 같은 희귀 유전자 대사 장애는 출생시 소아에서 간부전을 유발할 수 있습니다.
5. 중독 및 약물: 독소, 독성 물질 섭취 또는 특정 약물의 장기 사용은 간을 손상시키고 간부전을 유발할 수 있습니다.

증상:

소아의 간부전 증후군의 증상은 다음을 포함 할 수 있습니다.

• 황달 (피부와 공백의 황갈색)
• 붓기 (특히 눈 주위와 복부)
• 복통
• 의식의 장애 (혼란, 졸음)
• 소화 장애 (메스꺼움, 구토, 설사)
• 성장과 발달의 악화
• 출혈과 타박상

소아에서 간부전 증후군 치료에는 약물 요법,식이 요법, 증상 관리를위한 지원 요법, 때로는 간식 이식, 특히 심각한 실패의 경우가 포함될 수 있습니다. 치료는 간 손상의 원인과 정도에 따라 달라지며 소아과 의사와 간병 전문의 (간 질환 전문가)가 신중하게 모니터링해야합니다.

무대

간부전 증후군은 점차적으로 발달 할 수 있으며 심각도는 경증에서 중증까지 다양합니다. 간부전 증후군의 단계는 다음과 같이 분류 할 수 있습니다.

1. 보상 간 실패:

   • 이 단계에서, 간은 병리학 적 변화의 존재에도 불구하고 여전히 대부분의 기능을 수행 할 수있다.
   • 증상은 경미 할 수 있으며 가벼운 황달, 약점 및 피로를 포함 할 수 있습니다.

2. 하위 감소 간부전:

   • 이 단계에서 간 기능이 더 크게 악화됩니다.
   • 증상은 더 심해지고 황달, 복수 (복부 부종), 확대 된 비장, 구역 및 구토, 의식 장애, 진전 및 기타 증상을 포함 할 수 있습니다.

3. 보상되지 않은 간부전:

   • 이 단계에서 간 기능이 심각하게 손상되고 간은 정상적인 기능을 많이 수행 할 수 없습니다.
   • 증상에는 심한 황달, 복수, 뇌병증 (의식 장애), 출혈 증후군 및 기타 심각한 증상이 포함될 수 있습니다.

4. 간 혼수증:

   • 이것은 간 기능이 완전히 상실되는 간부전 증후군의 가장 심각한 단계입니다.
   • 환자는 무의식적으로 심오한 상태 일 수 있으며,이 상태는 매우 위험하며 즉각적인 치료가 필요합니다.

양식

간부전 증후군은 다양한 형태를 가질 수 있으며 다양한 증상과 임상 징후로 나타납니다. 간 손상의 성질과 정도에 따라 간부전 증후군은 다음과 같은 형태를 가질 수 있습니다.

1. 만성 형태의 간부전:이 형태는 천천히 발생하며 간경변, 만성 간염 또는 지방 간 질환과 같은 만성 간 질환에 의해 발생할 수 있습니다. 만성 형태는 피로, 약점, 아침 붓기, 황달, 식욕 장애 및 농도 부족과 같은 점진적인 증상을 나타낼 수 있습니다.
2. Acuteliver 실패:이 형태는 빠르게 발달하며 일반적으로 급성 간 괴사 또는 간 중단과 같은 급성 간 손상과 관련이 있습니다. 급성 형태의 증상에는 심한 황달, 의식 장애 (간 뇌병증), 출혈, 복수 (복부 유체) 및 기타 심각한 합병증이 포함될 수 있습니다.
3. 아 임계 학적: 경우에 따라 간부전 증후군은 최소 또는 아하 임계 증상을 가질 수 있으며 증상은 쉽게 놓칠 수 있습니다. 이것은 간 기능의 점진적인 악화로 발생할 수 있습니다.
4. 기능적 형태: 때때로 간부전 증후군은 간의 상대적으로 보존 된 해부학 적 구조의 배경에 대해 발생할 수 있지만 간 기능이 손상 될 수 있습니다. 이것은 생리 학적 변화 또는 약물 노출 때문일 수 있습니다.

합병증 및 결과

간부전 증후군은 간이 신체의 많은 생물학적 과정에서 중요한 역할을하기 때문에 심각한 합병증과 전신 장기 합병증을 동반 할 수 있습니다. 간부전 증후군의 주요 합병증 중 일부는 다음과 같습니다.

1. 뇌병증: 가장 위험한 합병증 중 하나는 간 병증으로 혈액에 독소의 축적으로 인한 뇌 기능 장애와 관련이 있습니다. 이 상태는 방향 감각 상실, 건망증, 떨림, 졸음 및 심한 경우 혼수 상태로 나타날 수 있습니다.
2. 위장 출혈: 간부전은 혈액 응고가 손상되어 소화관의 출혈 위험을 증가시킬 수 있습니다. 이것은 대변이나 구토에서 피로 나타날 수 있습니다.
3. 복수: 복부로 알려진 복부에 유체가 축적되면 복부가 확대되고 호흡 곤란 및 불편 함이 발생할 수 있습니다.
4. Hepatorenal 기능 장애 증후군:이 합병증은 간과 신장 기능의 동시 손상으로 특징 지어지며, 이는 신부전으로 이어질 수 있습니다.
5. 간세포 암종: 장기 간부전 환자는 간암 발병 위험이 증가 할 수 있습니다.
6. 급성 감염: 간부전으로 약화 된 면역 체계가 신체를 감염에 더 취약하게 만들 수 있습니다.
7. 급성 및 만성 신장 질환: 간부전은 신장 기능 장애와 급성 또는 만성 신부전의 발생을 유발할 수 있습니다.
8. 체중 감량 및 악액질: 간부전으로 영양과 체중 감량이 손상 될 수 있습니다.

진단 간부전 증후군

간부전 증후군 진단에는 간 기능의 악화 정도와 그 원인을 결정하는 데 도움이되는 수많은 실험실 및 도구 검사가 포함됩니다. 이 조건을 진단하는 주요 방법은 다음과 같습니다.

1. 임상 검사: 의사는 신체 검사를 수행하고 황달, 복수, 비장 비대 (비장), 의식 장애 등과 같은 증상을 평가합니다.
2. 혈액 검사:
   • 황달이 존재하는지 확인하기 위해 혈액 빌리루빈 수치의 측정.
   • 간 기능을 평가하기 위해 간 효소 (AST, ALT, ALP) 및 알부민의 측정.
   • 응고 단백질을 생산하는 간의 능력을 평가하기 위해 응고 촬영 (응고 연구)을 수행합니다.
3. 복부 초음파: 초음파는 간 크기와 구조의 변화, 복수의 존재 및 기타 변화를 감지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
4. 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI):이 방법은 복부의 간 및 기타 기관의 상태에 대한 자세한 정보를 제공 할 수 있습니다.
5. 간 생검: 간 조직 샘플을 더 잘 진단하고 간부전의 원인을 결정하기 위해 간 조직 샘플을 섭취해야합니다. 이것은 생검이나 펑크로 수행 할 수 있습니다.
6. 바이러스 성 간염에 대한 조사: 바이러스 감염이 간부전의 원인이 될 수 있기 때문에 항체 또는 바이러스 부하를 검출하기 위해 특수 검사를 수행 할 수 있습니다.
7. 기타 조사: 임상 프리젠 테이션에 따라 혈관 조영술, 방사성 동위 원소 기술, 내시경 등과 같은 다른 조사가 필요할 수 있습니다.

감별 진단

간부전 증후군의 감별 진단은 간부전을 유발하는 기저 질환을 배제하거나 확립하는 과정뿐만 아니라 증상을 모방 할 수있는 다른 상태를 식별하는 과정입니다. 간부전 증후군의 감별 진단에 다음과 같은 방법과 접근법이 사용될 수 있습니다.

1. 역사 및 임상 검사: 의사는 환자의 의료 및 가족 이력에 대한 자세한 정보를 수집하고 간부전과 관련된 징후와 증상을 찾기 위해 신체 검사를 수행합니다.
2. 실험실 검사: 여기에는 간 기능의 생화학 적 측정 (예: 빌리루빈, 아미노 트랜스퍼 라제, 알부민 수준), 혈액 응고 검사 및 바이러스 마커 검사 (예: 간염 바이러스)를 포함한 혈액 검사가 포함됩니다.
3. 영상: 초음파 (초음파), 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 복부의 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 다양한 이미징 기술은 복부의 간 및 기타 기관을 평가하는 데 사용될 수 있습니다.
4. 간 생검: 간 조직 (간 생검)의 샘플을보다 상세하게 평가하고 근본적인 질병을 식별하기 위해 간 조직 (간 생검)을 복용해야 할 수도 있습니다.
5. 기능성 검사: 암모니아 대사, 단백질 단편 및 기타에 대한 테스트와 같은 간의 기능을 수행하는 능력을 평가하기 위해 특정 기능 테스트를 수행 할 수 있습니다.
6. 근본적인 질병 파악: 간부전의 다른 가능한 원인을 배제한 후, 의사는 간경변, 간염, 지방 간 영양 이영양증, 간 종양 및 기타와 같은 근본적인 질병을 식별하려고합니다.

간부전의 감별 진단은 도전적 일 수 있으며 위장병 전문의, 간과 의사, 외과 의사 및 종양 전문의와 같은 다른 전문 분야의 의사 간의 협력이 필요합니다.

치료 간부전 증후군

간부전 증후군의 치료는이 상태의 원인, 심각성 및 환자의 일반적인 상태에 따라 다릅니다. 복잡한 요법을 수행하는 것이 중요합니다. 여기에는 다음 조치가 포함될 수 있습니다.

1. 근본 질환의 치료: 간부전 증후군이 간경변, 간염 또는 기타 간 질환과 같은 질병으로 인해 발생하는 경우 의사는 근본적인 원인을 치료하는 데 중점을 둡니다. 여기에는 항 바이러스 요법, 알코올 치료, 만성 질환 관리 및 기타 중재가 포함될 수 있습니다.
2. 약물 요법: 의사는 증상을 관리하기 위해 약물을 처방하고 항혈계, 간장 병증, 간장 병증, 항응고제를 치료하여 출혈 위험을 관리하기위한 락 쿨 로스 등의 일부를 완화 할 수 있습니다.
3. 식이: 간부전 환자는 단백질 및 나트륨 제한식이 요법이 필요할 수 있습니다. 유체 섭취 제어는 또한 복수를 방지하는 데 중요 할 수 있습니다 (복부의 유체 축적).
4. 해독 절차: 혈액 투석 또는 혈장 표현과 같은 해독 절차를 사용하여 신체에서 독소를 제거 할 수 있습니다.
5. 간 이식: 치료할 수없는 심각한 간부전의 경우 간 이식이 필요할 수 있습니다. 이것은 환자의 생명을 구하는 유일한 방법 일 수 있습니다.
6. 합병증 관리: 임상의는 출혈, 간성 뇌병증, 복수 및 기타와 같은 합병증을 관리하기위한 조치를 취할 수 있습니다.

간부전 증후군의 치료에는 개별화 된 접근법이 필요하며, 치료 방법에 대한 결정은 임상 사진 및 검사를 바탕으로 의사가 결정합니다. 또한 환자의 상태를 정기적으로 모니터링하고 모든 의사의 권장 사항을 준수하는 것도 중요합니다.

예보

간부전 증후군의 예후는 실패의 원인, 간 손상 정도, 치료 효과 및 환자의 전반적인 상태를 포함한 많은 요인에 달려 있습니다. 일반적으로 예후는 상당히 심각 할 수 있으며 유리한 것에서 비판적으로 다양 할 수 있습니다.

예후에 영향을 미치는 몇 가지 요인은 다음과 같습니다.

1. 간부전의 원인: 예후는 실패를 일으킨 원인에 달려 있습니다. 예를 들어, 치료가 신속하게 시작되면 감염이나 유독성 물질과 같은 일부 원인이 가역적 일 수 있으며 간경변과 같은 만성 질환은 덜 유리한 예후를 가질 수 있습니다.
2. 간 손상의 범위: 예후는 또한 간이 얼마나 심하게 손상되었는지에 달려 있습니다. 손상이 많을수록 상태가 심하고 예후가 악화됩니다.
3. 의료 서비스에 대한 적시에 접근: 의학적 치료를 조기에 추구하는 것의 중요성은 과소 평가 될 수 없습니다. 간부전 증후군의 경우, 적시에 치료 개시가 유리한 결과의 가능성을 크게 증가시킬 수 있습니다.
4. 치료 및 의학적 중재: 약물 요법,식이 요법, 간 이식 및 기타 절차를 포함한 효과적인 치료는 상태와 예후를 향상시킬 수 있습니다.
5. 동반 질환: 다른 의학적 문제의 존재는 치료를 복잡하게하고 예후에 영향을 줄 수 있습니다.

간부전 증후군의 예후는 적시에 치료 및 효과적인 치료의 경우 상대적으로 유리한 것부터 심각한 실패의 경우, 특히 간 이식을 이용할 수없는 경우 중요합니다. 따라서 간 관련 증상이 발생할 때 의학적 치료를 받고 상태를 평가하고 치료하는 데 필요한 치료를받는 것이 중요합니다.