가와사키병

가와사키 병 - 어린이 주로 개발 점액 피부 림프 증후군은 대형, 중형 및 소형 (주로 관상) 동맥에 영향을 미치고 몸통과 팔다리, 입술에 균열의 형성에 높은 발열, 결막염, 증가 경부 림프절, 다형성 발진이 각성 상기 점막 ( "딸기 혀"), 홍반 손바닥과 발바닥 혈소판 꾸준히 증가 염증.

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가와사키 병의 역학

카와사키 병은 주로 어린이에서 발생하며, 소년 소녀 에게서도 마찬가지입니다. 대부분의 경우 어린이는 처음 2 년 동안 아플 때가됩니다. 전 세계적으로 발생 빈도는 10 만명당 3 ~ 10 명이지만 일본에서는 카와사키 병의 발병률이 더 높습니다 (10 만명당 연간 150 건의 새로운 사례). K. Taubert에 따르면, 미국의 카와사키 병은 류마티스 열을 대체하는 어린이의 심장 병리학에서 1 위를 차지했습니다.

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가와사키 병의 원인

카와사키 병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 유전 경향이 가능합니다. 가능한 원인균으로 박테리아 (프로피 오노 박테리아, 혐기성 연쇄상 구균), 리케차, 바이러스 (주로 헤르페스 바이러스)가 고려됩니다. 이 질병은 종종 호흡기의 이전 염증의 배경으로 발전합니다.

가와사키 병의 악화 단계에서 CD8 + T- 림프구의 감소와 CD4 + T- 림프구, B- 림프구의 증가가있었습니다. 혈액에서는 염증성 사이토 카인 (IL-1, TNF-α, IL-10)의 농도가 증가합니다. 카테킨 G, myeloperoxidase 및 호중구의 과립과 반응하는 항 돌연변 성 세포질 항체가 다른 빈도로 검출됩니다. 혈청은 종종 보체 활성화 능력을 가진 IgM을 가지고있는 것으로 밝혀졌습니다.

Pathomorphological 특성 : 카와사키 병 - 동맥류의 발전, 내부 기관의 염증과 다른 구경의 동맥, 더 자주 중간 (신장과 심장의 혈관)에 영향을 미치는 전신 혈관염.

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가와사키 병의 증상

카와사키 병은 대개 간헐적으로 발생하지만 급성 열 (38-40 ° C)에 이릅니다. 아세틸 살리실산 및 항생제 섭취량과 상관없이 지속 기간은 적어도 1-2 주이지만 거의 1 개월을 초과하지는 않습니다. 글루코 코르티코 스테로이드 (acetylsalicylic acid), 글루코 코르티코 스테로이드 (glucocorticosteroids) 복용의 배경과 정맥 내 면역 글로불린의 도입과 관련하여 온도 반응의 심각성이 감소하고 기간이 짧아지는 것이 관찰됩니다. 장기간의 열이 관상 동맥 동맥류의 발전에 기여하고이 질환의 사망 위험을 증가시키는 것으로 생각됩니다.

피부와 점막의 패배는 질병이 발병 한 후 처음 2-4 일 만에 발생합니다. 환자의 거의 90 %는 구형 결막의 주 병변이있는 맹목적인 현상없이 양안 결막염이 발생합니다. 종종 전방 포도막염과 병용됩니다. 눈 부분의 염증 변화는 1 ~ 2 주간 지속됩니다.

거의 모든 환자는 입술과 입에 손상을 입은 것으로 진단됩니다. 그것은 발적, 부어 오름, 건조, 딱딱하고 입술의 출혈, 편도선의 증가 및 적색을 유발합니다. 경우의 절반에서, 홍반과 확산과 함께 진홍의 혀가 있습니다.

가와사끼 병의 가장 초기 증상 중 하나는 다형성 피부 발진입니다. 거의 70 %의 환자에서 발열이 시작된 후 처음 5 일 이내에 발병합니다. 그들은 다발성 홍반을 연상시키는 거대한 홍반 및 황반 피질 요소가있는 두드러기 발진을 관찰합니다. 분출은 트렁크, 회음부의 근위부 및 근위부에 국한되어 있습니다.

질병이 시작된 며칠 후, 손바닥과 밑창의 피부가 빨갛게되거나 부어 오릅니다. 그들은 손가락과 발가락의 날카로운 통증과 제한된 이동성을 동반합니다. 병변에서 2 ~ 3 주 후, 표피 박멸이 기록됩니다.

환자의 50-70 %에서 경부 림프절의 일 측성 또는 양측 성 통증 증가 (1.5cm 이상)가 관찰됩니다. 림프절 병증은 대개 발열과 동시에 발생합니다. 어떤 경우에는 체온이 상승하기도합니다.

심장 혈관 시스템의 병리학 적 변화는 환자의 거의 절반에서 충족됩니다. 이 질병의 급성기에는 빈맥, "질주"의 리듬, 심장의 전도 시스템 손상 및 심비대와 같은 심근염의 징후가 가장 흔하게 (80 %) 발생합니다. 종종 급성 심혈관 질환이 발생하며 드물게 심낭염이 발생합니다.

심장 판막 (판막염, 유두근의 기능 장애)의 패배는 자주 관찰되지 않습니다. 일부 간행물은 대동맥판 및 / 또는 승모판 기능 부전의 발생을 기술합니다. 질병의 주말까지, 환자의 15-25 %는 협심증 또는 MI를 발생시킵니다. 혈관 조영술에서 일반적으로 혈관의 근위부에 위치한 관상 동맥의 팽창 및 / 또는 동맥류가 기록됩니다.

가와사끼 병의 전신 증상으로는 관절 손상이 포함되며 이는 20-30 %의 환자에서 발생합니다. 이 병변은 손발의 작은 관절뿐만 아니라 무릎 관절과 발목 관절의 폴리 artralgia 또는 polyarthritis로 이어진다. 관절 증후군의 지속 기간은 3 주를 초과하지 않습니다.

일부 환자는 소화계의 변화 (구토, 설사, 복통)를 경험합니다. 어떤 경우에는, 요도염, 무균 수막염이 진단됩니다.

다른 발열 상태보다 큰 정도로 표현 된, 어린이의 특이한 비정상적으로 높은 흥분성. 일부 환자는 무릎 관절과 엉덩이 위의 팔꿈치에 작은 무균 농포를 형성합니다. 손톱의 가로 줄무늬에 유의하십시오.

흔히 쇄골 하강, 척골, 대퇴골, 장골 등 다른 동맥의 병변이 있으며 염증 부위에 혈관의 동맥류가 형성됩니다.

주요 임상 가와사키 병의 증상 : 발열, 피부 병변, 점막 (다형 발진, 금 입술, 손바닥과 발바닥의 홍반, "딸기 혀"), 관상 동맥 증후군, 림프절.

심장 및 혈관의 침범은 환자의 50 %에서 관찰되었으며 심근염, 심낭염, 동맥류 형성과 함께 동맥염, 부정맥으로 나타날 수 있습니다. 가와사키 병은 유년기에 갑작스런 관상 동맥 사망과 심근 경색의 가장 흔한 원인입니다. 후기 심장 합병증은 만성 관상 동맥류이며, 그 크기는 가와사키 병을 겪은 성인에서 MI의 위험을 결정합니다. 미국 심장 협회 (American Heart Association)의 권고에 따르면, 가와사끼 병을 겪은 모든 환자는 심근 허혈, 판막 부전, 이상 지질 혈증 및 AH의 진단을 위해 모니터됩니다.

카와사키 병 진단

일반적인 혈액 분석에서 ESR과 CRP 농도의 증가, 정상 색소 성 정상 세포 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 증가증이 왼쪽으로 이동합니다. 아미노 트랜스퍼 라제, 특히 ALT의 증가가 주목됩니다. APL (주로 IgG)의 혈액 내 축적은 종종 관상 동맥 혈전증의 표지자 역할을합니다.

ECG에서 PQ, QT 간격, ST 파 감소, ST 분절 감소, T 파의 반전을 확인할 수 있습니다. 부정맥이 발생할 수 있습니다. EchoCG는 심장 병변의 가와사키 병을 진단하는 매우 유익한 방법입니다.

추가 진단 방법은 코로나 혈관 조영술입니다.

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진단 표지판

• 항생제 사용으로 지속되는 적어도 5 일 동안 발열하십시오.
• 양측 결막염.
• 입술과 구강 부위의 특징적인 병변 : 입술 균열, 건조, 구강 점막의 홍반, "진홍의 혀".
• 경부 림프절 신경의 증가.
• polymorphic 피부 발진, 주로 트렁크에.
• 손과 발의 패배 : 발바닥과 손바닥의 홍반, 회복기 동안의 붓기.

6 개의 징후 중 5 개를 식별하면 "카와사키 병"에 대한 신뢰할 수있는 진단을 내릴 수 있습니다. 진단을 확인하기위한 4 개의 징후가있는 경우, 관상 동맥 조영술을 가능하게하는 동맥 혈관 조영술 (EchoCG)이 필요합니다.

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가와사끼 병의 치료

카와사키 병의 치료에는 NSAIDs (acetylsalicylic acid)를 1 일 80-100 mg / kg을 3 회에 나누어 투여 한 후 10 mg / kg을 동맥류가 완전히 역전 될 때까지 1 회 복용하는 것이 포함됩니다. 또한, 인간 면역 글로불린은 1 일 2 g / kg 또는 0.4 g / kg의 투여 량으로 3-5 일 동안, 바람직하게는 질병의 처음 10 일 동안 사용된다. 약물 투여의 가능한 모드 - 한 달에 한 번.

관상 동맥 협착이 있으면 ticlopidine (하루 5mg / kg) 또는 dipyridamole (같은 용량)을 장기간 사용합니다. 심한 관상 동맥 질환은 대동맥 보호 보철물을 보여줍니다.

아픈 사람은 죽상 경화증의 초기 발병 위험이 높으므로 임상 감독하에 있어야합니다.

카와사키 병의 예측

대부분의 경우 가와사끼 병의 예후는 유리합니다. 그러나 주로 병변, 주로 관상 동맥의 중증도에 달려 있습니다.

예후 인자로는 5 세 이상 소아에서의 사망, 헤모글로빈 감소, ESR의 급격한 증가, CRP 지표의 지속적인 상승 등이있다.

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배경

이 혈관염은 1961 년 일본에서 처음 발견되었습니다.이 질병에 대한 자세한 설명은 T. Kawasaki가 1967 년에 발표했습니다

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