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가와사키병
최근 리뷰 : 23.04.2024
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가와사키 병의 원인
카와사키 병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 유전 경향이 가능합니다. 가능한 원인균으로 박테리아 (프로피 오노 박테리아, 혐기성 연쇄상 구균), 리케차, 바이러스 (주로 헤르페스 바이러스)가 고려됩니다. 이 질병은 종종 호흡기의 이전 염증의 배경으로 발전합니다.
가와사키 병의 악화 단계에서 CD8 + T- 림프구의 감소와 CD4 + T- 림프구, B- 림프구의 증가가있었습니다. 혈액에서는 염증성 사이토 카인 (IL-1, TNF-α, IL-10)의 농도가 증가합니다. 카테킨 G, myeloperoxidase 및 호중구의 과립과 반응하는 항 돌연변 성 세포질 항체가 다른 빈도로 검출됩니다. 혈청은 종종 보체 활성화 능력을 가진 IgM을 가지고있는 것으로 밝혀졌습니다.
Pathomorphological 특성 : 카와사키 병 - 동맥류의 발전, 내부 기관의 염증과 다른 구경의 동맥, 더 자주 중간 (신장과 심장의 혈관)에 영향을 미치는 전신 혈관염.
가와사키 병의 증상
카와사키 병은 대개 간헐적으로 발생하지만 급성 열 (38-40 ° C)에 이릅니다. 아세틸 살리실산 및 항생제 섭취량과 상관없이 지속 기간은 적어도 1-2 주이지만 거의 1 개월을 초과하지는 않습니다. 글루코 코르티코 스테로이드 (acetylsalicylic acid), 글루코 코르티코 스테로이드 (glucocorticosteroids) 복용의 배경과 정맥 내 면역 글로불린의 도입과 관련하여 온도 반응의 심각성이 감소하고 기간이 짧아지는 것이 관찰됩니다. 장기간의 열이 관상 동맥 동맥류의 발전에 기여하고이 질환의 사망 위험을 증가시키는 것으로 생각됩니다.
피부와 점막의 패배는 질병이 발병 한 후 처음 2-4 일 만에 발생합니다. 환자의 거의 90 %는 구형 결막의 주 병변이있는 맹목적인 현상없이 양안 결막염이 발생합니다. 종종 전방 포도막염과 병용됩니다. 눈 부분의 염증 변화는 1 ~ 2 주간 지속됩니다.
거의 모든 환자는 입술과 입에 손상을 입은 것으로 진단됩니다. 그것은 발적, 부어 오름, 건조, 딱딱하고 입술의 출혈, 편도선의 증가 및 적색을 유발합니다. 경우의 절반에서, 홍반과 확산과 함께 진홍의 혀가 있습니다.
가와사끼 병의 가장 초기 증상 중 하나는 다형성 피부 발진입니다. 거의 70 %의 환자에서 발열이 시작된 후 처음 5 일 이내에 발병합니다. 그들은 다발성 홍반을 연상시키는 거대한 홍반 및 황반 피질 요소가있는 두드러기 발진을 관찰합니다. 분출은 트렁크, 회음부의 근위부 및 근위부에 국한되어 있습니다.
질병이 시작된 며칠 후, 손바닥과 밑창의 피부가 빨갛게되거나 부어 오릅니다. 그들은 손가락과 발가락의 날카로운 통증과 제한된 이동성을 동반합니다. 병변에서 2 ~ 3 주 후, 표피 박멸이 기록됩니다.
환자의 50-70 %에서 경부 림프절의 일 측성 또는 양측 성 통증 증가 (1.5cm 이상)가 관찰됩니다. 림프절 병증은 대개 발열과 동시에 발생합니다. 어떤 경우에는 체온이 상승하기도합니다.
심장 혈관 시스템의 병리학 적 변화는 환자의 거의 절반에서 충족됩니다. 이 질병의 급성기에는 빈맥, "질주"의 리듬, 심장의 전도 시스템 손상 및 심비대와 같은 심근염의 징후가 가장 흔하게 (80 %) 발생합니다. 종종 급성 심혈관 질환이 발생하며 드물게 심낭염이 발생합니다.
심장 판막 (판막염, 유두근의 기능 장애)의 패배는 자주 관찰되지 않습니다. 일부 간행물은 대동맥판 및 / 또는 승모판 기능 부전의 발생을 기술합니다. 질병의 주말까지, 환자의 15-25 %는 협심증 또는 MI를 발생시킵니다. 혈관 조영술에서 일반적으로 혈관의 근위부에 위치한 관상 동맥의 팽창 및 / 또는 동맥류가 기록됩니다.
가와사끼 병의 전신 증상으로는 관절 손상이 포함되며 이는 20-30 %의 환자에서 발생합니다. 이 병변은 손발의 작은 관절뿐만 아니라 무릎 관절과 발목 관절의 폴리 artralgia 또는 polyarthritis로 이어진다. 관절 증후군의 지속 기간은 3 주를 초과하지 않습니다.
일부 환자는 소화계의 변화 (구토, 설사, 복통)를 경험합니다. 어떤 경우에는, 요도염, 무균 수막염이 진단됩니다.
다른 발열 상태보다 큰 정도로 표현 된, 어린이의 특이한 비정상적으로 높은 흥분성. 일부 환자는 무릎 관절과 엉덩이 위의 팔꿈치에 작은 무균 농포를 형성합니다. 손톱의 가로 줄무늬에 유의하십시오.
흔히 쇄골 하강, 척골, 대퇴골, 장골 등 다른 동맥의 병변이 있으며 염증 부위에 혈관의 동맥류가 형성됩니다.
주요 임상 가와사키 병의 증상 : 발열, 피부 병변, 점막 (다형 발진, 금 입술, 손바닥과 발바닥의 홍반, "딸기 혀"), 관상 동맥 증후군, 림프절.
심장 및 혈관의 침범은 환자의 50 %에서 관찰되었으며 심근염, 심낭염, 동맥류 형성과 함께 동맥염, 부정맥으로 나타날 수 있습니다. 가와사키 병은 유년기에 갑작스런 관상 동맥 사망과 심근 경색의 가장 흔한 원인입니다. 후기 심장 합병증은 만성 관상 동맥류이며, 그 크기는 가와사키 병을 겪은 성인에서 MI의 위험을 결정합니다. 미국 심장 협회 (American Heart Association)의 권고에 따르면, 가와사끼 병을 겪은 모든 환자는 심근 허혈, 판막 부전, 이상 지질 혈증 및 AH의 진단을 위해 모니터됩니다.
카와사키 병 진단
일반적인 혈액 분석에서 ESR과 CRP 농도의 증가, 정상 색소 성 정상 세포 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 증가증이 왼쪽으로 이동합니다. 아미노 트랜스퍼 라제, 특히 ALT의 증가가 주목됩니다. APL (주로 IgG)의 혈액 내 축적은 종종 관상 동맥 혈전증의 표지자 역할을합니다.
ECG에서 PQ, QT 간격, ST 파 감소, ST 분절 감소, T 파의 반전을 확인할 수 있습니다. 부정맥이 발생할 수 있습니다. EchoCG는 심장 병변의 가와사키 병을 진단하는 매우 유익한 방법입니다.
추가 진단 방법은 코로나 혈관 조영술입니다.
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진단 표지판
- 항생제 사용으로 지속되는 적어도 5 일 동안 발열하십시오.
- 양측 결막염.
- 입술과 구강 부위의 특징적인 병변 : 입술 균열, 건조, 구강 점막의 홍반, "진홍의 혀".
- 경부 림프절 신경의 증가.
- polymorphic 피부 발진, 주로 트렁크에.
- 손과 발의 패배 : 발바닥과 손바닥의 홍반, 회복기 동안의 붓기.
6 개의 징후 중 5 개를 식별하면 "카와사키 병"에 대한 신뢰할 수있는 진단을 내릴 수 있습니다. 진단을 확인하기위한 4 개의 징후가있는 경우, 관상 동맥 조영술을 가능하게하는 동맥 혈관 조영술 (EchoCG)이 필요합니다.
가와사끼 병의 치료
카와사키 병의 치료에는 NSAIDs (acetylsalicylic acid)를 1 일 80-100 mg / kg을 3 회에 나누어 투여 한 후 10 mg / kg을 동맥류가 완전히 역전 될 때까지 1 회 복용하는 것이 포함됩니다. 또한, 인간 면역 글로불린은 1 일 2 g / kg 또는 0.4 g / kg의 투여 량으로 3-5 일 동안, 바람직하게는 질병의 처음 10 일 동안 사용된다. 약물 투여의 가능한 모드 - 한 달에 한 번.
관상 동맥 협착이 있으면 ticlopidine (하루 5mg / kg) 또는 dipyridamole (같은 용량)을 장기간 사용합니다. 심한 관상 동맥 질환은 대동맥 보호 보철물을 보여줍니다.
아픈 사람은 죽상 경화증의 초기 발병 위험이 높으므로 임상 감독하에 있어야합니다.