가와사키 병

가와사키병은 주로 어린이에게 발생하는 점막피부 림프계 증후군으로, 대동맥, 중동맥, 소동맥(주로 관상동맥)에 영향을 미치며 고열, 결막염, 경부 림프절 비대, 몸과 사지에 다형성 발진, 입술 갈라짐, 점막 염증(라즈베리 혀), 손바닥과 발의 홍반, 혈소판 수의 꾸준한 증가가 특징입니다.

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가와사키병의 역학

가와사키병은 주로 어린이에게서 발생하며, 남아와 여아에서 거의 비슷한 비율로 발생합니다. 어린이는 생후 2년 이내에 가장 많이 발병합니다. 전 세계적으로 발병률은 10만 명당 3명에서 10명으로 다양하지만, 일본에서는 가와사키병 발병률이 더 높습니다(10만 명당 매년 최대 150명의 신규 환자가 발생). K. 타우버트에 따르면, 미국에서 가와사키병은 류마티스열을 제치고 어린이의 후천성 심장 질환 중 1위를 차지했습니다.

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가와사키병의 원인

가와사키병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 유전적 소인이 있을 가능성이 있습니다. 박테리아(프로피오노박테리아, 혐기성 연쇄상구균), 리케차, 바이러스(주로 헤르페스 바이러스)가 유력한 원인균으로 여겨집니다. 이 질환은 종종 기존 호흡기 염증을 배경으로 발생합니다.

가와사키병의 급성기에는 CD8+ T 림프구의 감소와 CD4+ T 림프구 및 B 림프구의 증가가 관찰됩니다. 혈중 염증성 사이토카인(IL-1, TNF-α, IL-10) 농도가 증가합니다. 카텝신 G, 골수과산화효소, 그리고 호중구 α 과립과 반응하는 항호중구 세포질 항체가 다양한 빈도로 검출됩니다. 보체 활성화 능력을 가진 IgM 또한 혈청에서 종종 검출됩니다.

병리학적 특징: 가와사키병은 다양한 크기의 동맥, 특히 중간 크기의 동맥(신장과 심장의 혈관)에 영향을 미치는 전신성 혈관염으로, 동맥류가 생기고 내부 장기에 염증이 생깁니다.

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가와사키병의 증상

가와사키병은 대개 급성으로 시작되며, 고열이 간헐적으로 나타나지만, 일반적으로 발열(38~40°C)에 이릅니다. 아세틸살리실산과 항생제 복용 여부와 관계없이 증상 지속 기간은 최소 1~2주이지만, 드물게는 1개월을 넘습니다. 아세틸살리실산, 글루코코르티코스테로이드 복용, 특히 정맥 면역글로불린 투여를 통해 발열 반응의 심각도가 감소하고 지속 기간이 단축되는 것으로 관찰되었습니다. 장기간의 발열은 관상동맥류 발생에 기여하고 이 질환의 치명적인 결과 위험을 증가시키는 것으로 알려져 있습니다.

질병 발병 후 2~4일 이내에 피부 및 점막 병변이 발생합니다. 환자의 약 90%에서 뚜렷한 삼출성 증상 없이 양측 결막염이 발생하며, 주로 안구 결막에 병변이 나타납니다. 종종 전방 포도막염과 동반됩니다. 눈의 염증성 변화는 1~2주 동안 지속됩니다.

거의 모든 환자가 입술과 구강 손상으로 진단받습니다. 입술의 발적, 부기, 건조, 갈라짐, 출혈, 편도선의 비대 및 발적을 유발합니다. 절반의 경우, 미만성 홍반과 유두 비대를 동반한 라즈베리 혀가 관찰됩니다.

가와사키병의 초기 증상 중 하나는 다형성 피부 발진입니다. 환자의 약 70%에서 발열 후 5일 이내에 나타납니다. 다형홍반과 유사한 큰 홍반성 판과 반구진성 요소를 동반한 두드러기성 발진이 관찰됩니다. 발진은 몸통, 상지 및 하지 근위부, 회음부에 국한됩니다.

질병 발병 후 며칠이 지나면 손바닥과 발바닥 피부가 붉어지거나 부풀어 오릅니다. 심한 통증과 손가락과 발가락의 움직임 제한이 동반됩니다. 2~3주 후에는 환부의 표피가 벗겨지는 현상이 나타납니다.

환자의 50~70%에서 경부 림프절의 일측 또는 양측 통증성 비대(1.5cm 이상)가 관찰됩니다. 림프절 종대는 대개 발열과 동시에 발생하며, 경우에 따라 체온 상승보다 먼저 나타나기도 합니다.

심혈관계의 병리학적 변화는 환자의 거의 절반에서 발견됩니다. 질병의 급성기에 심근염의 가장 흔한 징후(80%)는 빈맥, 갤럽 리듬, 심장 전도계 손상, 그리고 심비대입니다. 급성 심혈관계 부전이 흔히 발생하며, 심낭염은 드물게 발생합니다.

심장 판막 손상(판막염, 유두근 기능 장애)은 흔히 관찰되지 않습니다. 일부 문헌에서는 대동맥판 및/또는 승모판 부전의 발생을 설명합니다. 질병 발생 후 첫 주가 끝날 무렵, 환자의 15~25%에서 협심증이나 심근경색증의 징후가 나타납니다. 혈관조영술은 관상동맥의 확장 및/또는 동맥류를 기록하며, 이는 일반적으로 혈관의 근위부에 국한됩니다.

가와사키병의 전신 증상으로는 관절 손상이 있으며, 이는 환자의 20~30%에서 발생합니다. 이러한 손상은 손과 발의 작은 관절, 무릎과 발목 관절의 다발성 관절통 또는 다발성 관절염으로 이어집니다. 관절 증후군의 지속 기간은 3주를 넘지 않습니다.

일부 환자는 소화계 변화(구토, 설사, 복통)를 경험합니다. 경우에 따라 요도염과 무균성 뇌수막염이 진단됩니다.

소아의 흥분성이 비정상적으로 높은 것이 특징이며, 다른 열성 질환보다 더 심하게 나타납니다. 일부 환자는 팔꿈치, 무릎 관절 위, 그리고 엉덩이에 작은 무균성 농포가 생기기도 합니다. 손발톱에 가로 줄무늬가 관찰됩니다.

종종 다른 동맥, 즉 쇄골하 동맥, 주걱동맥, 대퇴동맥, 장골동맥이 영향을 받으며 염증 부위에 혈관류가 형성됩니다.

가와사키병의 주요 임상 증상은 발열, 피부 및 점막 병변(다형성 피부 발진, 입술 갈라짐, 발바닥 및 손바닥 홍반, "라즈베리 혀"), 관상동맥 증후군, 림프절 종대입니다.

심장과 혈관 침범은 환자의 50%에서 관찰되며, 심근염, 심낭염, 동맥류 형성을 동반한 동맥염, 부정맥으로 나타날 수 있습니다. 가와사키병은 소아에서 급성 관상동맥 사망과 심근경색의 가장 흔한 원인입니다. 후기 심장 합병증으로는 만성 관상동맥 동맥류가 있으며, 그 크기에 따라 가와사키병을 앓았던 성인 환자의 심근경색 발생 위험이 결정됩니다. 미국심장협회(AHA)의 권고에 따라, 가와사키병을 앓았던 모든 환자는 심근 허혈, 판막 부전, 이상지질혈증, 고혈압 진단을 위해 모니터링을 받아야 합니다.

가와사키병 진단

일반 혈액 검사에서 ESR과 CRP 농도 증가, 정색소성 정구성 빈혈, 혈소판 증가, 좌측으로 이동하는 백혈구 증가가 관찰됩니다. 아미노전이효소 수치, 특히 ALT 수치가 증가합니다. 혈중 aPL(주로 IgG) 증가는 관상동맥 혈전증의 지표로 사용되는 경우가 많습니다.

심전도(ECG)는 PQ 및 QT 간격 연장, ST파 감소, ST분절 하강, T파 역전을 나타낼 수 있습니다. 부정맥이 발생할 수 있습니다. EchoCG는 가와사키병과 심장 질환을 진단하는 데 매우 유용한 방법입니다.

또 다른 진단 방법으로는 관상동맥조영술이 있습니다.

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진단 징후

• 최소 5일 이상 지속되는 발열이 있고, 항생제를 사용해도 발열이 지속됩니다.
• 양쪽 결막염.
• 입술과 구강의 특징적인 병변: 입술 갈라짐, 건조함, 구강 점막 발적, "라즈베리 혀".
• 화농성이 아닌 비대해진 경부 림프절.
• 주로 몸통에 다형성 피부 발진이 나타납니다.
• 손과 발의 손상: 발바닥과 손바닥의 홍반, 붓기, 회복 기간 동안 벗겨짐.

6가지 징후 중 5가지를 확인하면 "가와사키병"을 확실하게 진단할 수 있습니다. 4가지 징후가 있는 경우, 진단을 확정하기 위해 심초음파와 관상동맥조영술 데이터가 필요하며, 이를 통해 관상동맥 동맥류를 발견할 수 있습니다.

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가와사키병 치료

가와사키병 치료에는 비스테로이드성 항염증제(아세틸살리실산을 1일 80~100mg/kg씩 3회 투여한 후, 동맥류가 완전히 회복될 때까지 10mg/kg씩 1회 투여)를 사용합니다. 또한, 정상 인체 면역글로불린을 2g/kg씩 1회 또는 0.4g/kg씩 3~5일 동안, 바람직하게는 발병 후 첫 10일 동안 투여합니다. 한 달에 한 번 투여하는 것이 가능한 요법입니다.

관상동맥 협착증의 경우, 티클로피딘(5mg/kg/일) 또는 디피리다몰(동일 용량)의 장기 투여가 적응증입니다. 중증 관상동맥 병변의 경우, 대동맥관상동맥 치환술이 적응증입니다.

회복된 사람은 동맥경화증이 조기에 발생할 위험이 높으므로 의사의 감독을 받는 것이 중요합니다.

가와사키병의 예후

대부분의 경우 가와사키병의 예후는 양호합니다. 그러나 예후는 주로 병변의 중증도, 특히 관상동맥의 중증도에 따라 달라집니다.

바람직하지 않은 예후 요인으로는 5세 이상 어린이에게 질병이 발병하는 경우, 헤모글로빈이 감소하는 경우, ESR이 급격히 증가하는 경우, CRP 수치가 장기간 높게 유지되는 경우 등이 있습니다.

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문제의 역사

이 혈관염은 1961년 일본에서 처음 발견되었습니다. 이 질병에 대한 자세한 설명은 1967년 T. Kawasaki에 의해 이루어졌습니다.

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