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Gerstmann-Straussler-Schenker 증후군

Alexey Krivenko, 의학 편집인
최근 리뷰 : 23.04.2024

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Gerstmann-Straussler-Schenker 증후군은 중년부터 시작되는 상 염색체 우성 프리온 질환입니다.

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역학

Gerstmann-Straussler 증후군, 쉥커는 모든 곳에서 발견 크로이츠 펠트 - 야콥병과 유사하지만,이 증후군의 발생률은 크로이츠 펠트 - 야콥병의 약 100 배 낮은 발생률이다. 이 질병은 젊은 나이 (60 대 40 세)에서 개발하고 질병의 발병 후 평균 수명은 크로이츠 펠트 - 야콥 병 (5 년 6 개월에 비해) 있음을 초과합니다.

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조짐 gerstmann-Straussler-Schenker 증후군

환자는 소뇌 운동 실조증, 구음 장애 및 안진 증을 경험합니다. 눈, 귀 먹음, 치매, hyporeflexia 및 병적 인 발바닥 반사의 마비가 참여할 수 있습니다. Myoclonic 경련은 Creutzfeldt-Jakob 병보다 훨씬 덜 일반적입니다. 젊은 사람 (45 세까지)의 특징적인 증상과 가족력이있는 경우 Gerstmann-Straussler-Schenker 증후군이 더 흔합니다.

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진단 gerstmann-Straussler-Schenker 증후군

진단을 위해 유전자 검사를 시행합니다.

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