급성 간질성 폐렴(하멘-리치 증후군)

급성 간질성 폐렴(해먼-리치 증후군)은 급성 호흡곤란증후군의 특발성 변종입니다.

급성 간질성 폐렴은 겉보기에 건강한 남성과 여성에게 영향을 미치며, 일반적으로 40세 이상이며 발병 빈도는 비슷합니다.

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급성 간질성 폐렴(함만-리치 증후군)의 원인은 무엇입니까?

급성 간질성 폐렴은 조직학적으로 조직화된 미만성 폐포 손상과 특발성 간질성 폐렴 과 관련 없는 다른 유형의 폐 손상에서도 나타나는 비특이적 변화로 감별됩니다. 조직화된 미만성 폐포 손상의 징후는 염증 세포의 침윤을 동반한 폐포 중격의 광범위한 심한 부종, 섬유아세포의 증식, 단일 유리질막의 존재 및 비후입니다. 중격은 비정형적이고 과형성된 제2형 폐포세포로 덮여 있으며, 폐포 공간은 붕괴됩니다. 특이적이지 않은 혈전은 작은 동맥에서 형성됩니다.

급성 간질성 폐렴(Hamman-Rich 증후군)의 증상

급성 간질성 폐렴(함만-리치 증후군)은 발열, 기침, 호흡 곤란이 갑자기 발생하는 것이 특징이며, 이는 7~14일 동안 지속되고 대부분의 환자에게 빠르게 호흡 부전으로 진행됩니다.

급성 간질성 폐렴(Hamman-Rich 증후군) 진단

급성 간질성 폐렴(해먼-리치 증후군)의 진단은 병력 자료, 방사선 검사 결과, 폐기능 검사, 그리고 생검 조직의 조직학적 검사 분석을 기반으로 합니다. 흉부 방사선 검사의 변화는 급성 호흡곤란 증후군(ARDS)의 변화와 유사하며, 폐야의 양측성 미만성 혼탁과 일치합니다. 고해상 전산화단층촬영(HRCT)에서 양측성 국소성 젖빛유리음영 영역이 관찰되며, 때로는 양측성 공기 공간의 경화 병소가 주로 흉막하 영역에 나타납니다. 불분명한 "벌집 모양 폐"가 형성될 수 있으며, 일반적으로 폐 용적의 10% 이하만 영향을 받습니다. 표준 검사실 검사는 유익하지 않습니다.

급성 간질성 폐렴(함만-리치 증후군)은 급성 호흡곤란증후군(ARDS)의 알려진 원인 및 미만성 폐포 손상의 다른 가능한 원인(예: 패혈증, 약물 사용, 중독, 방사선, 바이러스 감염)이 없는 상태에서 미만성 폐포 손상이 관찰될 때 생검을 통해 확진합니다. 급성 간질성 폐렴(함만-리치 증후군)은 미만성 폐포 출혈 증후군, 급성 호산구성 폐렴, 기질화 폐렴을 동반한 특발성 폐색성 세기관지염과 감별됩니다.

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급성 간질성 폐렴(Hamman-Rich 증후군) 치료

급성 간질성 폐렴(해먼-리치 증후군) 치료는 지지 요법이며 일반적으로 인공호흡이 필요합니다. 글루코코르티코이드 요법이 흔히 사용되지만, 그 효과는 아직 확립되지 않았습니다.

급성 간질성 폐렴(함만-리치 증후군)의 예후는 무엇입니까?

급성 간질성 폐렴(해먼-리치 증후군)은 예후가 좋지 않습니다. 사망률은 60%가 넘으며, 대부분의 환자는 발병 후 6개월 이내에 호흡 부전으로 사망합니다. 초기 급성기에서 생존한 환자는 폐 기능이 완전히 회복되지만 재발할 가능성도 있습니다.