급성 림프구성 백혈병(급성 림프구성 백혈병)

급성 림프 구성 백혈병 (급성 림프 구성 백혈병) 어린이에서 가장 흔한 암이며, 또한 모든 연령대의 성인에 영향을 미칩니다. 악성 변환 및 비정상적으로 차별화, 수명이 긴 조혈 전구 세포의 억제되지 않는 증식 폭발 세포, 정상 골수 세포와 중추 신경계 및 복부 장기의 악성 가능성 백혈병 침투의 교체 순환의 모양으로 이어집니다. 증상으로는 피로, 창백, 감염, 출혈 경향과 멍을 포함한다. 말초 혈액 도말 검사 및 골수의 연구는 진단에 충분합니다. 치료는 뇌내 백혈병 침투, 또는 유지 치료없이 질병 재발의 방지를위한 1 -3 년 동안 줄기 세포 이식 통합 화학 요법과 중추 신경계 및 / 또는 방사선 헤드에 손상을 방지하기위한 완화, 척수강 내 항암 화학 요법을 달성하기 위해 조합 화학 요법을 포함한다.

급성 림프 구성 백혈병 의 3 분의 2 는 어린이에게 기록됩니다. 최대 발병률은 2 ~ 10 세입니다. 급성 림프 구성 백혈병은 15 세 미만의 소아에서 가장 흔한 유형의 암으로, 두 번째 사망 원인입니다. 2 번째로 발생률이 높은 것은 45 세 이상입니다.

[1], [2], [3], [4], [5]

급성 림프 구성 백혈병의 재발

백혈병 세포는 골수, 중추 신경계 또는 고환에서 다시 나타날 수 있습니다. 뼈 재관류는 가장 위험합니다. 두 번째 화학 요법 라인은 어린이의 80-90 % (성인의 30-40 %)에서 재발을 유도 할 수 있지만, 이후의 치료는 일반적으로 짧습니다. 늦은 골수 재발 환자의 소수만이 질병이나 치료없이 장기적인 증상을 완화 할 수 있습니다. HLA와 호환되는 형제가 있으면 줄기 세포 이식이 장기적인 관해 또는 치료의 가장 좋은 기회입니다.

재발이 중추 신경계에서 발견 될 때, 치료는 메토트렉세이트 (시타 라빈 및 글루코 코르티코이드를 포함하거나 포함하지 않음)를 모든 증상이 사라질 때까지 일주일에 두 번 척수강 내 투여하는 것을 포함한다. 돌연변이 세포가 전신 전염 될 확률이 높으므로 대부분의 처방에는 전신 재 유도 화학 요법이 포함됩니다. 척수강 내 치료의 장기간 사용 또는 중추 신경계의 방사선 조사의 역할은 불분명하다.

고환의 재발은 고환의 통증이없는 고밀도 증식으로 나타낼 수 있거나 생검으로 확인할 수 있습니다. 임상 적으로 명백한 고환의 일방적 인 패배에서 두 번째 고환 생검을 시행해야합니다. 치료는 중추 신경계의 고립 된 재발과 같이 고환의 방사선 요법과 전신 재 유도 요법의 사용으로 구성됩니다.

급성 림프 구성 백혈병의 치료

급성 림프 구성 백혈병 치료를위한 프로토콜은 4 단계 : 완화의 유도, 중추 신경계 손상 예방, 강화 또는 완화 (완화 후) 및 완화의 유지를 포함합니다.

다수의 정권은 집중적 인 다 성분 요법의 초기 적용에 특별한 중요성을 부여합니다. 완화의 유도 모드에는 프레드니솔론의 일일 섭취, 빈번한 비클린틴 투여와 안트라 사이클린 또는 아스파라긴 - 누스의 투여가 포함됩니다. 치료의 초기 단계에서 사용되는 다른 약물 및 조합에는 시클로 포스 파 미드뿐만 아니라 시타 라빈 및 에토 포사이드가 포함됩니다. 일부 요법은 독성을 줄이기 위해 leucovorin과 함께 정맥 주사로 중간 또는 다량의 methotrexate를 함유하고있다. 마약의 조합과 복용량은 위험 요소의 존재에 따라 수정할 수 있습니다. 동종 이식 줄기 세포 이식은 Ph 양성 급성 림프 구성 백혈병 또는 두 번째 또는 후속 재발 또는 사해가있는 병합으로 권장됩니다.

뇌 껍질은 급성 림프 구성 백혈병에서 병변의 중요한 국소화입니다. 예방 및 치료 메토트렉세이트, QUO - 라빈 스테로이드 고용량의 막내 투여를 포함하는 방법. 뇌신경이나 뇌 전체의 노출을 요구할 수있다, 이러한 방법은 종종 중추 신경계 손상의 위험이 높은 (예를 들어, 높은 백혈구 수, 혈청 높은 laktatde 탈수소 효소, B 세포 표현형)하지만, 최근 몇 년 동안 자신의 유병률 환자에 사용됩니다 감소했다.

대부분의 요법에는 메토트렉세이트와 메르 캅토 퓨린의 유지 요법이 포함됩니다. 치료 기간은 보통 2.5-3 년이지만 B 세포 (L3) 급성 림프 구성 백혈병의 경우 초기 단계에서 더 격렬한 요법에서 더 짧을 수 있습니다. 치료 기간이 2.5 년인 환자의 경우 치료를 중단 한 후 재발 위험이 20 % 미만입니다. 일반적으로 재발은 1 년 이내에 등록됩니다. 따라서 치료를 중단 할 수 있다면 대부분의 환자는 완치됩니다.

급성 림프 구성 백혈병의 예측

예후 인자는 치료 프로토콜과 그 강도를보다 정확하게 결정하는데 도움을줍니다. 진단시의, 중추 신경계의 부재 (21 12) 유리한 예후 인자 3-7 세 연령 미만 25,000 / ㎕의 급성 림프 성 백혈병의 FAB L1 변이체의 백혈구 층, 50 개 염색체 t의 존재와 핵형 백혈병 세포를 포함 . 불리한 요인 염색체의 법선 수가 백혈병 세포의 염색체하지만 필라델피아 염색체 또는 t (22 9)의 비정상적인 형태 (psevdodiploidny)의 존재이다; 성인의 노인 연령과 표재성 또는 세포질 면역 글로불린을 지닌 B 세포 면역 표현형.

위험 요인에도 불구하고, 어린이에서 1 차 관해를 달성 할 확률은 95 % 이상이고 성인에서는 70-90 %입니다. 약 3/4의 어린이가 5 년간 질병이없는 상당한 기간을 가지며 완치 된 것으로 간주됩니다. 연구중인 프로토콜의 대부분에서, 예후가 나쁜 환자는 치료 실패의 위험이 증가하고 이후 사망이 증가하여 치료의 위험성과 독성을 상회하기 때문에보다 집중적 인 치료를 위해 선택됩니다.